骨髄異形成症候群（MDS）は、骨髄が十分な健康な血球を産生しない疾患群です。
MDSは「骨髄不全障害」とも呼ばれ、癌の一種です。
MDSは、骨髄中の血液形成細胞の一部に損傷を与え、少数の種類の血球をもたらす。
毎年、約13,000人が米国でMDSと診断されています。診断された人の大半は65歳以上です。
MDSを持つ人々の見通しは、それぞれの場合によって異なります。この記事では、予後がどのように行われ、どのような見通しがその状態の個人にとってどのようなものかを見ています。
MDSの予後はどのようになっていますか？
MDSが診断されると、医師は予後を提供します。これは、病気の可能性のあるコースと、その状態でどれくらい長く生き残ることができるのかについての知識のある推測です。
それぞれの人の予後はユニークなので、なぜ予後がしばしば困難なのでしょうか。また、疾患の進行は多くの理由から予測不可能である。
また、MDSの異なるサブタイプもあります。人が持つサブタイプは、医師の予後、したがって治療の過程に影響を与えます。
サブタイプは、個体の血液および骨髄を試験することによって同定される。
MDSの種類は次のとおりです。
- 単発性異形成を伴う難治性細胞減少：1種類の血球の数は少ないが、他の2種類の正常な数。
- 輪状筋芽細胞を伴う難治性貧血：鉄が多すぎる赤血球の数が少ない。
- 多線維形成異常を伴う難治性血球減少症：3種類の血球のうち2つは異常です。
- 過剰な爆発を伴う難治性貧血（1型および2型）：3種類の血球のうちの低い数。
- 分類されていない骨髄異形成症候群：他のタイプの基準に適合せず、予後が未知である1タイプの血球の数が少ない稀なタイプ。
- 孤立したdel（5q）染色体異常に関連する骨髄異形成症候群：赤血球数が低く、特異的なDNA変異であり、予後が良好である。
予後を確認するために、医師は予後スコアシステムを使用します。
採点システム
最も一般的なスコアリングシステムは、International Prognostic Scoring System（IPSS）です。このシステムは3つの異なる値を調べます：
- 個体が有する低血球数の数
- 骨髄細胞における芽球として知られる若い白血球の割合
- 骨髄細胞における異常な遺伝子変化の数
WHO予後スコアリングシステム（WPSS）として知られる最近開発されたスコアリングシステムも存在する。これは3つの要素に基づいています。
- WHO分類に基づくMDSのタイプ
- 染色体異常
- 個体が輸血を必要とするかどうか
MDSに影響する要因は何ですか？
一般に、MDSの正確な原因は不明です。
リスク要因が必ずしも人が病気を発症するわけではありませんが、MDSのリスク要因があります。一部の人々は、危険因子を一切持たずにMDSを取得します。
がん治療
化学療法は、MDSの最も重要なリスク要因です。
化学療法後に状態が進行するとき、それは副次的なMDSとして知られている。
放射線療法は、MDSのリスクをさらに高めます。
潜在的に治療可能な癌のための化学療法または放射線療法を受けている患者は、その後10年までMDSを発症するリスクがある。
遺伝的症候群
MDS自体は継承されませんが、特定の遺伝性症候群の人々はMDSのリスクが高いようです。
米国癌学会によると、
- ファンコニ貧血
- シュワックマン – ダイアモンド症候群
- ダイヤモンドブラックファン貧血
- 家族性血小板障害
- 重度の先天性好中球減少症
環境暴露
放射線および特定の化学物質への暴露はMDSに関連しています。化学ベンゼンはMDSの既知のトリガーであり、一部の職業の人々が暴露されています。
その他のリスク要因には、
- 喫煙
- 年齢
- 性別
年齢の場合、MDSの発症の大部分は60歳以上の人々に発生し、40歳未満の人にはほとんど見つかりません。
ジェンダーでは、MDSは男性よりも女性よりも一般的です。
平均余命と白血病のリスク
IPSSは、MDSの人々をリスクに基づいて4つのグループに分類します。
- 低い
- Int-1
- Int-2
- 高い
各グループの生存率は、そのグループの人々の平均に基づいています。 IPSS料金は1997年に公表され、以下の通りです：
- 低い：5.7年
- Int-1：3.5年
- Int-2：1.2年
- 高い：5ヶ月
WPSSには、平均寿命を予測するための統計もあります。これらの料金はわずかに異なり、1982年から2004年に診断された人々に基づいています。
- 非常に低い：12歳
- 低い：5.5年
- 中級：4年
- 高い：2年
- 非常に高い：9ヶ月
MDS患者の約3分の1が、急性骨髄性白血病（AML）への進行状況を見るでしょう。この理由から、MDSは時折前白血病と呼ばれる。
見通し
MDSの治療は、MDSの種類、個体の年齢、およびそれらに影響を与える可能性がある他の健康状態を含むいくつかの要因に依存します。
がんに転移するリスクの低い患者さんは、最初は治療が必要ないかもしれませんが、医師は将来、自分の血球数を注意深く監視します。
治療の目的は、血流中の血液細胞の数と種類を正常に戻し、症状を管理することです。
治療には以下が含まれます：
- 補助療法：輸血、余分な鉄分を除去するための薬物、成長因子薬、抗生物質などがあります。
- 免疫抑制剤処理：これは、免疫系の活性を低下させ、骨髄が血球を作ることを可能にする。
- 化学療法：AMLを発症するリスクが高い患者のために。
- 骨髄移植。
対処とサポート
MDSはめったに治癒されないため、この状態の患者はしばしば治療を完了することができません。治療を終えた者でも、定期的に医者に診察を受け、症状について話したり、身体検査や血液検査を受ける必要があります。
治療の副作用がある場合、それらを止めたり減らしたりする方法があるため、医師に伝えることが重要です。
特定のライフスタイルの選択によって、人々がMDSに対処しやすくなります。これらには、
- 喫煙を断念する
- アルコール摂取を減らす
- 健康的な食事の後に
- 十分な運動をしている
- ストレスレベルを管理下に保つ
ライフスタイルの変化がもたらす物理的メリットと同様に、MDSを感情的に扱うのに役立つ変更もあります。
MDSのある人は、家族、友人、サポートグループ、オンラインコミュニティ、またはカウンセラーからの感情的な支援の恩恵を受ける可能性があります。
どのような仕事は個人に依存しますが、人々は自分の病気に挑戦したり対処したりしないことを勧められます。
