限定的肺疾患は、肺が空気で完全に拡大するのを防ぐ一連の肺疾患を指す。この制限は呼吸を困難にする。
制限的な肺疾患の多くの形態は進行性であり、経時的に悪化する。しかしながら、限定的な肺疾患のいくつかの原因を逆転させることができる。
制限的肺疾患治療は、原因の除去、生活の質の改善、疾患の進行の遅延および合併症の予防に焦点を当てている。
制限的肺疾患治療の選択肢
拘束性肺疾患の主な治療法は、支持酸素療法である。酸素療法は、肺が完全に拡張できなくても、肺疾患を持つ人々に十分な酸素を与えるのに役立ちます。
一部の人々は、夜間や酸素を必要とするかもしれません。他の人は、酸素の全部またはほとんどを必要とする。
酸素療法は、適切に使用すると安全ですが、副作用を引き起こす可能性があります。これらの副作用は次のとおりです。
- 頭痛
- 疲れ
- 皮膚刺激
- 鼻と喉の乾燥
ごくまれに、あまりにも多くの酸素が酸素過剰になる可能性があります。酸素は可燃性であるため、酸素療法を受けている人は、蝋燭を照らしたり、酸素タンクの近くで喫煙したりしないなど、爆発や火災の危険性を減らさなければなりません。
障害を引き起こした要因に応じて、他の治療法が利用可能かもしれません。
例えば、肺容量を制限する脊柱側弯症と呼ばれる状態の人は、結果を見るために脊柱側弯症を治療しなければならない。
肺自体の問題によって引き起こされる内因性の限定的な肺疾患を助けるかもしれないいくつかの治療には、以下が含まれる：
医薬品
プレドニゾンなどのコルチコステロイドは、免疫系を抑制し、炎症を軽減し、肺線維症およびサルコイドーシスの経過を遅らせることができる。しかしながら、ステロイドはまた、多くの副作用を引き起こす可能性がある。これらには、
- 気分や行動の変化
- めまい
- 体重の増加
- 息切れ
- 思考の変化
コルチコステロイド療法の用量および期間は、肺疾患の重症度およびこれらの副作用が生じるかどうかに依存する。
医師は、多くの副作用を伴わずに制限的肺疾患を治療できる代替薬物を継続的に研究しています。
アザチオプリン（azathioprine）と呼ばれる免疫系を抑制する薬物は、一部の人々を助けてきましたが、研究はそれが機能することをまだ証明していません。
Mycophenolate mofetilは、免疫系の調節を助け、肺線維症、サルコイドーシス、および他のいくつかの自己免疫症状の症状を改善し得る。
免疫系を抑制するメトトレキセートは、炎症性の形態の制限的肺疾患、例えばサルコイドーシスを治療することができる。
抗炎症薬、プロトンポンプ阻害薬、抗線維素薬などの他の薬物も役立ちます。
使用する適切な薬剤は、多くの投薬が重篤な副作用を引き起こす可能性があるため、制限的な肺疾患および症状の原因、ならびに患者の全体的な健康状態に依存する。
化学療法
化学療法は、肺線維症と呼ばれる限定的な肺疾患によって引き起こされる炎症を軽減するのに役立ち得る。しかし、化学療法は健常な細胞をも殺し、悪心、脱毛、免疫系の弱化などの副作用を引き起こす可能性があります。
いくつかの研究では、化学療法と肺の損傷との関連性も見いだされている。したがって、化学療法の潜在的利益をそのリスクと比較することが重要です。
人工呼吸器療法
人工呼吸器は、肺が酸素を取り込むのを助ける装置です。鼻から与えられる酸素療法とは異なり、人工呼吸器は咽喉にチューブを使用し、呼吸をサポートするために高圧マスクを使用します。高度な拘束性肺疾患を患っている人は、呼吸ができるように人工呼吸器が必要な場合があります。
一部の人にとって、人工呼吸器治療は安全でないか、使用できません。したがって、極端な場合には、体外膜酸素化（ECMO）と呼ばれる代替法が血液に酸素を直接送達する。
ECMOの場合、医師は大きな静脈から血液を取り除く。血液は酸素を供給する膜を通って汲み上げられ、その後体内に戻されます。
ECMOは入院を必要とし、重篤な合併症を引き起こす可能性があり、より一般的な治療法を使用することができない重篤な疾患のある人にのみ適しています。
肺移植
肺移植手術中、医師は病的な肺を除去し、それを健康な肺に置き換える。
他の治療法で改善されていない人にとっては、手術を受けても十分に健康でなければならないが、肺移植が考慮されるかもしれない。
肺移植は健康で長生きのチャンスを提供しますが、リスクも高いです。肺移植後、人は臓器拒絶反応などの生命を脅かす合併症を発症する可能性があります。
