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デスモイド腫瘍:症状、治療、および予後

デスモイド腫瘍は、筋肉のような結合組織で発生する、まれで非癌性の成長である。積極的な線維化症としても知られていますが、体内のほとんどの場所で発生する可能性があります。

癌とはみなされませんが、急速に増殖し、除去するのが難しい場合があります。

デスモイド腫瘍は、筋肉、骨、靱帯、または腱などの結合組織から生じる線維性の成長である。彼らは非常にまれで、毎年900人が米国で診断されています。

デスモイド腫瘍を有するほとんどの人々は生き残る。デスモイド腫瘍が安全に除去できる場合、手術が好ましい選択肢である。

デスモイド腫瘍に関する迅速な事実

  • デスモイド腫瘍はがんとは異なり、転移することはなく、身体のある領域から別の領域に広がることはありません。
  • 腫瘍は攻撃的である傾向があり、すぐにかなり大きく成長するが、成長が遅くなる可能性もある。
  • 表面領域に見出されるデスモイド腫瘍は、器官の中または近くのように、体内の深いところに見出されるデスモイド腫瘍よりもしばしば攻撃的ではない。

デスモイド腫瘍とは何ですか?

デスモイド腫瘍

結合組織には、線維芽細胞と呼ばれる細胞が含まれており、構造的な支持および重要な器官への保護を提供する。線維芽細胞の突然変異は、それらを制御不全から成長させ、デスモイド腫瘍に変わる可能性がある。

腫瘍は広がることはありませんが、大きく成長して生命機能に干渉することがあります。例えば、肺、肝臓、腸、または他の重要な器官を圧縮することができます。また、取り除くのが難しい場合もあります。これは時には致死的であることを意味します。

デスモイド腫瘍の最も一般的な症状は、比較的塊状または塊状である。塊はしばしば軽度の痛みを伴う。その他の症状としては、

  • 直腸出血および重篤な腹痛のために、腹部のデスモイド腫瘍が腸を圧迫する
  • デスモイド腫瘍が神経、血管、または器官を圧迫するときの限局性疼痛または硬直
  • 特に塊や成長に関連する場合には、跛行および他の移動性の困難

デスモイド腫瘍は事実上どこでも増殖することができるが、典型的には肩、脚、または上腕に発達する。それらはまた、一般に、小腸または大腸のような腹部の器官の中および周囲に成長する。この理由のために、医師は、腹腔内または腹腔内および腹腔外または腹部外のデスモイド腫瘍について頻繁に話す。

診断と治療

デスモイドCT

デスモイド腫瘍を診断することは、典型的には、超音波の成長から始まる。医師はまた、癌細胞の存在を確認するために生検を行い、腫瘍の他の潜在的原因を排除する。ほとんどの場合、生検では針を使って医師が顕微鏡で見ることができるいくつかの細胞を取り除きます。

診断後、腫瘍が近くの器官に付着しているかどうかを評価することが重要です。これにより、安全に取り外せるかどうかが判断されます。 MRIまたはCTスキャンは、腫瘍がどこでどのように増殖しているかについてより多くの情報を提供することができる。

デスモイドはしばしば血管や器官を含む周囲の構造に侵入するため、外科医は腫瘍周辺の組織の余裕を取り除く。これは、顕微鏡的デスモイド細胞が周囲の領域に侵入する危険性を低下させる。

デスモイド腫瘍のための非外科的治療選択肢もあり、以下を含む:

  • 化学療法
  • 放射線
  • 非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)
  • ホルモン療法
  • 実験的治療

外科的治療と非外科的治療の両方に続いて、腫瘍の影響を受けた領域で機能を回復させるために、身体的治療が必要な場合があります。

危険因子

デスモード研究

研究者はデスモイド腫瘍の原因を完全には理解していませんが、いくつかのリスク要因がその可能性を高めています。これらには、

  • 癌に対する家族の素因:遺伝的変異によって引き起こされる家族性腺腫様ポリポーシス(FAP)と呼ばれる状態は、結腸直腸癌を発症するリスクを高め、人々をデスモイド腫瘍にかかりやすくする。これはガーデナー症候群と呼ばれることもあります。デスモイド腫瘍の2%がFAP患者に発生する。他の遺伝的要因もまた役割を果たす可能性がある。
  • ホルモン要因:まれに、妊婦がデスモイド腫瘍を発症します。ホルモンの変化はデスモイド腫瘍のリスクを高める可能性があります。事例データは、ホルモンシフトとデスモイド腫瘍との関連を見出したが、明確な科学的証拠はこの主張を支持していない。
  • 外傷:一部の研究者は、物理的な外傷、特に反復した外傷が役割を果たすかもしれないと考えている。例えば、手術や慢性的な傷害の後にデスモイド腫瘍を発症する人がいる。

デスモイド腫瘍はまれであるため、よく制御された研究を構築してその原因を特定することは困難です。研究は進行中です。しかし、現在のところ、いかなる特定の治療法もデスモイド腫瘍を予防できないことを示唆するデータはない。

予後と生存率

デスモイド腫瘍の生存は、腫瘍の大きさおよび腫瘍の位置などの因子に依存する。腹腔内デスモイド腫瘍を有する154人の研究では、ステージ1の腫瘍では95%、ステージ2の腫瘍では100%、ステージ3の腫瘍では89%、ステージ4の腫瘍では76%の5年生存率が見いだされた。

デスモイド腫瘍は器官に損傷を与え、内出血を引き起こし、臓器機能を阻害することがあるので、デスモイドの合併症は追加の外科手術または治療を必要とすることがある。

他の病状の人々は生き残る可能性が低い。例えば、FAP患者の生存率は10年で63%です。

デスモイド腫瘍は再発する可能性があり、デスモイド腫瘍が1つの人々は将来的により多く発症する可能性がある。研究により、医師がデスモイド腫瘍を1つでもうまく除去しても、25〜60%の症例で5年以内に別のデスモイド腫瘍が出現することがわかりました。

いくつかのデスモイド腫瘍は増殖を停止し、その後再び増殖を開始するので、非攻撃性デスモイド腫瘍でさえ、進行中のモニタリングが必要である。デスモイド腫瘍の既往歴のある人は、さらなる成長や原因不明の疼痛を発症した場合、速やかに医師に相談してください。

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