抗リン脂質症候群：知るべきこと

抗リン脂質症候群は、異常な抗体が静脈および動脈における異常な血栓に関連する免疫障害である。主に脚に影響を及ぼしますが、腎臓、肺、およびその他の器官にも凝塊が形成されることがあります。

妊娠の合併症（例えば、妊娠の再発や早産など）につながる可能性があります。

抗リン脂質症候群（APS）は、抗リン脂質抗体症候群、ヒューズ症候群、または粘着性血としても知られている。

異常な抗体は、リン脂質として知られているリンを含む脂肪を攻撃する。心臓弁の異常は、APS患者には一般的であり、50歳未満の脳卒中の3例に1つが原因である可能性があります。

足では、APSは深部静脈血栓症（DVT）につながる可能性があります。脳に凝塊が発生すると、脳卒中の重大なリスクがあります。

APSの治療法はありませんが、現在の治療法は血栓の発症リスクを有意に低下させる可能性があります。

治療を受けたAPS患者のほとんどが正常、健康な人生を送ることができますが、まれに症候群のある人は血餅を発症します。

米国のAPS財団によると、米国人の1〜5％がAPSを持っていると考えられています。これは、DVTおよび肺塞栓症のすべての症例、または肺の血栓の15〜20％を占める。それは女性よりも男性よりも3〜5倍高い。

症状

抗リン脂質症候群の徴候および症状は、主に凝血塊がどこに行き、どこで形成されるかに依存する。

血餅または塞栓は、動脈硬化塊であり、次の結果をもたらすことがある：

DVT：大きな脈のうちの1つ、通常は腕または脚の中に凝塊が形成され、循環の一部または全部を遮断する。 DVT血栓が肺に移動すると、肺塞栓症（PE）と呼ばれる生命を脅かす状態になります。
肺塞栓症（PE）：体の一部に現れ、体全体に循環し、体の別の部分の血管を通って流れる血液を遮断する、塞栓または移動する凝塊。 PEでは、塞栓は肺に供給される動脈を遮断する。
妊娠の合併症：これには、定期的な流産、早産、子癇前症、または妊娠中の高血圧が含まれる。
虚血性脳卒中：血栓は脳の一部への血流を妨げ、酸素とグルコースの供給を遮断する。脳細胞死および脳損傷が起こり得る。すべての脳卒中の約75％が虚血性である。

あまり一般的でない徴候および症状には、

頭痛または片頭痛
痴呆および発作、血餅が脳の部分への血流を遮断する場合
livedo reticularis、膝と手首のレースのような紫斑性の発疹

APS患者の約30％が心臓弁異常を呈しています。多くの場合、僧帽弁は肥厚し、または余分な塊を発生させ、血液を心臓の室の1つにリークさせる。一部の患者は、大動脈弁に問題があるかもしれない。

血小板のレベルが低下することがあります。血小板は、正常な凝固に必要な血球である。これは、例えば、鼻血または出血性歯肉のために、出血のエピソードにつながる可能性がある。一部の人々は皮膚に出血し、小さな赤い斑点が現れることがあります。

非常にまれなケースでは、次のような人がいます。

舞踏病、体および四肢の不随意の痙攣
メモリの問題
うつ病または精神病などの精神的健康問題
難聴

症状は20歳から50歳の間に現れる傾向がありますが、時には小児期に発症します。

致命的な抗リン脂質症候群

致命的な抗リン脂質症候群（CAPS）は、一種の「血栓性嵐」であり、複数の凝塊が突発的に形成される。これは、APS患者の少数の少数に影響を与え、徐々にいくつかの臓器を損傷させる。

血餅は急激に体全体に発生し、多臓器不全を引き起こす。それがなぜ起こるのかは不明です。

症状は、どの臓器に影響を受けるかによって異なりますが、以下が含まれます：

腹痛
混乱
浮腫、腫れ、足首、足、または手
適合または発作
進行性息切れ
疲れ
コマ
死

症状は突然現れ、急速に悪化する傾向があります。

CAPSは医療上の緊急事態であり、患者はできるだけ早く集中治療を受ける必要があるため、高用量の抗凝固剤を投与しながら身体の機能を維持することができる。

研究では、致命的な抗リン脂質症候群の患者の約46％が初期の出来事で生き残れず、医療であってもしばらくの間、再発する危険性があることが示唆されています。

処理

医師は通常、凝固の機会を減らすために、血液を薄くするための投薬を処方します。患者は通常、残りの人生でこの薬を必要とします。

考えられる組み合わせには、ワルファリンを含むアスピリン、またはクマジン、またはおそらくヘパリンが含まれる。ワルファリンが機能しない場合は、用量を増やすか、ヘパリンを加えることができます。

