骨髄異形成症候群は、広範囲の血液疾患を指す。それらは、骨髄における新たに形成された血球が健康な作動血球に成長しない癌である。
骨髄異形成症候群（MDS）は、しばしば、白血病前またはくすぶりの白血病と呼ばれてきた。しかし、MDSが白血病に進行している人の約3分の1に過ぎないので、この用語はもはや広く使われていません。
この記事では、MDSの症状、合併症、原因、およびリスク要因について調査します。この状態の診断、治療、および見通しについても簡単に概説します。
MDSとは何ですか？
MDSは、血液細胞および骨髄に影響を及ぼす多数の癌のいずれか1つを指すことができる。
体は、ほとんどの骨の腔に見られる軟らかい組織である骨髄に新しい血液細胞を作り出します。
これらの血液細胞が異常に発達した場合、体は十分に機能するために十分な新しい血液細胞を持たないことがあり、これがMDSを引き起こす可能性があります。
血液幹細胞は増殖し、その後分裂して赤血球、白血球または血小板になる。 3種類の血球のそれぞれは、体内で独特の機能を持っています。これらの細胞が損傷または減少した場合、それは人の健康に悪影響を及ぼすことがあります。
これらの細胞のそれぞれが何をするのか理解することは、MDSの症状を説明するのに役立ちます。
症状
MDSの初期段階では、明白な徴候や症状がない場合があります。
血液検査では、体内の細胞数が減少したり、細胞数が少なくなったりする可能性があります。細胞数が特に低い場合、赤血球、白血球、または血小板が影響を受けるかどうかに応じて、以下の症状の一部または全部を経験することがあります。
赤血球
赤血球は体全体に酸素を運びます。
貧血は、減少した数の健康な赤血球によって引き起こされます。貧血の徴候は、しばしば酸素が体内の器官や細胞に届かないことに関連しています。
軽度から重度までの症状には以下が含まれます：
- 疲労
- エネルギーの欠乏
- 光り輝く
- 薄い肌
- 動悸
- 息切れ
- 胸の痛み
貧血はいくつかの要因によって引き起こされる可能性のある非常に一般的な血液障害であるため、MDSの症状ではないことに注意することが重要です。
白血球
白血球の役割は、病気や感染症と戦うことです。
頻繁または異常に重度の感染症は、体内の白血球が正常に機能していないという兆候である可能性があります。正常範囲を下回る低い白血球数は好中球減少と呼ばれる。
血小板
血小板は体の癒しと血の凝固を助けます。
体内の血小板の低レベルは血小板減少と呼ばれ、2つの主な症状があります：
- 挫傷や出血がより簡単に、または通常よりも多い
- 皮膚に入る血液によって引き起こされる小さくて暗い赤色のピンポイント
MDSの可能性のある徴候は、通常よりも多くの鼻血、軽傷後の挫傷、または出血性歯肉を経験する可能性があります。
合併症
感染と出血は、MDSのある人に危険をもたらすので、傷や出血を引き起こす可能性のある怪我を避けるように注意する必要があります。
歯科治療は歯茎の出血の原因となることが多く、歯科診療を受ける前に医師からアドバイスを受けなければなりません。
約3分の1の人々では、MDSは急性骨髄性白血病（AML）に進行し、これは血液細胞の癌である。
誰かがMDSの検査を受けたら、医師は病気がAMLに進行する可能性があると判断します。
MDSの治療には、化学療法による吐き気や嘔吐、免疫療法による疲労や発熱などの副作用があります。副作用は治療法によって異なり、人によって異なります。
人々は健康的な食生活を食べ、できるなら運動し、助言と支援を求め、治療を受けるときにはリラックスする時間をとることが勧められます。
原因
MDSは、血液細胞や骨髄が損傷を受け、正常に機能しなくなったときに発生する可能性がありますが、なぜこのようなことが起こるのかは不明です。
血液DNAの研究は、遺伝的変化と血液疾患の間の関連を示している。
特定の遺伝子には、細胞がどのように増殖し分裂するかについての情報が含まれており、これらの遺伝子の突然変異は細胞に間違った情報を送り、異常に発展することがあります。
危険因子
また、MDSの危険因子は、細胞や遺伝子に損傷を与える可能性のある化学物質やプロセスに関係することがあります。
人がMDSを発症する可能性を高めるリスク要因があるにもかかわらず、危険因子を持っていても病気になるというわけではありません。
アメリカ癌協会（American Cancer Society）は、MDSのリスク要因には、
- 癌に対する化学療法または放射線療法による過去の治療
- 殺虫剤、タバコの煙、ベンゼンなどの特定の化学物質への暴露
- 水銀や鉛などの重金属への暴露
- 幹細胞または骨髄移植
- 60歳以上の人々に発生する大部分のMDSの年齢
診断
MDSに分類される各血液疾患の違いは、どの血液型が影響を受けるか、および骨髄の変化に依存する。
国立がん研究所は、8つの異なる血液疾患を認識しています。特定のテストを使用して、これらのどれが存在するかを特定することができます。
MDSのテスト中、人々は以下の一部または全部を期待できます：
- 症状、病気、怪我、投薬などの病歴に関する質問
- 感染、挫傷、痛みなどのMDSの徴候をチェックする身体検査
- 血球の健康を見るための血液検査
- 骨髄生検および吸引、試験のために少量の骨および骨髄を除去すること
- 遺伝子の異常または突然変異を探す遺伝子検査
処理
MDSは現在治癒不可能であるが、臨床試験や研究は可能な新しい治療法を模索し続けている。
治療は各人ごとに異なります。輸血や抗生物質などのMDSの症状や副作用を緩和するのに役立つ支援的ケアを含む可能性があります。
このケアは、健康でない血液幹細胞を健康なものに置き換える化学療法、免疫療法、または造血細胞移植（HCT）を含む治療と並行して提供されます。
見通し
見通しはすべての人によって異なり、医師が最良の治療法を決定するのに役立つスコアリングシステムがしばしば使用されます。
改訂国際予後スコアリングシステム（IPSS-R）は広く使用されており、年齢、低血球数、遺伝的変化などのさまざまな要因を検討しています。
リスクスコアが低いほど、MDSはゆっくりと進行する可能性があるため、まずは集中治療を少なくする必要があります。より高いリスクスコアは、さらなる健康問題を防ぐために、より集中的な治療が必要であることを意味する。
彼らが持っている可能性のある症状が懸念される人や、MDSにリンクする可能性があると思われる人は、医師に相談することをお勧めします。
