類天疱瘡は、稀な自己免疫状態の家族であり、肌や粘膜にふくれや発疹を起こします。
身体は誤って皮膚の細胞に結合する抗体を送る。これらの抗体は、細胞の最下層を上層から分離する連鎖反応を引き起こす。
この状態は、あらゆる年齢の人々に影響を及ぼし得るが、高齢者に影響を与える傾向がある。類天疱瘡はまた、妊娠中に、または特定の種類の投薬および療法の使用によって発症することもある。
現在、類天疱瘡の治癒はないが、いくつかの治療法が存在する。
症状
ほとんどの形態の類天疱瘡は、皮膚発疹および水疱を引き起こす。類天疱瘡を有する人々は、通常、寛解の時間の間に、しばしば数年から数年間、定期的に症状を経験する。
これらの症状の場所、範囲、およびタイミングは、個人および類天疱瘡の種類によって異なる。
水疱性類天疱瘡
水疱性類天疱瘡は、胴体、鼠径部、脇の下、内側の太腿、靴底、手のひらなどの領域で水疱を起こす傾向があります。
症状はしばしば、かゆみやすい皮膚の痒みを伴う痒みや、容易に泡立たない水疱を示す。ブリスターは、数ミリメートルから数センチメートルの幅があります。
水疱を囲む皮膚は、影響を受けていないか赤く見えます。症状はしばしば痛みを伴うが、通常は瘢痕化は起こらない。
水疱性類天疱瘡を患うほとんどの人々は、症状の激しさを経験し、症状がない期間を経験する。この状態は何年も続きます。
水疱性類天疱瘡の患者の推定10〜40％も粘膜に水疱を生じる。
毎年、100万人のうち約7~10人が、米国において類天疱瘡を発症する。
珍しいが、類天疱瘡は65歳以上の水疱性疾患の主要な原因である。状態を発症する可能性は70歳以降大幅に上昇する。
いくつかの治療法および薬物療法は、水疱性類天疱瘡の原因となり得る。他の特定の健康状態は、状態を発症する可能性を高めると考えられている。
共通のリスク要因には、
- 皮膚損傷、特に重度の創傷、感染症、および火傷
- 紫外線、特にUVベースの治療
- 電離放射線、特に放射線に基づく治療
- 利尿薬
- ペニシリン
- スルファサラジン
- エタネルセプト
- 乾癬
- 神経学的状態、例えばパーキンソン病または認知症
- グレーブス病（甲状腺）
食細胞性類天疱瘡
粘液膜類天疱瘡としても知られている瘢痕性虫垂炎（CP）の症例は、しばしば粘膜のみに泡を形成する。
水疱はしばしば重大な潰瘍になり、皮膚の喪失およびその後の瘢痕に至る。重度の症例による瘢痕の程度は、外観を損なう可能性がある。
CPを有する多くの人々は、CPが目および鼻のような他の粘膜の裏地上に移動する前に、口の中で最初に水疱を経験する。人々は通常、40歳から70歳の間の初めての状態を経験する。
女性は、CPよりも2倍高いと考えられています。弱体化した免疫系を有する者はまた、その状態を発症する危険性が高いようである。
一般的に影響を受ける身体の一部は次のとおりです。
- 口
- 目
- 喉
- 鼻
- 食道（嚥下筋）
- 肛門
- 生殖器
場合によっては、頭皮、顔、および首にも影響が出る可能性があります。スキンブリスターは、CP患者の25〜30％で起こると考えられている。
CPの症例は、ほとんど常に医師の診察を必要とする。口の中で水ぶくれが食べにくくなることがあります。重度の場合は、栄養失調や体重減少につながる可能性があります。眼の粘膜の水疱や瘢痕は、視力の障害または喪失につながる可能性があります。
類天疱瘡妊娠
このフォームは、妊娠中に発達し、水疱を引き起こし、上半身に非常にかゆい皮膚の発疹を引き起こします。
膿疱は最初に発達し、腹部、特に腹部周囲に蕁麻疹様の痛みが現れる傾向があります。傷口は外側に動いて、胴と四肢に影響を与えます。
数週間後、水疱はしばしば丘疹のパッチの横または中に円形パターンで形成される。感染を伴わない限り、典型的には瘢痕化は起こらない。
すべての症例の5％未満では、その状態は母親から子宮に子どもに渡すことができます。
類天妊娠妊娠は、妊娠後期に突然発生する。この状態は、妊娠中の任意の時点で起こり得るが、服用中または服用直後に激しく激しくなる可能性がある。
ほとんどの女性にとって、類天妊娠妊娠のリスクは小さく、50,000件の妊娠の約1兆に影響します。
この状態は、白人女性、および複数回前の妊娠を経験した人、または経口避妊薬を使用した人に最も一般的に発生します。類天疱瘡妊娠はまた、追加の自己免疫状態を有する女性においてはるかに一般的である。
診断
