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滑膜肉腫:治療、診断、研究

滑膜肉腫は、体の柔らかい組織に影響を及ぼすまれな癌の形態です。

これは、典型的には、手、足、腕、および脚の関節を囲む組織に影響を及ぼす。しかし、それは、頭部、頸部、および胴部だけでなく、あらゆる軟部組織においても起こり得る。

最も一般的には、滑液肉腫は、四肢および四肢の関節を取り囲む組織内に見出される。しかし、腱、靭帯、脂肪、皮膚、膜、筋肉、および体内の他の非硬組織を含む柔らかい組織でこのがんを発症させることは可能です。

滑膜肉腫は、最も希少な癌の1つであり、百万人あたり1〜3人に影響を及ぼす。どの年齢層や性別でも起こりうるが、それは10代の若者や若者の間で最も一般的であり、女性よりも男性に影響を与える。

滑膜肉腫に関する迅速な事実:

  • 単相性と二相性という2つの主なタイプがあります。
  • 各タイプの治療法は同じであり、どちらの治療法もどちらのタイプよりも積極的ではありません。
  • ほとんどの人にとって、滑膜肉腫は関節の近くの腫瘤として始まります。
  • 腫瘍の外科的除去は、しばしば最良かつ最初の治療である。

滑膜肉腫とは何ですか?

黄色リボン肉腫意識

医師は、滑膜肉腫を2つの主要なタイプに分ける:

  • 単相性細胞は紡錘体細胞のみからなる。スピンドル細胞は、いくつかの癌に関連する細長い細長い細胞の一種です。
  • 二相性は、正常な皮膚(上皮)細胞と紡錘形細胞の両方からなる。

第3の、あまり一般的でないタイプは、低分化型滑膜肉腫と呼ばれる。

滑膜肉腫の症例の約半分で、癌は身体の他の領域に広がる。このプロセスは転移と呼ばれ、滑膜肉腫で死に至るリスクを増加させます。

がんはどこにでも広がることができますが、肺は転移が起こる共通の部位です。

滑膜肉腫はまた、脳、リンパ節、および臓器にも広がる可能性があり、正常に治療することはより困難になります。病気の早期に迅速な治療は、転移のリスクを減らすことができます。

滑膜肉腫の症状と診断

MRIスキャン患者

滑膜肉腫の関節塊は、筋肉の一部であるかのように感じることがある。このように、それは筋肉の痛みと同様の痛みを引き起こし、罹患した関節を使用することを困難にする。

したがって、脚に滑膜肉腫を有する人々は、肘の近くの腫瘤が腕を使用することを困難にする一方で、跛行を発症し得る。

滑膜肉腫の他の症状としては、

  • 塊の近くに痛みがありますが、一部の人にとっては塊は無痛です。
  • 人が首に近づくと呼吸するなど、大量に近い機能の問題。
  • 関節付近の永続的で説明できない痛み。

腫瘍の生命の初期に、筋肉腫脹のために腫瘤を間違っている人がいます。彼らは痛みを傷害または関節炎に帰する可能性があります。だから、数日後に消えない痛みは、医師と話し合うべきです。

検査は滑膜肉腫を診断することができる。彼らは以下を含む:

  • 患部の画像スキャン:これらには、磁気共鳴画像(MRI)スキャン、コンピュータ断層撮影スキャン(CT)、またはX線が含まれます。これらのスキャンは、比較的簡単で非侵襲的な手順です。
  • 成長の生検:生検中、医師は腫瘍を針に挿入して細胞を回収する。顕微鏡下でのそれらの出現は、滑膜肉腫の診断の内外を支配することができる。
  • 遺伝学的検査:X染色体と18染色体との間の異常は、滑膜肉腫症例の90%以上に存在する。遺伝子検査は、生検から得られた組織サンプルに対して行うことができる。
  • 骨スキャン:全血球計算(CBC)および他の血液検査も使用することができる。

