主進行MS：あなたが知る必要があるもの

多発性硬化症は、ヒトの中枢神経系に影響を与える状態である。身体は、神経線維へのメッセージの伝達を担う保護ミエリン鞘を破壊する。

その結果、人の脳と神経との通信が中断される。

最終的に、軸索として知られる神経線維も損傷を受ける。この病気は、人の動きやビジョンに影響を与える可能性があります。

多発性硬化症（MS）は、4つの異なる方法で発症する疾患である。 4種類のMSは、再発寛解型MS（RRMS）、2次進行性MS（SPMS）、進行性再発性MS（PRMS）、および1次進行性MS（PPMS）である。それぞれのタイプは、異なる方法で進行する症状によって定義されます。

プライマリプログレッシブMSとは何ですか？

医師は、PPMSを、再発または寛解のエピソードなしに、神経機能が一貫して悪化するMSの一形態として特徴づけている。しかし、PPMSを持つ人々の中には、一時的な高原や時には症状の軽度の低下を経験する人もいます。

PPMSは、よりまれなタイプのMSの1つです。報告はさまざまですが、MSを持つ全人口の約10％しかPPMSを開発していないと推定されています。

症状が出てくるMSの再発型であるRRMSおよびSPMSとは異なり、PPMSを患っている人は寛解なしに症状の悪化を続けるでしょう。

一般的に、すべてのタイプのMSは、中枢神経系の損傷を引き起こす。しかし、PPMSはMSの再発型とは異なる種類の損傷を引き起こす。例えば、PPMSを有する人々は、プラークと呼ばれる脳病変の発生が少ない傾向があるが、しばしば脊髄に病変が多い。

National MS Societyによると、PPMSは、再発するMS型よりも診断し治療が難しい。

PPMS患者は、通常、再発型MSを有する患者よりも約10年後に症状を発症する。ジョンズ・ホプキンス・メディスンによれば、35歳から39歳の間にPPMS患者を診察するのが一般的です。

もう1つの大きな違いは、再発型のMSが男性よりも2〜3倍多くの女性に影響を及ぼし、PPMSは両方の性別に同じ数で影響を及ぼすことです。

症状

この状態は、日々の生活に影響を及ぼし、毎日の仕事を完了する能力に影響を及ぼします。 PPMSに伴う主な症状の1つは歩行困難であり、これはPPMSに起因する脊髄損傷と関連していると考えられている。

PPMS患者が経験する可能性のある追加の症状には、

気分の変化
うつ病
筋力低下
麻痺
麻痺
明確に考える問題
腸や膀胱の制御に関する問題
性的機能不全
うずき
残高のトラブル
トラブルを見る

これらの症状の多くは、すべてのタイプのMSで発生する可能性があり、PPMSを他のタイプと区別すると、時間がかかり診断テストが繰り返される可能性があります。 PPMSと診断されるためには、1年の間に症状に関連する悪化症状を経験しなければならない。

進行性症状に加えて、以下の基準の少なくとも2つを満たさなければなりません：

磁気共鳴イメージング（MRI）スキャンで検出された多発性硬化症と関連する脳の病変を経験する
脊髄のMSに関連する2つ以上の病変を有するか
上昇したIgG抗体または特異的な免疫系タンパク質が脊髄液に存在する

医師は、MSの進行を追跡するために、通常のMRIスキャンを推奨します。

処理

PPMSの投薬に関する多くの研究にもかかわらず、このタイプのMSを治療することができる現在市販されている薬物はない。

しかし、国立MS協会によれば、オクレリズマブ（OCR）として知られている新薬の1つは、進行を有意に減少させる臨床試験において有望であることが示されている。 2016年2月、米国食品医薬品局（FDA）は、PPMSのOCR「ブレークスルー療法の指定」を承認しました。うまくいけば、この薬はすぐにPPMSの治療のために承認されるでしょう。

PPMSのための特定の投薬はありませんが、症状を管理し、生活の質を向上させるためにPPMSを服用することができます。

これらの例としては、

特定の症状に対処するための医薬品で、MSが発症している可能性があります。例には、うつ病、筋痙攣、または膀胱の問題に対する投薬が含まれる。これらの医薬品はMS自体を治療するものではありませんが、症状を最小限に抑えることができます。
可能な限り、力を強化し、移動性を改善し、独立を促進するためのリハビリテーション療法。
身体的、精神的健康を促進するための健康的な生活のステップ。例としては、健康的な食事の摂取、運動、カウンセリングやグループ療法への参加などがあります。

これらの治療に加えて、任意のタイプのMSを有する人が過度の熱温度に曝されることを避けることが重要である。過熱により症状が悪化する可能性があります。

見通し

MS、特にPPMSは、予測不可能な疾患であり、予測不可能な過程を伴う。この疾患の究極の進行は重篤であり、歩行、気分の変化、バランスの問題、視覚障害、膀胱および腸の困難、および疲労の障害または不能を経験する人もいる。この進行が起こる速度は、人によって異なります。

に掲載された論文によると、ある人が持っているPPMS症状は、それらが診断された年齢が症状が進行する速度に影響する可能性がある。

MSに関連する障害を測定するために使用される方法の1つは、Kurtzke Expanded Disability Status ScaleまたはEDSSです。この数値は、0.0（症状なし）〜10.0（MSによる死亡）の範囲である。

スケールの主な機能上の違いのいくつかは次のとおりです。

4.0：杖や歩行器などの補助援助を使わずに歩くことができます。人は過度に機能を低下させることなく、1日に少なくとも12時間以上起きることができます。
5.0：約200メートルの援助なしで歩くことができる。しかし、人の障害は、フルタイムのような完全な日常活動を制限するほど深刻です。
6.0：100メートル以上の距離では、杖、松葉杖、またはブレースを使用して、時折、または毎日の援助を必要とします。
7.0：援助をしても5メートル歩くことができません。通常は車椅子が必要です。
8.0：通常はベッドや椅子に限られていますが、電動車いすが必要な場合もあります。このフェーズの人は、通常、武器を効果的に使用します。

フェーズ4.0から5.0への移行は、通常、歩行能力の変化を表し、これはPPMS経験者の主要な症状の1つです。

同誌に掲載された論文によると、PPMSと診断された人がEDSS4に到達するまでの平均時間は8.1年である。 PPMSを持つ人がEDSS 8.0に達するまでの時間スケールは様々ですが、平均して約20.7年かかります。症状が進行する速度は、PPMSの方が再発型のMSよりも速い。