狼瘡：我々がほとんど知っていない重大な病気

あなたは狼瘡について何を知っていますか？ Lupus Foundation of Americaの調査結果によると、それは非常に少ない可能性があります。 18〜34歳のアメリカ人の約72％は、この年齢層がこの病気の最大の危険にさらされているにもかかわらず、この病気について聞いたこともなく、名前以外の何も知らない。

23歳の歌手Selena Gomezが10代後半に症状を呈し、昨年の病気の治療を受けたことを発表した後、晩期の狼瘡についてもっと聞く可能性があります。

「私は狼瘡と診断され、化学療法を受けていたので、これは私の休憩が本当に起こったことで、私は脳卒中を起こすことができた」と、今月初めに雑誌に語った。

ゴメスは、何らかの形の狼瘡を有すると推定される150万人のアメリカ人の1人にすぎず、毎年、16,000人以上の新規症例が米国で診断されている。

狼瘡と診断された人の約90％が女性であり、黒人女性は白人女性よりも病状を発症する可能性が3倍高い。

しかし、正確には狼瘡ですか？症状と合併症は何ですか？それでなぜ病気についてほとんど知っていないのですか？我々は調査する。

ループスの原因、症状および合併症

ループスは、免疫系が皮膚、関節、心臓、肺、腎臓および脳のものを含む健康な細胞および組織を攻撃する自己抗体を産生する慢性自己免疫疾患である。

ループスの正確な原因は不明であるが、日光、ストレス、喫煙などの環境要因によって引き起こされる可能性がある。妊娠はまた、女性の間の状態の一般的な誘因でもあります。

研究者らは、出産時に狼瘡が女性の間で最も一般的であるため、女性ホルモンエストロゲンが病気の発症に役割を果たすかもしれないと研究者らは推測している。

さらに、狼瘡の発症は特定の遺伝子の影響を受ける可能性があると研究者らは考えているが、遺伝子だけで病気を引き起こす可能性は低いと考えているが、それはむしろ複数の要因の組み合わせである。

ループスの多くの異なる形があります。全身性エリテマトーデス（SLE）が最も一般的であり、全症例の約70％を占める。 SLEでは、身体の任意の部分が冒されることがありますが、症例の約80％は皮膚に関わります。

SLEの症状としては、胸の痛み、息切れ、筋肉痛、疲労、発熱、脱毛、口内炎、光感受性、貧血、皮膚発疹などがあります。

狼瘡の他の形態には、皮膚に限定される皮膚エリテマトーデス、およびヒドララジンおよびプロカインアミドを含む特定の処方薬によって誘発され得る薬物誘発性エリテマトーデスが含まれる。主な臓器にはほとんど影響がありませんが、薬物誘発狼瘡の症状はSLEの症状と似ています。

狼瘡を抱える人々の大多数は、しばしば症状が完全に改善または消失する前に悪化する「フレアアップ」を経験する。

ループスの合併症は、身体のどの部分が影響を受けるかに依存する。例えば、脳内の炎症を有する個体は、頭痛、記憶障害および混乱を経験し、脳卒中のリスクがより高い。

ループスは重度の腎障害を引き起こす可能性があります。狼瘡患者の約40％が腎臓の合併症を経験しており、それはこの状態の人々の主要な死因の1つです。

脈管炎として知られている血管の炎症または心臓の炎症はまた、狼瘡を有する人々の心臓発作および心血管疾患のリスクを上昇させる。狼瘡を有する人々は、心血管疾患を発症する可能性が、その状態のない人々より2倍高い。

狼瘡を有する個体は、その疾患およびその治療が免疫系を弱める可能性があるため、感染の影響を受けやすい。呼吸器感染症、尿路感染症、サルモネラ、ヘルペス、帯状疱疹および酵母感染症が最も一般的です。

ルパス：「偉大な模倣者」

狼瘡は、病気の症状が他の病気と非常に似ているため、患者と医師の両方によって他の病気と間違われることが多いため、しばしば「偉大な模倣者」とみなされます。

ルパス・アメリカ財団とイーライ・リリーが実施した2014年の「UNVEIL」調査によると、狼瘡のある人は、症状が最初に現れた時から診断を受けるのに平均6年かかります。

さらに、狼瘡患者の66％が間違って診断されたと報告され、半数以上が正確に診断される前に少なくとも4名の医療従事者がいると報告しています。

さらに、狼瘡の各患者は非常に異なる症状を呈し、症状を診断することがさらに手間がかかります。

ペンシルベニア州ピッツバーグのループス・センター・オブ・エクセレンスの共同ディレクターであるスーザン・マンジ博士は次のように説明しています。

「狼瘡の最大の謎の1つは、異なる方法で異なる人々に影響を及ぼすことです。この2つの症例はまったく同じではありません。この相違は、医師が診断、治療、管理するのが最も困難な疾患の1つです。

診断をより困難にするのは、疾患を特定するための単一の検査がないということである。ループスは、血液検査と尿検査、身体検査と生検を組み合わせて一般的に識別されます。

血液検査は、患者が低白血球または血小板数を有するかどうか、または赤血球中に見出される低ヘモグロビンレベル（これらはすべてループスの指標となり得る）を有するか否かを決定するために実施され得る。

抗核抗体（ANA）検査は、医師がループスを診断する別の方法です。肯定的な結果は、条件の決定的な指標ではありませんが、ANA陽性狼瘡テストの大部分の人々は、陽性ANA検査は健康な女性の約5〜10％で起こりうる。

