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ラムゼイハント症候群:何を知るべきか

ラムゼイハント症候群、または帯状ヘルペスは、顔面神経の感染症です。これは、水痘帯状疱疹ウイルスが頭部の特定の神経に感染する神経学的障害である。

水痘帯状疱疹ウイルスはまた、水痘を引き起こす可能性があります。鶏痘を患っている患者は、休眠中のウイルスを神経に運んでいる。数年後に再び活性化し、顔面神経を感染させてラムゼイ・ハント症候群を引き起こす可能性があります。

この症状は痛みを伴う発疹および顔面の筋肉の衰弱を伴い、時には脳卒中と混同される。

ラムゼイハント症候群は、通常、効果的に治療されますが、一部の人々は、永久的な顔面筋肉の衰弱および難聴を有する可能性がある。

合併症のリスクは、迅速かつ適切な治療によって大幅に減少する。治療を待つ時間が長くなればなるほど、完全な回復の機会は少なくなります。

この症候群は、1907年にフィラデルフィア出身のアメリカ人ジェームズ・ラムゼイ・ハント(James Ramsay Hunt)によって最初に詳細に説明されました。

希少疾病局は、ラムゼイ・ハント症候群を希少疾患(米国では20万件未満)と分類しています。大多数の医師は、彼らのキャリアの間、ラムゼイ・ハント症候群の症例を経験することはありません。

症状

症状は患者が感知して描写するものであり、看板は医者の予告などの他の何かである。例えば、眠気は症状であり、拡張された瞳孔はサインであり得る。

ラムゼイハント症候群の兆候と症状には、

  • 味の喪失、または味がどのように知覚されるかのかなりの変化
  • 舌、口蓋、内耳/外耳、鼓膜に水疱がしばしば痛む赤い発疹
  • めまい
  • 目の一つが閉じるのが難しいかもしれません
  • 継続的な耳たぶ
  • 罹患した耳と同じ側の麻痺(顔面の弱さ)
  • 影響を受けた耳の難聴
  • 耳鳴り
  • 顔の表情は、曲がった笑顔や笑顔など、変更される可能性があります
  • 顔が落ちる。

危険因子

水痘を患っている60歳以上の人は、この症候群を発症するリスクが他の年齢層よりも高い。ラムゼイハント症候群は子供に影響することが知られていますが、ごくまれにしかありません。

ラムゼイハント症候群自体は伝染性ではありませんが、罹患した人はそれを一度も持っていない人(水痘)のための水痘の根源になります。

ラムゼイ・ハント症候群の人々は、水疱が激減して免疫力の弱い人、水痘や幼児、妊娠した母親を経験したことのない人と接触するまで待つべきです。

診断

医師は、顔面脆弱性の徴候と水疱様の発疹が検出された場合、おそらく診断を行うでしょう。予後(回復の可能性)を決定するだけでなく、重度の顔面神経損傷がどの程度であるかを判定するために、神経伝導検査を行うことができる。

ラムゼイ・ハント症候群は、多くの医師が一度も出会ったことがないため、誤診されることがよくあります。

耳のブリスターの1つにある液体のサンプルを採取して、診断(ポリメラーゼ連鎖反応またはPCR)を確認することができる。涙または血液サンプルも使用することができる。

MRI(磁気共鳴イメージング)などの神経イメージングスキャンは、顔面神経の腫脹を明らかにする可能性がある。スキャンは、ウイルスが脳や他の神経に到達したかどうかを医師が判断するのに役立ちます。

処理

早期に患者を治療するほど、症状は軽度ではなく、完全な回復の可能性が高い。医師は、おそらくアシクロビル(Zovirax)、ファムシクロビル(Famvir)、バラシクロビル(Valtrex)などの抗ウイルス薬を処方するでしょう。腫脹および痛みのために、プレドニゾンなどのコルチコステロイドも処方することができる。患者はめまいの症状のためにジアゼパム(Valium)を服用しなければならないかもしれない。

医学的処置が完了した後に顔面の弱さが続く場合、医師は、顔面筋肉の適切な使用を回復するための物理的療法(理学療法)を推奨することができる。

ボツリヌス毒素A型(ボトックス)を上まぶたに注入すると、片眼を閉めることができない人に役立つ場合があります。眼のパッチは、冒された目を保護するのに役立ちます。

患者はラムゼイハント症候群から回復するには数週間から数ヶ月かかることがあります。治療が遅れて神経損傷がひどい場合、完全な回復ははるかに少ない可能性があります。

合併症

症状の発現の数日以内に治療が開始されれば、合併症はまれである。残念なことに、治療が迅速かつ適切であっても、患者のわずかなパーセンテージで永続的な難聴および顔面の衰弱が生じることがあります。

治療が遅れた場合、顔の動きが恒久的に失われる危険性があり、点滅などの制御されない動きもあります。一方の目を閉じるのが難しい人もいれば、最終的には角膜に損傷を与え、目の痛みや視力の問題を引き起こすことがあります。一部の患者は、他の症状が消えてからずっと後に痛みを経験することがある(ヘルペス後神経痛)。

このウイルスは、脳や脊髄などの他の神経に広がり、混乱、嗜眠、背中の痛み、腕と脚の弱さ、頭痛を引き起こす可能性があります。そのような場合、患者は、神経系のどの領域が感染したかを決定するために脊髄の蛇口を必要とすることがある。

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