脂肪肉腫は、体の脂肪細胞で始まるがんの一種です。それは軟部肉腫の一種です。
脂肪肉腫はどこでも成長することができるが、ほとんどの場合、腹部または四肢に発生する。脂肪肉腫は脂肪細胞の非癌性成長である脂肪腫と混同されるべきではない。
Memorial Sloan Kettering Cancer Center(MSKCC)によると、米国では毎年約2,000人の患者が脂肪肉腫と診断されている(米国)。この数字は、米国で検出された全軟組織癌または肉腫の約1/5を占める。
脂肪肉腫はまれであるため、腫瘍専門医またはがん専門医は、脂肪肉腫を有する人々を、この特定のタイプの癌の専門医に紹介することが多い。
脂肪肉腫とは何ですか?
脂肪肉腫は組織癌のまれな形態です。脂肪肉腫は主に成人で見られるが、小児でも起こりうる。
脂肪肉腫は、癌性ではない脂肪腫として知られる組織の脂肪沈着物と混同されるべきではない。既存の非癌性脂肪腫が癌になることは極めてまれです。代わりに、ほとんどの脂肪肉腫は新しい腫瘍によるものです。
脂肪肉腫の治療計画および見通しは、そのタイプに依存する。
一部の脂肪肉腫はゆっくりと成長し、容易に除去することができ、他のものは急速に成長し、他の器官にも広がることがある。
症状
脂肪肉腫の症状は、腫瘍がどこにあるかに依存する。
腕または脚の脂肪肉腫は、患肢の痛み、腫れ、または衰弱を引き起こすことがある。
腹部では、腹部の器官を覆う膜である後腹膜に脂肪肉腫が成長することがあります。これが起こると、次のような症状が現れることがあります:
- 体重の増加
- 胃の痛みや腫れ
- 便秘または血便
- 排尿問題
残念なことに、脂肪肉腫は、隣接する器官を押すのに十分な大きさになるまで症状を引き起こさない。
この圧力は、肺、肝臓、または他の腹部器官のような近くの臓器の機能を痛ませたり、腫れたり、破壊したりする可能性があります。
原因
脂肪肉腫は、以前に健康な細胞がDNAにエラーを生じ、迅速に増殖し始めるときに起こる。 Dana Farber Cancer Instituteによると、このがんタイプの既知のリスク因子はありません。
医師は、この種の癌が50歳から65歳の人々に典型的に発症することを知っています。
すべてのタイプの軟部組織がんのリスク要因には、
- 腹部または別の身体部分への放射線の履歴
- 遺伝子関連癌の病歴
- がんを引き起こすことが知られている化学物質
- リンパ系が損傷している
医師は、喫煙や食事不足などの生活習慣の選択肢を、脂肪肉腫のリスク増加に結びつけていません。
診断
人に脂肪肉腫を示す腫瘍や症状がある場合、医師はX線、CTスキャン(コンピュータ断層撮影)、またはMRI(磁気共鳴画像)などの画像スキャンを使用して、腫瘍のサイズおよびそれは広がっている。
次に、医師は、組織のサンプルを検査するために生検を行う。
脂肪肉腫は非常にまれであるため、経験豊かな外科医によって腫瘍が除去され、後に脂肪肉腫に関連する細胞を同定できる病理学者によって検査されることが重要である。
脂肪肉腫が確認されれば、おそらく医師は4つの亜型のうちの1つに分類されるだろう。
脂肪肉腫の4つの主なタイプは:
- 差別化されたもの:最も一般的なタイプです。細胞は、成長が遅く、または悪性であり、脂肪細胞に非常に類似している傾向がある。
- ミクソイドまたはラウンド:これらは、明確な円形癌細胞パターンを有する高級腫瘍に中間的である。高悪性度の腫瘍は低悪性度の腫瘍よりも速く拡散する傾向がある。
- 扁平形:これは、最も希少であるが、最も攻撃的な形態の脂肪肉腫である。
- 脱分化型:これは、低悪性度の癌細胞を最初に示した腫瘍から発生する高悪性腫瘍である。
細胞の種類を知ることは、腫瘍が化学療法に応答するかどうかを特定し、予後を決定するのに役立ちます。
処理
脂肪肉腫がしばしばどのように治療されるかは、そのタイプおよび位置に依存する。
手術
第一のステップは、多くの場合、外科的に腫瘍を取り除くことであり、健康な細胞の広い余裕をもっています。
外科医がすべての癌性細胞を取り除くことができない場所に腫瘍があることがある。そのため、近くの器官に害を及ぼすことがあるからである。
同様に、癌細胞が腫瘍から他の場所に広がっている場合、手術単独では有効ではないかもしれない。
放射線
医師は、残りの癌細胞を死滅させるために手術後に放射線療法を勧めてもよい。
放射線は、手術の前に腫瘍を縮小するために使用されることもある。
化学療法
化学療法は癌性細胞を殺すために使用することができるが、低悪性度の脂肪肉腫の治療には通常有効ではない。
化学療法は、急速に成長する細胞を標的とし、低悪性度の脂肪肉腫は、化学療法が機能するのに十分に速く増殖しないことがある。
米国食品医薬品局(FDA)は、脂肪肉腫を治療するための「オーファンドラッグ」として知られている2つの化学療法薬を承認しました。
孤児麻薬は、年に1万人未満の診断された症例を有するまれな医学的疾患の治療法です。
これらの薬剤の例には、
- エリブリンメシレート(Halavan)
- トラベクテディン(ヨンデリス)
これらの治療は、広がったまたは転移した、または外科的に除去することができず、以前の化学療法レジメンに応答しなかった脂肪肉腫を治療するために承認されている。
見通し
MSKCCによると、高悪性度の肉腫患者の5年生存率は約50%にすぎません。成長が遅い腫瘍では、5年生存率がはるかに高い。
しかしながら、多くの脂肪肉腫腫瘍は再発性であり、治療後に戻ってくることを意味する。
医師は、がんが戻ってこないように頻繁なフォローアップテストを勧めます。これらの検査の例には、MRIのようなイメージングスキャンと物理的検査が含まれる。
多くの医学および研究センターは、脂肪肉腫を治療するための薬物の開発に取り組んでいる。理想的には、これは、脂肪肉腫を患っている人の寿命を延ばすのに役立つ新しい治療レジメンを提供する。