ループスが腎臓に影響しているというサインである可能性があるタンパク質レベルまたは赤血球の増加を同定するために、尿検査を行うことができる

医師はまた、狼瘡を診断するために皮膚または腎臓生検を行うこともできる。サンプルを顕微鏡下で観察し、疾患の存在を示す変化を評価する。

ループスの治療法

狼瘡の治療法はありませんが、症状の管理に役立つ治療法がいくつかあります。このような治療は、フレアアップを予防し、症状を緩和し、臓器障害および他の合併症を軽減することを目的とする。

狼瘡を有する個体の治療は、その症状に依存しているが、薬物治療に重要な役割を果たす可能性がある。

軽度のループス症例には、筋肉や関節の痛みや腫れを軽減する非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）やコルチコステロイド、関節痛や皮膚発疹、疲労などを治療する抗マラリア薬があります。肺の炎症。

より重度の狼瘡の場合、医師は免疫抑制薬または化学療法の使用を推奨するかもしれません。これらの治療は、臓器の損傷を防ぐために免疫系を抑制することによって機能する。

ループスを治療することは、特に疾患が診断することが困難であることを考えると、困難であり得る。しかし、既存の治療法が効果的であることに注意することが重要です。非臓器を脅かす狼瘡の治療を受けている人の約80〜90％が、狼瘡のない人と同じ寿命を持っています。

それでも、狼瘡にとってより効果的な診断と治療戦略が必要であり、研究者はそれらを特定するために努力していることは間違いありません。

例えば、昨年、バーミンガムのアラバマ大学の研究者が、多発性硬化症（MS）と同様に、この疾患の発症に影響を与える「Fc受容体」と呼ばれる免疫タンパク質の発見を詳述した報告書を発表した。

研究者らによると、Fc受容体は、体内の外来の侵入者を攻撃する免疫系によって産生される抗体の産生を調節する。研究チームは、この受容体が狼瘡およびMSを有する人々に変異し、抗体の過剰産生および健康な組織への攻撃を引き起こすことを発見した。

「この新しい発見は、企業が自己免疫疾患の治療法をよりターゲットを絞ったアプローチで設計する上で重要な役割を果たす可能性がある」と共同研究者のRobert Kimberly博士はコメントしている。 「遺伝子変異に基づいて治療から利益を受ける個体を標的にする努力が今行われている」

ループスで暮らす際の課題

狼瘡は、住むことが困難な病気です。現在の治療法はある種の症状を緩和するのに役立つことがありますが、このような症状を呈する日がまだあります。ベッドから出るのは簡単ではありません。

「ある日、私は自分の顔を洗って、まつげに洗面器を磨いた」と、36歳のシャロン・ハリス（23歳の狼瘡と診断されたルパス・デトロイトの社長兼創設者）が最近語った。 “私のトラックで私を止めてしまった私は叫んでも疲れていたが、それは私の人生をノックアウトしたので、私は浴槽の縁に座って再編成しなければならなかった。それ。”

しかし、狼瘡の人にとって日々の生活を困難にすることができるのは身体的な症状だけではありません。病気は精神的健康にも悪影響を及ぼすことがあります。 UNVEILの調査によると、狼瘡患者の約90％がこの状態の結果として不安を経験し、約85％がうつ病を感じていることが明らかになった。

狼瘡は、人を疲れて、週に感じさせ、社会活動から撤退させ、孤独を感じさせます。狼瘡のもう1つの課題は、この疾患がしばしば「見えない」ことであり、狼瘡の人々が何を通過しているのかを他人が理解することを困難にする可能性があることです。

非営利団体であるMolly’s Fund：Fighting Lupusによれば、「あなたの病気の真実性を疑う多くの人に直面するかもしれない。それはあなたの頭の中にあると信じている。

ループスは、人のライフスタイルを劇的に変えることもできます。たとえば、仕事を断念する必要があるか、家事、料理、買い物などの一般的な日常業務で支援が必要な場合があります。

「アメリカの国民は狼瘡の深刻な性質を理解していない」

狼瘡を診断し治療する新しい方法を見つける努力がなされているが、病気についての認識と知識の欠如が進行を妨げている要因が一つある。

すでに述べたように、18-34歳の米国人の70％以上が狼瘡のことを聞いたことがないか、全国の研究者や医療従事者が心配している名前以外のことは知らない。

「ループスを取り巻く混乱が広がり、アメリカの国民はこの病気の深刻な性質を理解していない」と、ルパウス財団の社長兼CEOのサンドラ・レイモンド氏は指摘する。

この意識の欠如に対応して、組織は米国全域の病気に関する公衆の知識を増やすためのKLOW LUPUSキャンペーンを立ち上げました。毎年、5月は国家狼瘡認識月と宣言され、資金募集と狼瘡啓発イベントを促進します全国で。

このようなキャンペーンは、潜在的に壊滅的な疾病が何であるかを人々に教育し、最終的には非常に必要な治癒をもたらすのに役立つことが期待されています。

狼瘡に罹っているカリフォルニアの女性であるWendy Rogersが言うように、

「狼瘡について知る人々が増えるほど、その病気に罹っている人々にとってより良いサポートが得られ、早く征服することができます。」

ナレッジセンターの記事「ループス：原因、症状および治療」では、この疾患に関する詳細情報を提供しています。