肺移植後、レシピエントは免疫系を抑制する薬物を服用しなければならない。しかし、これらの薬物は、移植レシピエントを多くの感染症に対してより脆弱にする。結果として、ほとんどの移植レシピエントは数週間病院で厳重に監視されなければならない。
幹細胞療法
幹細胞療法はまだ実験的治療法ですが、肺疾患が限られている人にとっては、より長い寿命のチャンスを与えるかもしれません。
幹細胞療法中、医師は幹細胞を肺に注入します。幹細胞は肺細胞に増殖する細胞です。
研究は、幹細胞療法が機能すること、または安全であることをまだ証明していません。しかし、幹細胞治療に興味のある人は、治療とモニタリングを提供する臨床試験に参加することができます。
臨床試験
制限的肺疾患の治療は絶え間なく進化している。病気の症状を抱える人々の一部は、臨床試験の対象となる可能性があります。新薬が効くという保証はありませんが、多くの臨床試験が人々の改善に役立っています。
ライフスタイルの変更
ライフスタイルの救済が役立つかもしれません。肺リハビリテーションプログラムは、人々が酸素の必要性をよりよく理解し、より効率的に呼吸するのを助けます。この入力は、彼らが病気にうまく対処できるようにすることができます。
小さな食事を食べるなどの食事療法の変化は、肺線維症を含むいくつかの限定的な肺疾患に役立つことが分かっている人もいます。
また、肥満による肺の制限を有する人々は、体重減少の恩恵を受けることができる。
拘束性肺疾患の種類
制限的肺疾患は、内因性肺制限および外因性肺制限の2つの大きなカテゴリーに分類される。
内因性拘束性肺疾患
肺自体の問題は、内因性の拘束性肺疾患を引き起こす。内因性拘束性肺疾患に関連する根底にある疾患には、
- 間質性肺疾患：これは、100を超える肺組織疾患の群である。
- 肺線維症：肺にこのような瘢痕があると、それらが拡張することがより困難になります。
- サルコイドーシス：この病気は感染症と戦う炎症細胞を発生させ、体に害を及ぼす。
- 塵塵：塵埃などの小さな粒子が肺を傷つけると、塵埃が発生します。
外因性拘束性肺疾患
肺の外の問題は、外因性の制限的肺疾患を引き起こす。これらの問題は肺に圧力をかけるため、肺が拡張するのがより困難になります。
外因性拘束性肺疾患のいくつかの原因には、
- 肥満
- 脊柱側弯症
- 肺周囲の流体の蓄積
- いくつかの自己免疫疾患、例えば重症筋無力症
- 筋ジストロフィーのようないくつかの神経筋疾患
制限的な閉塞性肺疾患
ほとんどの慢性肺疾患は、拘束性または閉塞性のいずれかである。
制限的な肺疾患は、肺が完全に拡張するのを困難にし、誰かが吸入するのをより困難にする。
閉塞性肺疾患は、肺が空気を十分に吐き出す能力を妨げる。例としては、慢性閉塞性肺疾患（COPD）、喘息および気管支拡張症が挙げられる。
2つのグループの疾患の症状は類似しており、
- 慢性咳
- 息切れ
- めまい
- 疲労
- 減量
- 咳をする血液または白い痰
- 胸の痛み
閉塞性肺疾患と閉塞性肺疾患との間のいくつかの重要な相違点は、医師が診断をするのを助けることができる。吸入することができる空気の量と肺がどれくらいうまく伸びることができるかは、閉塞性肺疾患ではなく閉塞性肺炎の方が低い。これは、肺機能検査で測定される。
しかし、同時に制限的および閉塞性肺疾患の両方を有することが可能である。両方の状態を持つ人は、1人だけの人よりも呼吸が著しく困難です。
拘束性肺疾患の展望
医師は、軽度、中等度、重度、早期、および進行性のような限定的な肺疾患をステージングする。病気が増えるほど、その見通しは悪化する。
場合によっては、肥満や脊柱側弯症などの肺の制限の根底にある原因を治療することで、疾患の進行を遅くしたり、逆行させることができます。しかし、肺疾患に起因する拘束性肺疾患は、通常は治療が困難であり、最終的には致死的である。
平均余命はいくつかの要因に左右されます。最も重要なのは病気の重症度です。医師が見通しと平均余命を評価する1つの方法は、GAP指数である。このツールは、年齢、最近の呼吸器の入院、および人がどれくらいの空気を取り込むことができるかを調べます。
オンライン電卓は、見通しや平均余命の見積もりを提供するのに役立ちます。しかし、推定値は正確であり、病気に関する最良の情報源は医師、特に肺専門医であることを覚えておく必要があります。
