川崎病：あなたが知る必要があること

川崎病は、子供に影響を及ぼす原因不明のまれな症候群です。それは血管の炎症を伴い、動脈に影響を与えます。それは心臓に深刻な長期的影響を与えることがあります。

川崎病財団によると、約80％の患者が5歳未満です。あまり一般的ではなく、それは高齢の子供やティーンエージャーに影響します

おそらく彼らの母親の抗体によって保護されているため、6ヶ月未満の子供には通常影響しません。

米国では毎年10万人のうち19人が川崎病で入院しています。

炎症は、心筋に血液を供給する冠動脈を含む、体全体の動脈壁に生じる。

リンパ節や鼻、口、喉の内部の皮膚や粘膜に作用するため、皮膚粘膜リンパ節症候群とも呼ばれます。

伝染性ではありません。

症状

徴候と症状は3つの段階で発生する。

急性期、または段階1

症状は1日目から11日目に現れます。突然出現し、通常は強烈です。

彼らは以下を含む：

高い体温、または発熱。最低5日間続き、華氏104度または摂氏40度に達することがあります。イブプロフェンやタイレノール（パラセタモール）などの店頭（OTC）鎮痛剤には発熱がありません。
眼の白色が赤くなり、目がかゆく、水っぽい、痛いことがある両眼の結膜炎
喉の痛み
腫れた、ひび割れた、乾燥した唇
赤い、腫れた舌、後ろに小さな塊がしばしばあり、時にはイチゴの舌と呼ばれる
腫れたリンパ腺と首の塊
腕、脚、胴、および性器と肛門の間の発疹
手のひらと足の裏の2回目の発疹。これは皮膚の剥離を伴います。

発疹を発症した子供は、足を動かすのが不快なことがあります。

亜急性期第2相

症状は12日目から21日目に現れます。症状はそれほど深刻ではありませんが、長期間持続する可能性があります。体温は正常に戻ります。

症状としては、

つま先と指の皮膚の剥離
嘔吐
下痢
腹痛
関節痛
関節腫脹
黄疸
食欲不振

合併症はこの段階で発生する可能性がより高く、子供はより多くの痛みを経験し、気分が悪くなる可能性があります。

回復期または第3期

この段階は約22日目から60日目まで続きます。症状が改善し、病気の兆候がなくなるまで徐々に回復します。

主な関心事は、川崎は心臓周辺の血管に影響を与え、患者は心エコー検査を受けなければならないということです。

原因

専門家は、川崎病の原因を知らない。

1つの可能性は、ほとんどの人が反応しない共通ウイルスに対する異常な応答である可能性があることです。症状はウイルスまたは感染の症状に似ていますが、特定のウイルスまたは細菌の原因は特定されていません。

もう一つは、病気の原因となる病原体であるかのように、体の免疫系が自身の良い組織を攻撃する自己免疫疾患であるということです。

危険因子

川崎病のリスク要因としては、以下のものが考えられます。

年齢：1歳から5歳の間
ジェンダー：男の子は女の子よりもそれを開発する可能性が高い
民族的背景：アジアの祖先、特に日本人や中国人、黒人は川崎病の影響を受けやすい
遺伝学：両親が川崎病を患っていれば、その子孫はそれを持つのがより似ているかもしれず、それが遺伝した遺伝子と関連しているかもしれないことを示唆している
環境：北半球では、1月から3月にかけて、8月から10月にかけての割合が40パーセント増加しています。

いくつかは毒素や薬物に反応する可能性があると示唆していますが、臨床的な証拠は欠けています。

診断

川崎病の診断を受けるためには、5日以上の発熱と5つの主要な所見のうち4つの発熱がなければならない。

結膜炎
唇や口の変化
首のリンパ節の拡大
体に発疹
手足や足裏の変化

現在、川崎病を特定できる検査はありません。

症状は麻疹、紅斑熱、若年性関節炎などの他の小児疾患と同様であるため、これらの疾患を排除するためにいくつかの検査を命ずることができます。

医師は患者の症状を考慮し、身体検査を行う。

血液検査とその他の検査では、

白血球数の上昇
関節の炎症
高い沈降速度
軽度の貧血
尿中のタンパク質または白血球の存在

心エコー図は、心臓および冠状動脈の損傷をチェックすることができる。

テスト

実行できるテストには次のものがあります。

尿検査：これは他の何かが症状を引き起こしているかどうかを示すのに役立ちます。
血小板数：血小板は血中の細胞で、出血を止めるのに一緒に塊状になり、川崎病では通常高血圧です。
赤血球沈降速度（ESR）試験：赤血球のサンプルを液体の試験管に入れる。赤血球が底に落ちるのにかかる時間が速ければ、これは川崎のような炎症状態を示すことができる。
C-反応性タンパク質（CRP）試験：肝臓によって産生される血液中の高レベルのC反応性タンパク質は、炎症を示し得る。
ナトリウム試験：低ナトリウムが存在する可能性がある。
アルブミンテスト：血液中にアルブミン、すなわちタンパク質のレベルが低いことがあります。

