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不全麻痺:あなたが知る必要があること

不全麻痺は、脳から筋肉への破壊された神経信号に起因する両脚の部分的な麻痺である。

不全麻痺は、遺伝的要因およびウイルス感染によって引き起こされ得る。この記事では、原因とその状態を管理する方法を詳しく見ていきます。

不全麻痺とは何ですか?

歩く棒を持つ年上の男

不全麻痺は、両脚の部分的な麻痺である。それは脚の衰弱と痙攣が進行することが特徴です。

症状は人生でいつでも始めることができます。不全麻痺と診断されたほとんどの人は、最終的に歩行困難になり、歩行の変化(歩く方法)も見ることになります。

現在不全麻痺の治療法はありませんが、症状を効果的に管理し最小限に抑えることができます。それは通常、平均余命に影響を与えません。

原因

不全麻痺は、神経経路の変性または損傷によって引き起こされる。不全麻痺には主原因に応じて2つの主要なタイプがあります。

遺伝性痙攣対麻痺(HSP)

子どもの手をつないでいる母親

遺伝的要因に関連する不全麻痺は、遺伝性痙攣対麻痺(HSP)と呼ばれます。それは、背骨の長い神経を時間とともに縮退させる。

これらの脊髄神経は、下半身の筋肉の調子や動きを制御します。これらの神経への損傷は、通常は両方の脚での動きの漸進的な障害をもたらし得る。

HSPを有する両親の子供は、不全麻痺と診断される確率は50%です。

熱帯性痙性対麻痺(TSP)

ウイルス感染による不全麻痺は、熱帯性痙性対麻痺(TSP)と呼ばれます。

症状は、元の感染後、しばしば数十年後に始まることがあります。 TSPは脊髄に作用し、免疫系を傷つけ、筋肉の衰弱および両脚の皮膚感覚の喪失を引き起こす可能性がある。

TSPは、通常、カリブ海を含む熱帯地域に住む人々に影響を与えます。

TSPにつながる可能性のあるウイルスであるHTLV-1は、人から人に感染する可能性があります。それは、母乳授乳中の母親から赤ちゃんに、皮下注射針を共用して、無防備な性交を通じて通過することができます。

このウイルスを保有する人々の2%未満がTSPを発症する。

症状

HSP患者は通常、歩くのが難しく、転倒の危険性が高い。これは、痙攣、けいれん、および硬直と共に、誇張された反射のためである可能性があります。

不協止めをしている人は足を内側に回して足の先端を歩く傾向があります。この歩行は、特に足指の周りの靴の摩耗の増加をもたらす可能性がある。

HSP症状

遺伝性不全麻痺を有する人々の約90%は、脚の筋肉の衰弱、ならびに不随意の痙攣および硬直を経験する。

残りの10%は、さらに複雑な形態の不全麻痺があり、さらに症状が現れます。これらにはてんかん、認知症、および難聴が含まれる。また、バランス、調整、スピーチに問題が発生することもあります。

HSPの発症年齢は、同じ家族のメンバーであっても大きく異なります。症状は徐々に進行するため、症状がいつ始まるのかを正確に特定することは困難です。人がそれらに対処する前に軽度の症状が何年も存在する可能性があります。

TSP症状

TSP患者は、最初の感染後何年も(何十年も)症状を経験することはありません。

症状は、通常、両肢の筋肉が徐々に弱まり、続いて尿や腸の機能不全、男性の勃起不全で始まります。

TSPの進行段階では、人の腕が冒されることもあり、肌に何らかの問題が生じることもあります。

診断

医師は、通常、以下の条件が満たされると不全麻痺を診断することができます:

MRIスキャン

  • 人は不全麻痺に典型的な歩行運動症状を有する。
  • 家族の間には不全麻痺の病歴がある。
  • 同様の症状を有する他の治療可能な障害は除外されている。

医師は、診断中に次のような特殊な検査を行うこともあります。

  • 磁気共鳴イメージング(MRI)
  • 脳と脊柱のスキャン
  • 腰椎穿刺
  • 神経伝導試験
  • 筋電図(EMG)

不全麻痺に類似した症状を有する治療可能な障害には、

  • ビタミンB12欠乏症
  • 遺伝的運動障害(ドーパ反応性ジストニア)
  • 構造的脊髄障害

医師は、不全麻痺の診断が確認される前に、多発性硬化症、脳性麻痺、および遺伝性運動ニューロン疾患も除外しなければならない。

医師は、HSPの臨床診断を確認するために遺伝子検査を使用することがあります。

管理

現在、不全麻痺の治療法はない。症状管理は治療の主な目的です。通常、筋弛緩薬などの理学療法や薬物療法が含まれます。

理学療法とエクササイズは、筋肉を強化し、持久力を高めて運動性を改善するかもしれません。また、痙攣やけいれんの重症度を軽減するのに役立ちます。

筋弛緩剤に加えて、尿意切迫感を軽減するために薬物療法を受ける人もいる。

医師は、不定麻痺の進行を定期的な神経学的検査でモニターすることができる。

見通し

対麻痺と診断された人々は、正常な平均余命を期待することができる。 HSPを経験している人の4分の1まで症状はまったくありません。

同じ家族のメンバー間の不全麻痺症状は、異なる時期に開始することができ、時には発症年齢の差が50年を超える場合があります。

いくつかの不全麻痺の遺伝的原因により、症状の重症度の範囲が生じることが研究によって示唆されている。

不全麻痺と診断されたほとんどの人は、独立して歩いています。不全麻痺のある人は、松葉杖、杖、または副子の使用によって恩恵を受ける場合があります。不協止めをしている人は、移動性を維持するために車椅子が必要な人はごくわずかです。

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