滑膜肉腫の治療

このタイプのがんには、コンサルタントとの議論で人々が検討できるいくつかの治療オプションがあります。

手術

腫瘍が健康な組織と一緒に除去できるような明確なマージンを有する場合、予後は最良である。癌細胞が残る可能性を減らすために、健康な組織を取り除くことが重要です。

腫瘍全体を除去することは、特に重要な器官の近くにある場合には困難です。場合によっては、腫瘍を完全に除去するために手足を切断する必要があるかもしれない。

化学療法

有力な化学物質を使用し、癌細胞と健康細胞の両方を殺す化学療法を使用することができる。化学療法は、がんが他の場所に広がっている場合や、外科医が全腫瘍を除去できない場合に役立ちます。

医師は、がんが戻らないように、腫瘍除去後の化学療法を勧めてもよい。化学療法は、丸薬、注射剤、および静脈内(IV)ドリップ剤など、多くの形態があります。

放射線療法

放射線療法は、化学療法と同様に、がん細胞を殺す。これは化学療法の後、化学療法の後、またはそれほど頻繁に、スタンドアロン治療として使用することができます。放射線は、目に見えない高エネルギーのビームで癌細胞を標的にするための特殊な機械を使用しています。

治療後の合併症

放射線療法と化学療法の両方が身体を弱体化させる可能性があるため、滑膜肉腫を有する人は誰でも健康を維持するために追加の治療が必要な場合があります。薬によっては副作用を減らすことができます。時折、化学療法を受けている人は、合併症に対処するために入院する必要があるかもしれません。

研究者は、滑膜肉腫を治癒するための実験的治療法を研究している。一部の患者は、以下のような治療法の臨床試験にアクセスすることができます。

  • 血管新生阻害剤:これらの薬物は、それらを支持する血管の発達を阻止することにより、腫瘍の成長および新しい腫瘍の発生を防止する。
  • 生物学的療法:これは、癌と戦うために体の免疫システムをサポートする薬物の使用、または治療の危険な副作用を軽減することを含む。

滑膜肉腫の見通しは?

研究所の化学者

癌が転移、リターン、または徐々に増殖することができるため、癌の生存率を評価する医師は、診断後に様々な時点で生存した人の割合を調べます。

5年で、滑膜肉腫の生存率は50〜75%である。 10年間で、率は40-60%です。しかし、生存率に関する統計は、個体の治癒の可能性についてはほとんど明らかでない。

腫瘍の大きさ、年齢、等級、および場所を含む多くの因子が生存に影響を及ぼす。健康状態が良い人は、受けとった治療で生き延びる可能性が高いため、全体的な健康状態も関連しています。

人が寛解した後も、滑膜肉腫は再発することがあります。医師は、腫瘍および寛解の除去後、5〜10年後に再発を記録している。このことは、長期生存のためには、診断および治療後も何年も経過してもフォローアップ検査が重要であることを示唆している。

滑膜がんが再発する可能性があるため、より長い期間の寛解はより大きな生存の可能性と結びついています。したがって、診断後10年間生存する人は、1年生存した人よりも生存率が高い。

滑膜肉腫の原因は何ですか?

喫煙などの生活習慣病に関連する肺や他のいくつかの癌とは異なり、生活習慣病は滑膜肉腫に関連していません。

主要な危険因子は、他の症状を引き起こさない遺伝的異常です。原因と考えられる遺伝子変異は、18番染色体とX染色体の間で起こる。研究者は、それがランダムに起こるかどうか、またはそれが何か特定のものかどうかを知らない。

いくつかの研究では、放射線と環境毒、ならびに滑膜および他の軟部組織肉腫との間の関連が見出されている。しかし、このリンクは決定的ではありません。

研究はまた、いくつかの遺伝的状態と滑膜肉腫との間の関連を支持する。例えば、Li Fraumeni症候群と神経線維腫症1型の人々は、このがんを発症するリスクが高い可能性があります。

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