川崎病は心臓に影響を与える可能性があります。

以下のテストを注文することができます：

心電図（ECG）：このデバイスは、電気的活動および心臓リズムを記録する。電極は患者の皮膚に取り付けられ、インパルスは波として記録され、スクリーン上に表示されるか紙に印刷される。
心エコー：心臓のポンプ作用をチェックする超音波スキャン。音波は患者の心臓のビデオ画像を作り、これは医者がそれがどれくらいうまくポンピングしているかを見るのに役立ちます。

処理

川崎病は、合併症の危険性があるため、通常病院で治療されています。迅速な治療は、より速い回復の機会を増やし、リスクの合併症を軽減します。

いくつかの薬は治療に使用されます。

アスピリン：川崎病は非常に高い血小板数をもたらし、血流に血栓が形成されるリスクが高くなります。アスピリンは血栓を予防し、発熱、発疹、関節炎症を軽減します。高用量が通常は必要である。

患者に望ましくない副作用がないかどうか監視する必要があります。アスピリン療法は、症状が回復してから数週間続きます。

静脈内免疫グロブリン（IVIG）：これは冠動脈瘤の危険性を減少させるが、その作用は不明である。

コルチコステロイドおよび腫瘍壊死因子インヒビター：他の治療法が機能しない場合に使用できます。

脱水を避けるために、患者は多量の液体を受けなければならない。

最初の治療後

より長期の治療法があります。

冠状動脈の動脈瘤が発症すると、アスピリンの治療は長く続きますが、治療中に患者がインフルエンザや水痘を発症すると、アスピリンの投与をやめなければなりません。

心臓の問題はまれですが、心臓を監視することは重要です。

心臓疾患の兆候がある場合、医師は症状の開始から通常6〜8週間後にフォローアップ検査を注文することができます。

心臓の問題が持続する場合、医師は小児心臓病の診断と治療を専門とする小児心臓病専門医に患者を紹介するかもしれません。

以下が必要な場合があります。

血栓を予防するためのワルファリン、ヘパリン、アスピリンなどの抗凝固薬
冠状動脈血管形成術、動脈の内側に小さなバルーンを膨らませることによって狭窄した動脈を開く手順
血管形成術と並行して、塞栓した動脈にステントを配置することにより、ステントを開いたままにして、再度閉塞する危険性を減らすことができます

冠状動脈バイパス移植において、胸、腕または脚から血管の一部を移植して迂回経路として使用することによって、罹患した冠状動脈の周りを血流が再誘導される。

バイパスは閉塞した動脈の周りを行き来し、血液を心筋に通過させる。

合併症

迅速な治療は合併症のリスクを軽減し、ほとんどの患者はさらなる問題を経験しない。

心臓の問題はまれですが、American Academy of Pediatricsは、川崎病は、米国の乳児や幼児の後天性心疾患の主要な原因であると指摘しています。

関節炎財団は、適切な治療を行っても冠動脈に問題が発生する可能性があり、川崎病は約1％の症例で致死的であることに注意しています。

放置しておくと、川崎病は動脈瘤をはじめとする重篤な合併症を引き起こす可能性がある。

動脈瘤が発症すると、心臓に至る血管が炎症を起こし、動脈壁の一部が弱くなって外側に膨らむ。動脈瘤が治癒しない場合、血栓が形成され、動脈瘤が破裂した場合に心臓発作または内出血のリスクが高くなります。

その他の合併症には、

心筋および心臓弁の機能不全
心筋炎、心筋の炎症、または心筋
心膜炎、心膜の炎症、心臓の周囲の内層
心不全または心臓発作

川崎病は、神経系、免疫系、消化系、泌尿器系などの他の身体系に影響を与えることがあります。

川崎病を患っている人には、1〜2年ごとに心エコー検査を行い、心臓の問題をスクリーニングするように勧められます。

患者は、心臓または他の合併症があっても、通常数週間以内に回復する。