鎌状赤血球貧血としても知られる鎌状赤血球病は、体内の赤血球に影響を及ぼす疾患群である。
人々が鎌状赤血球症（SCD）をどのように理解するかは、時間とともに発展しています。この病気をよりよく理解するためには、鎌状赤血球疾患に影響を及ぼす要因とそれが体に及ぼす影響を見極めることが重要です。
SCDは身体に異常なヘモグロビン細胞を生成させる。ヘモグロビンは体内の酸素を運ぶタンパク質です。得られた細胞は鎌状または三日月形をしており、障害の名前が付けられています。
この記事では、SCDの症状と診断だけでなく、その状態に罹患した人々の治療選択肢についても説明します。
原因と罹患率
SCDは遺伝的であり、それを持つ人々の血統を通過するという意味です。人々は鎌状赤血球遺伝子を1つしか持たない可能性があるので、障害自体はありません。これらの人々はその遺伝子を子供に渡すことができ、彼らのパートナーが遺伝子をも持っていれば、病気にかかりつく危険があります。
鎌状赤血球病はあらゆる背景の人々に影響を与える。疾病対策予防センター（CDC）によれば、サハラ以南アフリカ系の人々は、SCDの遺伝子をもっている可能性が最も高い。西半球の他の地域よりも中南米でもより一般的です。
サウジアラビア、インド、トルコ、ギリシャ、イタリアも、他の地域よりもSCD症例の割合が高い。米国では、SCDはおよそ10万人の人々に影響を与えます。
鎌状赤血球症は何をするのですか？
SCDは血液中のヘモグロビン細胞に直接作用する。これらの細胞は体の周りに酸素を運ぶので、身体の他の領域を健康に保つためには非常に重要です。
SCDに関連する異常な鎌型ヘモグロビン細胞は、正常ヘモグロビン細胞と同じ長さではない。これは、いつでも血流中の健康な赤血球の数を減少させる。これは、身体のほぼすべての領域で問題を引き起こす可能性があります。
これらの細胞の鎌状の形状はまた、血管にくっつきやすく、身体の近くの領域への血液の流れを妨げる傾向がある。
症状
SCDのいくつかの直接症状があります。鎌状赤血球症の最も顕著な徴候は、鎌状赤血球の危機と呼ばれています。鎌状赤血球の危機は、身体の一部の重度の痛みの突発的なエピソードである。
急性胸部症候群は、しばしば病院の集中治療室でケアを必要とする別の重大な事象である。急性胸部症候群は、通常、肺の閉塞した血管によって引き起こされるが、感染の二次症状でもあり得る。
その他の症状としては、
- 腫れた手足
- 貧血
- 黄疸、これは皮膚の白化と目の白くなる
- 腎臓の問題
- 脾臓の問題
- 胆嚢疾患
- 痛みを伴う、長時間の男性の勃起
- 骨および関節の問題
- 深刻な感染症
- 足の痛み
- 肺の高血圧
- 心不全
- 眼疾患
- ストローク
SCDは血液に影響を与えるので、症状はほぼどこにでも現れることがあります。例えば、SCD患者は思考や肺の問題のリスクが高い。したがって、SCD患者は定期的に医師の診察を受けることが重要です。
合併症
鎌状赤血球症でも合併症が起こりうる。ある研究によると、喫煙は、鎌状赤血球症の成人における疼痛発作および急性胸部症候群のリスクを増加させる。
急性胸部症候群は、鎌状赤血球症に関連する入院および死亡の最大数を占める。このため、喫煙はSCD患者の避けるべき最大のリスク要因の1つとみなされる可能性があります。
問題は、喫煙が肺を通って血液に到達する酸素が少なくなることである。 SCDのある人では、その血液がすでに低酸素レベルになりやすいので、これは特に危険です。間接喫煙は、SCDを患う人々にも脅威を与える可能性があります。
診断
SCDの診断は、時間の経過とともに容易になった。誰かが条件を持っているかどうかを見るためには、単純な血液検査が必要です。米国では新生児スクリーニング検査で出生時に認識されますが、すべての国で新生児をチェックするわけではありません。