抗凝固剤の凝固作用は、しばしば出血または過度の出血を招くことがある。

患者は以下のような経験があれば、一度に医師の診察を受けるべきです：

糞便中の血液、尿、または嘔吐
咳をする
10分以上持続する鼻血
重度の挫傷

血栓症を経験した患者は、通常、ヘパリンとワルファリンを摂取する必要があります。血栓が消えると、ワルファリンを続ける。

妊娠中の治療

APSの診断を受けた女性は、受胎前から妊娠を計画する必要があります。治療は妊娠開始時に開始し、服用後に終了する。

計画外妊娠では、受胎後数週間が経過するまで治療の有効性が低下する可能性があります。

治療は通常、妊娠合併症の以前の凝塊に応じて、アスピリン、ヘパリン、またはその両方である。ワルファリンは先天異常を引き起こす可能性があり、妊娠中は使用されません。

患者がこの治療に応答しない場合、静脈内免疫グロブリン注入およびプレドニゾンなどのコルチコステロイドを処方することができる。

3回目の妊娠で問題がなければ、ヘパリンの投与は止まるかもしれませんが、アスピリンの投与は妊娠の終わりまで続ける必要があります。

定期的な血液検査では、患者が挫傷や自殺をした場合に、出血を止めるのに十分な血塊がまだ確保されていることを確認し続ける必要があります。

診断

患者が少なくとも1回の血栓症のエピソードまたは妊娠の喪失を有する場合、医師は抗リン脂質症候群について検査する。

血液検査は、人に異常な抗体があるかどうかを示します。

場合によっては、無害な抗リン脂質抗体が、感染または一部の薬物のために限られた期間にわたって発症し得るので、結果を確認するために第2の試験が必要とされる。

血液検査で異常な抗体が明らかであれば、医師は患者の病歴を評価して、以前の症状が抗リン脂質症候群の原因であったかどうかを判断します。

原因

APSは自己免疫障害である。自己免疫疾患は、間違って良細胞を攻撃する抗体を引き起こす。

APSでは、人の免疫系が抗リン脂質抗体と呼ばれる抗体を産生する。

これらの異常な抗体は、血液中のタンパク質および脂肪、特にリン脂質を攻撃する。

リン脂質は、血液凝固プロセスにおいて役割を果たす細胞膜物質である。

抗体がリン脂質を攻撃する場合、これは血栓を発症する危険性を高める可能性があります。

血液凝固は、例えば傷害の後に人々があまりにも多く出血するのを防ぐものである。

攻撃された脂肪およびタンパク質は、血液の一貫性を維持する上で重要であると考えられている。

血液は粘着性になり、血栓を発症するリスクが大幅に増加します。

抗リン脂質症候群を有する人々は、リン脂質またはリン脂質に結合する血液タンパク質のいずれかを攻撃する抗体を産生する。

APSには主に2つのタイプがあります。

一次抗リン脂質症候群：それは他の病気または状態に関連していないが、孤立して発症する
二次抗リン脂質症候群：それは別の自己免疫障害、例えば狼瘡

なぜ自己免疫疾患が起こるかは不明であり、異常な抗体を持つ人々の何人かが症状を発症しない理由も不明である。

遺伝的要因と環境要因の組み合わせが関与しているようです。

危険因子

遺伝学的因子は、APSを有する可能性に影響するようである。家族がシンドロームを患っている場合、その個人はそれ自体を発症するリスクが高くなります。

その他のリスク要因には、

ループス、シェーグレン症候群、または別の自己免疫障害
C型肝炎、梅毒、サイトメガロウイルス（CMV）、パルボウイルスB19およびいくつかの他の感染症
高血圧を治療するために使用されるヒドララジンを含むいくつかの薬物、およびいくつかの抗てんかん薬

一部の人々は抗体を有するが、徴候または症状を発症しない。しかし、特定のトリガーによって、これらの人々に状態が発症する可能性があります。

トリガには次のものがあります。

肥満
妊娠
高コレステロール値
高血圧
ホルモン補充療法（HRT）
経口避妊薬
たばこ喫煙
長期間、例えば長時間飛行しているとき
外科手術

若い女性と中年の女性はAPSを発症する可能性がより高いですが、性別や年齢に関係なく影響を受ける可能性があります。

防止

APS患者は、血栓の発症リスクを低下させるために可能な限り対策を講ずる必要があります。

これも：

禁煙
健康な体重を維持する
残りの物理的にアクティブな

ダイエット

果物や野菜、低脂肪や砂糖を豊富に含む健康的な食事に従うことが重要です。

アメリカのAPS財団は、APSの人々に以下のことを勧告します：

医師がそうでないと指示しない限り、診断前と同じ食事を維持する
「うんざり」やクラッシュダイエットを避ける
カブ、カクテル、ブロッコリー、ブリュッセル、キャベツ、マスタードなど、ビタミンKが豊富な食品を1日1食分グリーン。
パセリ、ケール、海藻、緑茶を避ける

ワルファリンを使用する人々は、安定したビタミンKの摂取を維持する必要があります。患者は、最初に医師に相談することなく、食事療法の変更や新薬の補充を行うべきではありません。