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制限的肺疾患:種類、原因および治療

制限的肺疾患は、吸入中に人の肺が拡張する能力を制限する慢性肺疾患である。

拘束性肺疾患のほとんどの症例は治療可能ではありませんが、投薬や運動療法ではしばしば治療可能です。

制限的肺疾患とは何ですか?

制限された呼吸。

長期的な肺の状態は、伝統的に人の呼吸にどのように影響するかに基づいて2つの主要なカテゴリーに分類されます。これらのカテゴリは、妨害的または制限的です。

混合肺疾患と呼ばれる第3のカテゴリーは、より小さく、閉塞性肺疾患および拘束性肺疾患の両方の特徴を有する。

混合肺疾患は、鬱血性心不全を有する慢性閉塞性肺疾患(COPD)の人々に最も一般的に生じる。

喘息、気管支拡張症、COPD、肺気腫などの閉塞性肺疾患の場合、肺は呼気中に適切に空気を追い出すことができません。

一方、限定的な肺疾患は、肺が完全に拡張することができないので、吸入中に取り込まれる酸素の量を制限することを意味する。この制限はまた、平均的な人と比較したときに吐き出されるものを制限する。

制限的な肺疾患は、肺容量または容積の減少を引き起こすので、呼吸速度は酸素要求を満たすためにしばしば増加する。

最も限定的な肺疾患は進行性であり、時間の経過とともに悪化することを意味する。

ある研究は、2007年から2010年にかけて、20歳から79歳のアメリカ人の6.5%が制限的な肺疾患を有していたと推定した。

タイプ

喘息吸入器を持つ男性。

制限的肺疾患は、その原因が内因性であるか外因性であるかに応じて、しばしば2つの群に分けられる。

内因性拘束性肺障害は、内部組織異常を引き起こし、通常、肺組織の硬化、炎症および瘢痕に至る。

内因性拘束性肺疾患に関連する疾患および状態のタイプには、

  • 肺炎
  • 結核
  • サルコイドーシス
  • 特発性肺線維症
  • 間質性肺疾患
  • 肺癌
  • 放射線による線維症
  • 関節リウマチ
  • 幼児および急性呼吸窮迫症候群
  • 炎症性腸疾患(IBD)
  • 全身性エリテマトーデス

外因性拘束性肺疾患は、神経学的状態を含む、肺の外の組織または構造との合併症によって引き起こされる。

外因性の限定的な肺疾患を引き起こす外的要因は、衰弱した筋肉、損傷した神経、または胸壁組織の硬化に関連することが多い。

外因性拘束性肺疾患に関連する疾患および状態のタイプには、

  • 胸膜滲出、または肺周囲の組織層間の過剰な液体の蓄積
  • 脊柱側弯症、または背骨のねじれ
  • ルー・ゲーリック病(ALS)、多発性硬化症および筋ジストロフィーのような神経筋疾患または状態
  • 肥満
  • 重症筋無力症、断続的な筋力低下
  • 悪性腫瘍
  • 肋骨損傷、特に骨折
  • 腹水、または肝臓の瘢痕または癌に関連した腹部腫脹
  • 横隔膜麻痺
  • 脊柱後弯症、または背中の鈍い
  • 横隔膜ヘルニア
  • 心不全

症状

拘束性肺疾患を有するほとんどの人々は、以下を含む同様の症状を有する:

  • 息切れ、特に労作時の息切れ
  • 彼らの息をつかむことができないか、または十分な息を得ることができない
  • 慢性または長期の咳、通常は乾燥しているが、時には白い痰または粘液を伴う
  • 減量
  • 胸の痛み
  • 喘鳴または呼吸
  • 理性的な理由なしに疲労や極度の疲労
  • うつ病
  • 不安

診断

医者は肺のX線を見る。

医師は通常、全肺容量(TLC)、または人が吸入したときに肺が吸う空気の総量を評価するために、肺機能検査を実施または命令する。総肺容量は、通常、拘束性肺疾患で減少する。

完全な診断と正確な治療計画が確実に行われるようにするには、他の検査が必要な場合があります。使用される特定の検査は、通常、限定的肺疾患の疑いのある原因が内因性であるか外因性であるかによって決定される。

肺機能の低下を示す検査では、瘢痕、硬化、または炎症が肺の大部分に影響していることを示すことがある。

拘束性肺疾患のためによく使用される試験には、

  • できるだけ多くの空気を吸入して肺を満たし、できるだけ多くの力を呼吸させる強制生存能力(FVC)試験。拘束性肺疾患の患者のFVCは、典型的には低下する。予想されるものの80%以下のFVC値は、限定的な疾患の徴候となり得る。
  • FVC試験の最初の1秒間に吐き出される空気の量を測定する1秒間の強制呼気量(FEV1)試験。大部分の人々は、この呼気の最初の期間に吸入された空気の約4分の3を吐き出す。拘束性疾患では、FVCが通常減少するため、FEV1はそれに比例して低くなります。
  • FVCテスト中に吐き出された空気の総量と、呼気の最初の秒(FEV1)中に排出された空気の量とを比較するFEVI対FVC比試験。この比率は、多くの場合、限定的な肺疾患の患者では正常であるか、または増加する。
  • 胸部X線。評価のために胸部および肺の全体の画像を作成します。
  • コンピュータ断層撮影(CT)スキャン。胸部X線と比較して胸部および肺のより詳細な画像を作成します。
  • 気管支鏡検査では、カメラ付きの可撓性チューブを鼻または口から肺の気道に挿入して検査する。

処理

治療計画は、原因または拘束性肺疾患のタイプに依存する。

場合によっては、適切に呼吸するのを助けるために、酸素療法を使用する人に酸素を送達することが必要な場合があります。

重度の症例では、肺移植手術、矯正手術、または幹細胞療法が選択肢となりうる。

拘束性肺疾患を治療するために一般的に使用される薬物には、

  • アザチオプリン
  • シクロホスファミド
  • コルチコステロイド、通常は吸入器形態
  • メトトレキセート
  • 他の免疫抑制薬および抗炎症薬
  • ピルフェニドンまたはニンテンドーニブなどの抗瘢痕薬

残念なことに、拘束性肺疾患に伴う瘢痕、肥厚、または弾性の喪失の大部分は不可逆的である。しかし、制限的肺疾患の症状または影響を軽減する方法がある。

在宅練習をしたり、生活習慣を変えたりすることは、制限的な病気の症状の重症度を軽減することが示されています。

よく推奨される方法は次のとおりです。

  • 頻繁に唇の呼吸、ゆっくりとした深呼吸、または横隔膜の呼吸が必要とされる
  • 上肢および下肢の強化およびコンディショニング練習
  • 呼吸筋強化練習
  • レベルウォーキング
  • リラクゼーションまたは視覚化された瞑想
  • バランスの取れた栄養価の高い食事を食べる
  • 禁煙
  • 症状を悪化させる可能性のある毒素、刺激物、またはアレルゲンを伴う環境を避ける

特定の生活習慣の変化を治療計画に従えば、制限的な肺疾患の症状を緩和し、人のQOLを向上させることができます。

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