特徴的な水疱が存在する場合、医師は皮膚生検を行うことによって水疱性類天疱瘡を診断することが多い。水疱のないかゆみがある皮膚発疹を引き起こすようなより異常な症例については、血液検査が必要な場合もあります。
水疱性類天疱瘡は、以下のような特定の要因の存在によって、他の水疱を引き起こす皮膚状態と区別することができる。
- 頭と首は影響を受けません
- 粘膜膜症状がほとんどまたは全くない
- ピッチングや瘢痕化はほとんどない
CPの診断は、典型的には、患者の病歴、身体検査、および水疱または罹患した粘膜組織の生検の組み合わせを用いて行われる。
類天疱瘡妊娠は、通常、皮膚生検を用いて診断される。医師は、皮膚および血液サンプルの両方の抗体を調べることによって、他の障害とは別の状態を知ることができます。
尋常性腸症候群は、類天疱瘡と似たような症状を引き起こす可能性のある他の自己免疫疾患、例えばグレーブス病とを区別するためにしばしば行われる。
見通しと治療
医師は通常、重度の症状を有する人々の治療の第一線としてステロイド系薬物療法を推奨している。症状をさらに管理したり、合併症を治療するために、追加の薬物療法がしばしば使用されます。
類天疱瘡の他の治療法としては、
- IVIG療法
- ニコチンアミド
- ダプソン
- かゆみを軽減する皮膚軟化剤またはモイスチャライザー
- タイレノールまたはアスピリンなどの鎮痛薬
- 抗炎症薬、例えばメトトレキセート
- 感染が起きた場合の抗生物質
- ステロイド副作用、例えば高血圧、骨粗鬆症、および胃炎を治療するための薬物
- ミコフェノール酸モフェチル、リツキシマブ、およびアザチオプリン（ステロイドを最小限に抑えるため）などの免疫抑制剤、
感染症や傷跡のある水疱のある人には、通常、入院や専門的な創傷包帯が必要です。
医師は、症状が完全に解決する前に、類天疱瘡の症例が数週間から数年の治療を必要とすることが多いため、継続的なモニタリングを推奨する可能性が高い。再発も非常に一般的です。
類天疱瘡の種類を治療するために使用される薬物の多くは同じです。しかし、個々の治療計画の詳細は、症状の種類、重症度、および程度に依存する。
水疱性類天疱瘡の治療と見通し
ステロイド系薬剤は、水疱性類天疱瘡の重症または持続性症状の治療に役立つことが多い。医師は、投薬量レベルを可能な限り低く保ち、症状がなくなればすぐに処方を止めるようにします。
治療計画の共通の目標は、1日5〜10ミリグラムのプレドニゾンです。症状を軽減するためにステロイドを使用するには数週間かかることが多く、症状が解消するには数カ月から数年かかる場合があります。
症状は時には自分で解決します。しかし、高齢者や弱い免疫系の人々は、重篤な健康障害を引き起こす可能性があります。水疱が爆発して感染すると、生命を脅かす血液感染症が発生する可能性があります。
治療を受けても、重症の水疱性類天疱瘡の1年間の死亡率は25〜30％と高くなる可能性があります。いくつかの研究は、水疱性類天疱瘡と既存の癌の再発との関連を示唆している。
瘢痕性類天疱瘡の治療と見通し
症状の場所や程度に応じて、医師は通常、CPの症例を何らかの形のステロイド系薬剤で治療する。最も一般的に推奨される医薬品と家庭薬は次のとおりです。
- 局所ステロイド軟膏、クリーム、リンス、または洗浄剤
- 局所シクロスポリンすすぎ
- コルチコステロイド点眼剤
- 病変に直接注入されたステロイド
- 日常の歯科試験を含む定期的な歯科衛生
- 水分や関連する痛みのさらなる刺激を避けるために、ソフトまたは液体の食品を食べる
- 皮膚の水疱の生殖器に対する潤滑剤または皮膚軟化剤の使用
病変が重篤になる場合は、手術が必要になることがあります。
CPを持つ多くの人々は、症状の再発を防ぐために長期的なモニタリングと管理が必要です。症状はしばしば投薬に応答するのが遅く、決して完全に解決することはできません。
類天疱瘡の治療と見通し
類天疱瘡妊娠のほとんどの症例は軽度であり、直接的な医療処置を必要としない。症状は、赤ちゃんが生まれてから最初の数週間から数か月以内に自分自身で解決する傾向があります。
軽度の症例が厄介な症状または持続的な症状を示す場合、医師は局所ステロイドを処方することがある。抗ヒスタミン剤はまた、かゆみを軽減するために一般的に使用されている。
より重症の場合、医師は経口ステロイド剤を処方することがある。赤ちゃんが生まれた後に重度の症状が持続する場合、または感染などの合併症が起こる場合は、抗生物質などの追加薬が適切かもしれません。