SCDは遺伝的であるため、鎌状赤血球病の遺伝病歴を持つ人は、子供がいると決めたら医師と話し合うべきです。妊娠している女性は、発生する前に問題を見つけて治療するために特別な注意と注意を払うべきです。
出生前検査も存在し、出生前にも赤ちゃんにSCDがあるかどうかを伝えることができます。
鎌状赤血球病で生活する
SCDは生涯にわたる障害です。このため、SCDを持つ人が長くて幸せな人生を送ることを可能にする長期的な選択肢を考えることが重要です。これを行うには、通常、医学的選択肢と生活習慣の選択肢の組み合わせが推奨されます。
医療オプション
SCDの治療には、危険因子を減らすこと、定期的なスクリーニング検査を受けること、症状を追跡するために頻繁な点検を行うことが含まれます。
SCDを持つ人々は感染しやすくなるため、CDCは重大な感染を予防するために定期的な予防接種を推奨しています。 CDCはまた、成人に毎年インフルエンザワクチンや、肺炎球菌ワクチンや人の医師が推奨するワクチンを入手するようアドバイスしています。
子供の場合、CDCは6ヶ月後に毎年インフルエンザワクチンを投与することを推奨しています。彼らはまた、医師の推薦があれば、子供に肺炎球菌ワクチンと髄膜炎菌ワクチンを投与することを勧めます。
CDCはまた、抗生物質を5歳まで毎日服用することを推奨しています。感染を避けるためにこれらの戦術を使用する方法については、医師に確認する必要があります。
SCD患者は、定期的な血液検査、尿検査、酸素飽和検査、検診、超音波検査、認知検査を受けます。これらはすべて、SCDの合併症の患者のリスクを追跡するために使用されます。人々は自分の医師と直接協力して、最良の行動計画を決定する必要があります。
症状の治療は、あらゆる状況において異なって取り扱われる。急性および慢性疼痛のような症状を治療するために使用される鎮痛薬および救済技術の組み合わせがしばしばある。貧血や急性胸部症候群のような他の症状は、しばしば病院の診察を必要とする。
胎児ヘモグロビンと呼ばれる別のタイプのヘモグロビンを増加させるための薬物療法が行われている人もいます。このヘモグロビンは、鎌状赤血球が形状を変えて問題を引き起こす可能性を低くします。
特にSCDの脳卒中がある場合は、輸血が必要な人もいます。
現在のところ、恒久的な唯一の治療法は、造血幹細胞移植と呼ばれ、それ自体のリスクと合併症があります。これは通常、重度のSCD症例のために予約されています。
ライフスタイルの選択肢
SCDの治療の多くは、エピソードが発生する前に予防することにあります。これを行うために、SCDの多くの人々は、健康的な生活習慣を支援するための措置を講じることで、一般的に安心感を得ることができると考えています。
SCD患者は禁煙を検討し、タバコ煙への暴露を制限しようとするべきである。子どもを保護するために、SCD患児の親は喫煙をやめるべきです。
SCD患者は、バランスの取れた食事を食べ、消費するアルコールの量を制限することで恩恵を受ける可能性があります。血液をできるだけ健康な状態に保つことは、SCDの症状を制限するのにも役立ちます。 SCDを持つ人にとっては、より簡単に疲れてしまうので、十分な休息も必要です。
また、SCDを持つ人々にとって心の健康を維持することも重要です。心臓に血液をより効率的に送り込ませることによって、新鮮な酸素が体内を循環するようになります。このため、SCDを服用している多くの人々は、定期的な運動の恩恵を受ける。
見通し
医学の進歩により、SCDについての理解が深まった。
SCDを持つ人々は、症状や痛みの事象を防ぐために、この疾患についてできるだけ多くの人々を教育すべきである。 SCDの合併症を軽減するために取ることができるステップを理解することは、生活の質を大幅に向上させる可能性があります。
