リンパ管腫は、主に頭部、頸部、および口に生じる腫脹または腫瘤である。
リンパ管腫は先天性状態の結果であり、通常は出生時または少なくとも2歳の時までに明らかである。
それは何ですか?
リンパ管腫は、身体のあらゆる部分に影響を及ぼし得るが、通常、頭部、頚部、または口に生じる。腫れは、リンパ系の問題によって引き起こされる1つまたは複数の流体で満たされた嚢からなる。
リンパ系は免疫系の一部であり、リンパ管として知られている管のネットワークで構成されています。これらの血管は、体の周りのリンパ液を血流に輸送します。
リンパ系の周りに位置するリンパ節は、感染および炎症の身体を取り除くのに役立つ。
リンパ管腫およびリンパ系に関連する特定の他のタイプの塊は、リンパ奇形として知られている。これらの腫脹または腫瘤は良性であり、癌に関連していない。
原因とリスク要因
リンパ管腫は、リンパ系の異常な発達によって引き起こされるが、正確にはなぜ起こるのかは不明である。
リンパ管腫は「体細胞突然変異」と呼ばれ、遺伝子に影響を及ぼすが遺伝性の状態ではないことを意味する。
リンパ管腫はまた、以下を含む別の状態の一部としても起こり得る:
- ヌーナン症候群
- ターナー症候群
- ダウン症候群
リンパの奇形は、任意のレースの男性および女性の両方で起こり得る。これらは、4,000人の新生児の約1人に影響を与えるまれな状態です。
症状
リンパ管腫は、通常、1つの限局性領域で生じる。時々、彼らは体全体に広がっていることがあります。
出血時には腫脹がしばしば出現するが、最初は目が見えないほど小さすぎるかもしれない。これらの場合、リンパの奇形は、乳児が成長するにつれて成長する。
リンパ管腫の出現は、それらに含まれる流体の量に応じて、小さなパッチから大きな腫脹まで様々であり得る。
リンパ奇形には3つのタイプがあります:
- マクロシスティック(Macrocystic):体液を満たした大きなポケットまたはポケットが皮膚の下にあります。皮膚は赤色または青色に見えます。巨嚢胞性リンパ奇形は直径2センチメートル(cm)以上であり、通常首に発生する。また、胸や脇の下、鼠径部にも影響を及ぼします。
- Microcystic(微小嚢胞症):身体のどこにでも起こりうる小さな液体で満たされた嚢のグループ。皮膚は赤色または青色で、その量は子供に比例して大きくなります。
- 混合:大胞子嚢胞嚢胞嚢胞嚢胞嚢胞嚢胞嚢胞嚢胞嚢胞嚢胞嚢胞嚢胞奇形の組み合わせ
合併症
一般に、リンパ管腫はいかなる医学的問題も引き起こさない。しかし、顔や首には隆起があり、人の外観に影響を与えることがあります。
また、より深刻な合併症が発生する可能性があります。
- 痛み
- 感染
- 首の腫れが気道を押すときに呼吸の問題
- 飲み込むことや話すことが難しい
- 炎症または蜂巣炎
- 出血
- アイソケットが傷ついている場合はダブルビジョン
- 胸が痛むなら喘鳴と胸痛
診断
リンパ管腫の診断は通常困難ではなく、出生前に超音波検査を行うことが多い。
赤ちゃんが生まれたら、肉体検査中にリンパ管腫を特定することができます。通常、圧力がかかったときに皮膚の周りを動き回る、柔らかで不明瞭な流体で満たされた塊として現れる。
超音波、コンピュータ断層撮影(CT)、または磁気共鳴イメージング(MRI)スキャンの使用は、質量の特定にも役立ちます。
処理
リンパ管腫の治療法は場合によって異なるが、しばしば最高の治療方針を決定するために一緒に働く専門家チームが関与する。
質量の位置、種類、および症状は、どの治療法を用いるかの決定に寄与する。リンパ管腫が医学的または外見上の特定の問題を引き起こさない場合、しばしば治療は必要ない。
治療が必要な場合、最も一般的なタイプは次のとおりです。
- 外科手術:リンパ系の奇形が神経および筋肉内を移動した場合、外科的除去は困難な処置であり得る。
- 硬化療法:溶液を膨張させて収縮または虚脱させる。
- 高周波アブレーション:針を介して供給される高周波電流が異常な組織を破壊する。
- Dermabrasion:顔面傷跡を治療するために皮膚リサーフェシング技術を使用することができます。
- 経皮的排液:リンパ奇形で切開を行い、流体を排出する。
- 薬物治療:一般に癌の治療に関連して、薬物シロリムスはリンパ奇形を縮小することが示されている。しかし臨床試験では依然として有効性が決定されている。
残念なことに、リンパ管腫の多くの症例では、除去後に再発することがあります。
腫れが人の呼吸、摂食、または発言に影響を与えている場合は、さらに治療が必要かもしれません。
見通し
一般に、リンパ管腫を有する人々の長期的な見通しは良好である。
しかし、未治療のまま放置すると、人の生活の質に重大な影響を及ぼす可能性があります。この影響には、顔面上のリンパ奇形の場合に特に苦痛を伴う可能性がある、外見のような合併症が含まれる。
リンパ管腫の近くに位置する身体部分または臓器も影響を受け得る。
単純に完全に除去された質量は再発しません。しかし、完全に除去されたより複雑な質量は、症例の10〜27%で再発する。
部分的にのみ除去された複雑な腫瘤を有する人々の50〜100%が再発を経験する。