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多発性硬化症とJCウイルスとの関係は何ですか?

John Cunningham Virus(JCウイルスとも呼ばれます)は、一般的に無害なウイルスです。

世界中の70〜90%の血液サンプルに見られます。

JCウイルスの子供はしばしば何の症状も示さない。 JCウイルスは、合併症を伴わずに、体の中の一生後半にも発見されます。これは、腎臓、骨髄、およびいくつかの身体組織によく見られます。

同誌に掲載された記事によると、このウイルスは「腎臓組織に残り、30歳前後の個人の40〜75%で尿中に排泄される可能性がある」と述べている。

JCウイルスは、通常、無害な感染症です。しかし、このウイルスに罹患している人の中には、進行性多巣性白質脳症(PML)と呼ばれる潜在的に生命を脅かす状態を発症するリスクが高い人がいます。

多発性硬化症およびJCウイルス

PMLでは、神経細胞の保護コーティングが破壊され、中枢神経系に損傷を引き起こす。

ウイルスを攻撃する神経細胞の画像。

HIV感染などの免疫系が低下したり、多発性硬化症(MS)などの自己免疫疾患を治療するための特定の薬物療法を受けるなど、PMLのリスクが増加します。体内で休眠しているJCウイルスは、再活性化して感染を引き起こす可能性があります。

このJCウィルスの再活性化と治癒不可能なPMLの発症は、重度の身体的影響につながる可能性があります。合併症には、痴呆、失明、麻痺、発作が含まれる。

診断を受ける最初の数ヶ月以内に、PMLと診断された人のうち最大50%が死亡する。

RamírezとPalacioは、PMLに掲載された記事で、PMLには3つの段階があると説明しています。

  • ステージ1:症状のないJCウイルスの初期感染
  • ステージ2:不活性なJCウイルスは、尿路、骨髄、扁桃、肺、脾臓および腸組織に存在したままである
  • ステージ3:脳および中枢神経系に向かって活動的なウイルスが広がる

多発性硬化症の人がPMLを発症する危険性があるのはなぜですか?

PMLを発症するリスクのある人々には、

  • HIVまたは特定の薬物治療による免疫系の障害がある患者
  • 免疫系を低下させる薬物で治療される多発性硬化症(MS)などの自己免疫疾患を有する患者

PMLにリンクされた医薬品には、

  • シクロホスファミド
  • コルチコステロイド
  • ミコフェノール酸モフェチル
  • ナタリズマブ(Tysabri)、リツキシマブ(Mabthera)およびアレムツズマブ(MabCampath)を含むモノクローナル抗体は、

MSがナタリズマブを服用している患者の場合、JCウイルスの再活性化およびPMLへの進行のリスクが高まる。

ナタリズマブによる治療を受けているMS患者19人に発表された研究。研究者らは、薬物治療開始後にJCウイルスの尿中濃度が上昇することを見出した。ナタリズマブを使用した12カ月後のウイルスレベルは19%から63%に上昇しました。

さらに6ヶ月後、血液サンプルはウイルスが患者の60%の血液細胞に入ったことをさらに明らかにした。

研究者らはまた、JCウイルスに対する体の免疫応答が、ナタリズマブでの12ヶ月の治療後に低下していることを見出した。

彼らは、薬物を使用している多くのMS患者の中で、尿または血液サンプル中に見出されたウイルスが、ウイルスが脳に到達してPMLを引き起こす能力に関連する変化を既に受けていることを報告した。

しかしながら、研究参加者のいずれも、PML脳病変を発症しなかった。

PMLの症状

JCウイルスによる感染は、細胞を死滅させる可能性があります。ウイルスはまた、神経細胞の保護コーティングを分解し、脳の白質に影響を及ぼす可能性があります。

ニューロンの画像。

PMLは、JCウイルスによる脳の感染によって引き起こされる、積極的かつ潜在的に致命的な疾患である。 PMLの症状は、数週間で迅速かつ進化する可能性があります。彼らはまた、ゆっくりと進行し、数ヶ月にわたって発達し、死に至ることがあります。現在、PMLの治療法はありません。

症状としては、

  • 不器用
  • 衰弱の増加
  • 麻痺または調整の欠如
  • 失明などの視力の変化
  • 音声障害
  • 人格と行動の変化
  • 発作

PMLの診断と治療

PMLは、様々な方法を用いて診断することができる。これらには、

  • 身体検査
  • 脳の磁気共鳴イメージング(MRI)
  • 脊髄液を腰椎穿刺で検査してJCウイルスの存在を検査する

PMLの診断は、病気の初期段階で起こりうる陰性脊髄液検査では完全に排除することはできません。

PMLを診断する別の方法は、脳生検後にJCウイルスDNAまたはタンパク質を見出すことである。この検査はPML診断の「ゴールドスタンダード」と考えられていますが、リスクが伴うためほとんど使用されません。

MSの再発の症状はPMLの症状であるように見えることがあります。 MS患者さんは、症状を十分に評価するために、その症状について医療チームと話し合う必要があります。

医師がPMLと診断されたら、その状態を引き起こす薬物を除去するための血漿交換の使用が含まれ得る。支持療法も役立ちます。

現在、PMLの有効な治療法はなく、ウイルス特異的抗ウイルス薬は存在しない。米国食品医薬品局(FDA)は、特殊な状況で特定の実験薬を使用することを許可する可能性があります。

時々、免疫再構成炎症性症候群(IRIS)と呼ばれる状態が起こり得る。これが起こると、コルチコステロイドとして知られている薬物は、HIVがない患者に使用される可能性があります。

MS患者は、医療チームと話し合って、PMLを発症するための個人的なリスクについて話し合う必要があります。

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