無顆粒球症は、体が白血球の一種である十分な顆粒球を作らない場合に起こる重篤な状態である。
白血球は免疫系の重要な部分であるため、この状態の人は重度の、または生命を脅かす可能性のある感染症を発症する危険性があります。
顆粒球は、好中球または白血球としても知られている。それらは、細菌や他の外来病原体を殺す酵素を含んでいるため、体の免疫系の重要な部分です。
これらの白血球がなければ、身体は潜在的に危険な病原体や異物を撃退することはできません。
症状
無顆粒球症の症状は、通常、根底にある感染の症状に類似しており、
- 熱
- 寒気
- 血圧が低下して衰弱する
- 口や喉の痛み
- 疲労
- インフルエンザ様の症状
- 頭痛
- 発汗
- 膨らんだ腺
感染が未治療のまま放置されていると、急速に治療することなく生命を脅かす可能性のある敗血症と呼ばれる状態を引き起こし、体全体および血液中に素早く拡散する可能性があります。
敗血症の症状には、急速な心拍、速い呼吸、および精神状態の変化も含まれる。
原因とリスク要因
顆粒球増加症には、後天性または先天性の2種類があります。
取得された無顆粒球増加症は、人がその状態を発症することを意味し、先天性無顆粒球症は、その状態で生まれた人を意味する。
免疫系に影響を及ぼす特定の状態または薬物は、後天性無顆粒球症を引き起こし得る。これらには、
- 化学療法
- 骨髄移植
- 自己免疫障害
- 骨髄疾患または白血病
- HIVなどの感染症
- クロザピン（抗精神病薬）
- 過活動甲状腺の薬を服用する
これらの状態を有する人々は、無顆粒球増加症を発症するリスクが高く、この状態について定期的に監視されるべきである。
無顆粒球増加症またはこれらの危険因子のいずれかの人は、迅速な治療を確実にし、より深刻な感染症の発症を防ぐために、常に医師に感染の兆候を報告する必要があります。
診断
無顆粒球症の診断は、血液中の白血球の数を確認するための単純な血液検査によって行われます。
典型的には、絶対好中球数（ANC）として知られる好中球（顆粒球）の数が血液1マイクロリットル（mcL）未満である場合、医師は無顆粒球症を診断する。
正常なANCは、血液1mLあたり少なくとも1,500個の好中球である。
血液の1マイクロリットルあたり100〜1,500人の好中球数を有する人は、顆粒球減少症または好中球減少症と呼ばれます。それは、血中にあまりにも少数の好中球が存在することを意味し、感染の危険性を高める可能性もあります。
医師は身体検査を行い、病歴を取る。 ANCレベルが異常である場合、医師は骨髄生検や遺伝的血液検査などのさらなる検査を勧めて、無顆粒球症を引き起こす原因を特定することができます。
処理
治療法は、無顆粒球症の原因を管理し、白血球数を正常に戻すことを目指しています。可能な治療法は次のとおりです。
- 投薬の中止：投薬が責任を負う可能性があると医師が判断した場合、投薬をやめ、代替薬を処方することを勧めます。医師はANCが改善するかどうかを確認するために血液検査を監視しますが、最大2週間かかります。薬剤の停止が選択肢でない場合、医師は血液検査を注意深く監視し、感染の早期の徴候を監視する。
- 抗生物質：抗生物質は、新しい感染症を予防し、既存の感染症を治療することができます。また、医師は、ウイルス性または真菌性感染症を治療するために、抗ウイルス性または抗真菌性の薬剤を処方することができる。
- 顆粒球コロニー刺激因子：顆粒球コロニー刺激因子またはG-CSFは、骨髄を刺激してより多くの白血球を産生する注射剤である。この薬剤は、化学療法を受けているがん患者の一部に有効です。フィルグラスチム（Neupogen）、ペグフィルグラスチム（Neulasta）およびレノグラスチム（Granocyte）の3種類のG-CSFが現在利用可能である。
- 免疫抑制投薬：このタイプの薬は、自己免疫障害によって引き起こされた無顆粒球症に対して有効である。白血球および骨髄に対する免疫攻撃を軽減するために、いくつかのステロイドなどの免疫抑制薬物を使用することができる。
- 顆粒球の注入：まれに、輸血に類似した顆粒球の輸血を受けることがあります。ドナー細胞は、理想的には親密な親戚からのものでなければならない。ドナーには顆粒球の産生を高めるためにステロイドとG-CSFが与えられます。血液が除去されると、顆粒球は、レシピエントへの輸血のために分離される。
- 骨髄移植：投薬やその他の手段が機能していない場合、医師は骨髄移植を検討することがあります。この治療では、健康なドナーからの骨髄が無顆粒球症の人の骨髄に取って代わります。新しい骨髄は、体が健康な白血球を作り出すことができることを意味します。残念なことに、一致するドナーを見つけることが困難な場合があります。
防止
無顆粒球症を予防する方法はありません。しかし、この状態の人にとっては、感染症を予防することが重要です。
病気になっている人から遠ざかることに加えて、無顆粒球症の人は、
- 群衆を避ける
- 切り花を避ける
- 剥がすことができない、または完全に洗い流されない果物を食べない
- 土や動物での作業を避ける
- 調理されていないまたは生の食品を食べない
- 良い個人衛生を維持する
- 定期的に石鹸と水で手を洗う
- 食べ物を適切に保管して準備する
見通し
無顆粒球増加症は、深刻な感染の危険にさらされる可能性があるため、危険な状態になります。迅速な治療を求めていない人は、急速に生命を脅かす敗血症に発展する可能性があります。
ほとんどの場合、顆粒球増加症の原因が特定され、治療されると、白血球数と感染のリスクは正常に戻ります。
