天疱瘡（Pemphigus foliaceus）：何を知るべきか

天疱瘡は、自己免疫疾患の天疱瘡群の一部である。自己免疫疾患は、体の免疫系が健康な組織を攻撃するときに起こります。天疱瘡では、免疫系がケラチノサイトと呼ばれる皮膚細胞に損傷を与えます。

尋常性天疱瘡（PF）は、水疱、切れ目、および痂皮の斑点を皮膚に引き起こす。傷口は痛くて魅力的ではないが、PFは通常は他の健康上の問題を引き起こさないかなり良性の病状である。

慢性の反復性障害PFは、治療によって治癒することはできません。しかし、自発的な寛解に入る人もいます。つまり、長い間症状がない人です。 PF症状は治療によっても管理することができます。

天疱瘡の急速な事実：

PFは自己免疫疾患の一種である。
PFを持つ人々は、通常、健康に良い状態にあります。
症状には、硬い、鱗片状、乾燥した水疱または斑点が含まれる。
治療は助けることができますが、PFは慢性的な再発状態です。

PFとは何ですか？

ヒトにPFがある場合、その免疫系はデスモグレイン-1と呼ばれるタンパク質に結合する抗体を産生します。

このタンパク質はデスモソームと呼ばれる皮膚細胞上の粘着性のある場所に位置しています。

抗体がこのタンパク質に結合すると、それは皮膚細胞を互いに分離させ、その結果、皮膚が水疱を形成し剥離する。

症状

他の形態の天疱瘡とは異なり、PF症状は典型的には口または目のような粘膜に関与しない。

PFの症状としては、

通常、顔、頭皮、または胴体から始まる小さな液体で満たされた皮膚の水疱。
皮膚の傷跡、ポケット、または傷跡を引き起こす破裂した水疱。
鱗状、炎症を起こし、皮膚に痛みを伴う斑点。これらのパッチは、ブリスターが破裂した後に発生します。一部の人は、水疱が激しくなった後にしか症状に気付かないことがあります
水疱の部位での焼け、痛み、かゆみ。
破裂および炎症を起こした水疱による慢性皮膚感染症。

PFによって引き起こされる水疱や病変は驚くように見えますが、別の状態の存在を示すものではありません。単独では、天疱瘡は生命を脅かすものではありません。しかし、重度の水疱は、皮膚を深刻な感染症に脆弱にする。これらの感染症は未治療のまま放置すれば生命を脅かす恐れがあります。

皮膚感染の徴候は次のとおりです：

皮膚創傷の膿
ブリスターの激しい痛み
傷やふくらはぎの赤い縞
熱
疲労
吐き気

原因

多くの他の自己免疫疾患と同様に、PFの原因は依然として完全には理解されていない。

研究者は、遺伝的要因と環境的要因の両方が重要な役割を果たすと考えている。これは、遺伝的にPFに罹患しやすい人々は、症状を発症させるために環境トリガーを必要とする可能性があることを意味する。

PFのリスクを高めるいくつかの要因、ならびに他の形態の天疱瘡には、以下が含まれる：

エスニシティと地理的位置 – 南東ヨーロッパ、中東、インドに住む人々は、アシュケナージユダヤ人と同様に、天疱瘡の方がより脆弱です。
性別 – 女性は男性よりPFを発症する可能性が高い。
医薬品 – いくつかの抗炎症薬、特に硫黄を含むものがPFを引き起こすことがあります。人々がこれらの薬の服用をやめると、PF症状が消える確率は50％です。
日光曝露 – 日光曝露または日焼け後にPFが誘発されることがあります。
昆虫の噛み付き – 南米では、昆虫媒介性のfogo selvagem（FS）と呼ばれるウイルスが天疱瘡を引き起こす可能性があります。

診断

天疱瘡の攻撃は、広範囲に膨れ上がり、逃げにくいものです。頭皮、顔、胴の特徴的なパターンは、他のほとんどの皮膚疾患とは異なります。医師は、疑わしい天疱瘡を確認するために、

生検を行う – 医者は、針を通してブリスターから組織の小さなサンプルを引き出します。顕微鏡下で組織を観察することにより、医師は診断を確認することができる。
化学生検を行う – この検査で医師は化学物質を皮膚につけて、どのような種類の天疱瘡が水疱を引き起こしたかを判断します。
血液中の天疱瘡抗体のレベルを測定する血液検査 – この検査のためのサンプルを得るために、血液は静脈から、通常は腕の中に引き出される。

医師、通常は皮膚科医も包括的な病歴を取る。これは、環境要因が天疱瘡の大流行を引き起こしたかどうか、および他の自己免疫状態が存在するかどうかを判断するのに役立ちます。医師は自己免疫疾患の家族歴についても質問することがあります。

処理

この状態の治療法はありません。医師は、治療を受けても寛解し、治療を必要としない人がいる一方で、治療を受けても攻撃的なアウトブレイクを続ける人々はなぜいるのか不明です。誰かがPF流行を起こすと、その後の大流行に対してより脆弱になります。

一部の人々では、アウトブレイクは継続的です。他の人は、治癒期間に続いて再発を経験する。

PFの治療法には以下が含まれます：

感染のトリガーを排除する – ストレスの時にアウトブレイクを経験する人もいるので、ストレスを減らすことで症状を抑えることができます。 PFを引き起こす薬物を排除することで、水疱を排除することもできる。
ステロイド薬 – プレドニゾンなどのステロイドは、疾患の経過を遅らせる可能性があります。しかし、ステロイドは体重増加、気分の変化、肝臓の問題などの重篤な副作用を引き起こす可能性があるため、医師はステロイドの使用状況を注意深く監視する必要があります。
入院 – PFの重大な発生は、感染のリスクを減らすために入院を必要とするか、感染が広がり始めたことを治療する必要があります。
免疫抑制剤 – これらの薬物は、免疫系の作用を抑制し、健康な組織を攻撃する能力を低下させる。免疫抑制剤は感染症や他の病気のリスクを高めることがあるので、これらの薬剤を飲む人はライフスタイルを変える必要があります。
抗生物質 – 経口または静脈内（IV）抗生物質は、PF病変による感染症と戦うことができます。
抗炎症薬 – これらの薬物は炎症を軽減し、PFを含む一連の自己免疫疾患と戦うことができます。
生物製剤 – これらの最先端の薬剤は、いくつかの点で病気を治療するために生物剤を使用しています。リツキシマブと呼ばれる薬剤は、1件の臨床試験で86％の患者で寛解に至るという大きな前進を示しています。

PFを持つ人々は比較的正常な生活を送ることができますが、治療やストレスを軽減するために仕事や学校に休暇を取る必要があるかもしれません。彼らはまた、薬物に関連する副作用、不安またはうつ病、および自分の皮膚に関する自己意識を経験するかもしれない。

他の種類の天疱瘡

PFは以下のものを含む疾病のグループの一部です：

尋常性天疱瘡 – 米国では天疱瘡の最も一般的な形態であり、尋常性天疱瘡は口を含む粘膜に影響を与える可能性がより高い。
尋常性天疱瘡 – この形態の天疱瘡は、尋常性天疱瘡の変形である。それは、腕の下と鼠径部の下に厚い傷を引き起こす。
IgAの天疱瘡 – IgAと呼ばれる抗体によって引き起こされるこの形態の天疱瘡は、膿で満たされた重度の水疱を生じさせません。
悪性腫瘍性天疱瘡 – この稀な形態の天疱瘡はがん患者で起こり、口および瞼にびらんを引き起こし、重大な肺の問題を引き起こす可能性があります。