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Henoch-Schönleinpurpura:あなたが知る必要があること

Henoch-Schönlein紫斑は、小血管の炎症であり、それらが漏出し、発疹が生じる。

Henoch-Schönleinpurpura(HSP)は誰にも影響を及ぼす可能性がありますが、2〜6歳の子供たちがそれを発症する可能性が最も高いです。

HSPの特徴的な発疹は、通常は足と臀部に赤い紫色から褐色に変化する皮膚上の小さな赤い点として次の10日間に退色する。発疹は、HSPのすべての症例に存在する。

他の付随症状には、腹痛、吐き気および嘔吐、関節炎および尿中の血液が含まれる。腎臓損傷は最も一般的で最も重篤な長期合併症である。 HSPによる死はまれではあるが、腎疾患が主な原因である。

いくつかの研究では、より涼しい秋と冬の間に症例数が増加していることが示されています。

原因

医者は子どもの手を見て

HSPの正確な原因は明らかではない。それは、感染または極端なアレルギー反応に対する異常な免疫系応答であり得る。他の人々は、遺伝的にHSPを発症しやすくなる可能性がある。

HSPの考えられる原因は次のとおりです。

  • 免疫システム:健康な免疫システムは、細菌およびウイルスと戦うための抗体を産生する。 HSPの場合、抗体は代わりに血管を攻撃し、炎症、漏出、およびその後の発疹を引き起こす。
  • アレルギー反応:特定の食品に対する極端なアレルギー反応がHSPを引き起こすことがあります。
  • 遺伝学:まれな疾患ですが、HSPは双子を含む同じ家族内の人々に発生します。これは、HSPのいくつかの症例が遺伝的原因を有する可能性があることを示唆しているが、これを証明する研究はない。
  • その他の関連:特定の薬物、細菌、虫刺され、ウイルス感染、食べ物、寒さ、および外傷もHSPを引き起こす可能性があります。

症状

症状は任意の順序で起こり得るが、腎臓は通常、疾患の発症の後期にHSPの影響を受ける。通常、HSPの症状は突然始まります。まれに、入院が必要な場合があります。

Henoch-Schönleinpurpura(HSP)の足に画像クレジット:Peter Rammstein、2010 </ br>“></p> <p align=HSPの症状としては、

発疹

皮膚の血管が漏れると発疹が起こりますが、赤みや紫色の小さな点が時間の経過とともに傷つき始めます。

発疹は、通常、脚、腕または臀部に発生します。その後、胸、背中、顔に広がることがあります。発疹の出現は変わらず、軽くなるか、押されると消えます。発疹はHSPの特徴であり、すべての症例に発症する。

胃腸の問題

HSPは嘔吐や腹痛の原因となり、血液が便に出ることがあります。腹部の痙攣や痛みは、通常、夜に悪化します。

関節炎

膝と足首の関節に痛みや腫れが起こることがありますが、肘や手首にも起こります。

腎臓の問題

尿中の血液は、HSPが腎臓に影響を与えていることを示しています。尿中のタンパク質または高血圧は、より重篤な腎臓の問題を示唆することがあります。

頭痛

HSPは中枢神経系に影響を与え、頭痛、痙攣、発作を経験することがあります。また、脳が情報を収集し解釈する能力にも影響を及ぼします。

その他の症状

HSPを患っている少年および男性には、睾丸が腫れている。

診断

HSPの信頼できる試験はなく、他の形態の血管炎症と混同される可能性があります。医師は代わりに、集合的にHSP診断を指す症状の組み合わせを探す。

例えば、発疹、腹痛、および関節炎を含む症状の組み合わせは、通常、HSPの存在を示す。皮膚に抗体沈着物がある場合、HSPの診断はさらに可能性が高い。

尿中の血液またはタンパク質の存在は、通常、腎臓の問題を示し、発疹が存在する場合にはHSPの存在を指し示すことができる。

次の臨床的手順と検査は、疑わしいHSP診断を確認するのに役立ちます:

  • 皮膚生検:皮膚組織を局所麻酔下に集め、抗体の証拠を調べる。
  • 腎生検:組織標本を採取するために、生検針を腎臓に導くための画像技術が用いられる。
  • 尿検査:医師は、血液(血尿)またはタンパク質(タンパク尿)の存在について尿を評価する。

治療と管理

イブプロフェン

現在、HSPの治癒はないが、ほとんどの場合、症状は治療なしで解決する。

人は、関節痛、腹痛、または腫れを和らげ、管理するための措置を講じることができます。

疼痛は、最初に非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)で管理することができる。場合によっては、処方ステロイド薬が軟部組織の腫脹を軽減するのに役立つ場合があります。

腎臓に重大な影響がある場合は、免疫抑制薬を処方することができます。まれに、腹痛、消化管からの出血、または腎臓病のために入院が必要になることがあります。

アレルギーがHSPの原因である場合、個体は誘発する食物や投薬を避けようとするべきです。連鎖球菌感染が存在する場合、医師は抗生物質を処方することができる。

進行性腎疾患および腎不全を伴うHSPを有する人々は、血液からの廃棄物の機械的浄化の恩恵を受ける可能性がある。これは血液透析と呼ばれています。

以前は重度の症例で腎臓移植が必要でしたが、HSPは移植腎臓で再発することがあります。

見通し

ほとんどの人はHSP後に完全回復しますが、再発は人の3分の1まで発生する可能性があります。

腎臓損傷は子供の約1%にしか影響しませんが、成人の約40%がHSP診断から15年以内に腎不全を経験します。

HSPの既往のある妊婦は、尿中の高血圧や蛋白質を経験する可能性がより高い。

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