強引症は、指の皮膚の締め付けと肥厚である。それは、指を内側にカールさせ、手を爪状にする可能性があります。
全身性強皮症は、米国では50万人未満の人々に影響を及ぼす自己免疫疾患および関節炎のまれな形態である強引症を引き起こす。強皮症を持つすべての人が強引になるわけではありません。
この資料では、sclerodactylyの原因と症状だけでなく、条件を管理するために利用可能な治療オプションを見ています。
兆候と症状
強皮症の人々は、強引に発症する前に手が腫れて腫れていることに気付くかもしれません。また、指を曲げることが困難になることがあります。
スキンは：
- きつく感じる
- より厚くなる
- もっと難しくなる
- 光沢があるかワックス様に見える
初期症状は次のとおりです。
- 出現してから時折離れる
- 数週間または数年間続く
- 午前中に悪化する
まれに、これらの症状は最終的に手が爪を形成し、人が自分の指を動かすことができない強引な点まで進行する。
さらに、基礎をなす軟部組織が浪費し始める可能性があります。
原因
先に述べたように、強皮症は自己免疫疾患である全身性強皮症によって引き起こされる。人が自己免疫疾患に罹った場合、免疫系は、細菌やウイルスなどの外来の侵入者と間違えた後、健康な体組織を攻撃する。
強皮症では、体はコラーゲンを過剰に産生することによって知覚される攻撃に反応します。コラーゲンは皮膚に存在するタンパク質です。コラーゲンは皮膚にその強さと弾力性を与え、死んだ皮膚細胞を置換するのにも役立ちます。
このコラーゲンの過剰生成は、体が修復が必要な傷害があると信じているために起こると考えられています。この余分なコラーゲンは、正常な身体機能を妨害し、肌を硬くて革に変えて輝かせる原因となります。
強皮症の正確な原因は不明である。ある人が他の人よりも病気になりやすい遺伝子がありますが、この遺伝子だけではこの病気は発生しません。
危険因子
強引症の最大の危険因子は、男性よりも女性に頻繁に影響を及ぼす自己免疫状態である強皮症である。
関連する条件
強皮症にはいくつかの種類があります：
限局性強皮症
局所化された強皮症の症状は、通常、皮膚または筋肉のわずかな場所でのみ生じる。一般に、この状態は軽度であり、まれに広がります。局所性強皮症の人は、通常、全身性強皮症を発症しない。
局所性強皮症には、形態異常と線状強皮症という2つの形態がある。
モルフェア
モルフェアは、蝋質の皮膚パッチによってマークされ、皮膚の肥厚を引き起こす可能性があります。時間が経つと、パッチのサイズが変わるか、消えてしまうことがあります。
Morpheaは、20〜50歳の人々に最も一般的に発生します。
線状強皮症
線状強皮症はしばしば硬化した皮膚の領域として始まる。この型の強皮症は、最も一般的には、腕、脚、首、および額に影響を与える。場合によっては、関節運動に影響を与えることがあります。
線状強皮症は、小児において最も一般的に発症する。
全身性強皮症
全身性硬化症としても知られている全身性強皮症は、強皮症を引き起こす恐れのある強皮症の形態である。
この状態は次の状態に影響します。
- 血管
- フードパイプ
- 消化管
- ハート
- 関節
- 腎臓
- 肺
- 筋肉
- 肌
全身性強皮症は拡散しているか、または限定されている可能性がある。
びまん性強皮症
全身性強皮症のこの形態において、皮膚は急速なペースで増粘し、より大きな表面積に影響を及ぼし得る。
びまん性強皮症を発症する者は、硬化を発症する危険性が高く、体内の器官が硬くなります。
限定された強皮症
より一般的な形態の全身性強皮症であるが、限定された強皮症は、典型的には手と顔に影響を与える、遅くかつ含まれる皮膚の肥厚を引き起こす。
内部の損傷が起こる可能性はありますが、びまん性強皮症よりも頻度が低く、重症度も低い傾向があります。
しかし、肺高血圧と呼ばれる状態は、限定的な強皮症と関連している。肺高血圧症は、肺の血管の狭窄によって特徴付けられ、息切れを引き起こす。
限定された強皮症は、限定された強皮症に関連する一連の症状の最初の文字を表すCREST症候群としても知られている。
CRESTの略：
- 石灰症
- レイノー病
- 食道機能不全
- 強引に
- 毛細血管拡張症
石灰化症や毛細血管拡張症などの上記の症状のいくつかはまた、びまん性強皮症の一部の人々に影響を及ぼし得る。
治療オプション
強引に治療法はありません。治療は症状を軽減し、その状態の人の生活の質を改善することを目指しています。
治療は、早期の治療の重要性を強調して、強皮症の初期段階で開始されるときに最も効果的である。
利用可能な治療オプションは次のとおりです。
理学療法と作業療法
手の練習は、腫れや肌の荒れなど、強皮症の早期症状を抱える人々を助けるかもしれません。使用される練習問題は、関節炎の人々のために規定されている運動に似ています。
いくつかのセラピストは特別に手をキャストするように訓練されています。これらのキャストは、手が硬くなると、強引に典型的な爪のような形状よりも制限の少ない形状を取ることを確実にするために、常に着用することができる。
これは、条件付きの人々が日々の活動をより簡単に行うのに役立ちます。
セラピストはまた、手を暖め、痛みやこわばりを減らすためにホットワックスマシンの使用を推奨するかもしれません。
紫外線（UV）光
UV光線療法を使用すると、皮膚組織内の硬化コラーゲンを分解するのに役立ちます。紫外線A1（UVA1）として知られているUV光の一部がこの効果の原因となります。
UVA1は、線維芽細胞と呼ばれる皮膚の特定のコラーゲン産生細胞に作用する。 UVA1光は、線維芽細胞を誘導して、皮膚を肥厚させ緊密にする余分なコラーゲンを分解する。
いくつかの研究では、硬化性皮膚病の人々は、結果を見る前にUV光に20〜40回の曝露が必要であることを示唆しています。長期的な副作用は未知である。
手術
手や足に影響を与える、強皮症性および全身性強皮症の他の症状を有する者は、外科的治療を考慮してもよい。
手術は強皮症を完全に治癒することはできないが、症状緩和をもたらし、手の動きを増加させる可能性がある。
見通し
強皮症の治療法はありませんが、その症状を治療し、人のQOLを向上させるための治療法がいくつかあります。
早期治療を受けることは、手が爪形状を形成するのを防止して、手の機能を低下させるための鍵である。
彼らが強皮症や強引になるかもしれないと思う人はできるだけ早く医者に話すべきです。
