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若年性特発性関節炎:症状、診断、治療

関節炎はしばしば老化に関連しているが、それは子供にも起こる状態である。

事実、米国では約30万人の子供が若年性関節炎に罹っています。

関節炎は関節炎症および損傷を引き起こす多くの状態の包括的な用語であるが、若年性特発性関節炎(JIA)は小児において最も一般的な形態である。このタイプは、以前は若年性関節リウマチとして知られていました。

兆候と症状

彼の腕を持っている少年

JIAは、いくつかの異なるサブタイプを有する複雑な疾患スペクトルである。しかし、一般的な症状があります。

関節リウマチ支援ネットワークによれば、子供が次のいずれかを表示している場合、医師の診察を受けてください。

  • 通常、膝、手、および足の中の持続的な関節痛、腫脹、または硬直
  • 1つ以上の関節の赤みまたは暖かさ
  • 一発の発疹と対になる発熱
  • 特に首に腫れたリンパ節

幼い子供が自分が感じていることを正確に表現できない可能性があるため、両親や介護者がこれらの症状のいくつかを認識することは困難です。子供が関節炎の痛みを経験しているいくつかの非言語的合図は、

  • 一方の腕が他方の腕よりも優先される
  • 頻繁に覚醒後の膝の硬さのために跛行
  • 過度の不器用

原因

ほとんどの科学者は、若年性関節炎の原因となる主な要因は2つあると考えています。

  • 免疫系を異常に働かせる遺伝子変異
  • ウイルスまたは細菌感染のような環境トリガー

遺伝的突然変異は子供の生涯の初期に免疫機能に影響を与えないかもしれないが、ウイルスや細菌感染に曝されると、それらの異常な遺伝子が作用する可能性がある。

JIAのほとんどの症例は自己免疫疾患であると考えられている。通常、免疫系が異物に遭遇すると、それはその物質に結合してそれを脅威とすることができる抗体と呼ばれるタンパク質を作ります。

研究室での血液検査

各抗体は、それが作られた特定の物質に固有であり、将来同じ物質が見つかると再び生産することができます。自己免疫疾患の場合、免疫系は誤ってそれ自身の組織に対して抗体を作製し、それらを攻撃するとマークする。

しかし、JIAのいくつかの症例は、自己炎症状態としてよりよく分類される。

身体がそれ自身の組織を攻撃している間、自己炎症性疾患に見られる免疫系の機能不全は抗体を伴わない。代わりに、免疫系が最初に感染を検出したとき、または遺伝子突然変異が生じたときに起こる。

体の最初の防衛線は白血球を送り出すことで、感染した組織の周りを襲って微生物を破壊する。自己炎症性疾患の場合、この白血球反応は過活動であり、一貫した炎症および組織損傷を引き起こす。

診断とサブタイプ

JIAの正確な原因は不明であるため、単一の検査でその疾患を検出することはできません。その代わりに、医師は徹底的な多段階プロトコルに従って診断を行います。

関節炎および筋骨格および皮膚疾患の国立研究所によれば、これらの診断段階には以下が含まれる:

  • 症状の特徴および期間の分析:JIAが診断されるためには、関節腫脹または疼痛が少なくとも6週間は一定でなければならない。
  • 家族歴の評価:複数の直属の家族がJIAを持つことはまれであるが、両親が病気にかかっている子供は、それを発症する危険性がやや高い。他の自己免疫または自己炎症性疾患の家族歴もまた危険因子である。
  • 検査室検査を実施する:これらは、自己免疫疾患と関連する物質について血液を分析する。体内の細胞に対する抗体も含まれます。赤血球沈降速度(erythrocyte sedimentation rate、ESR)と呼ばれる別の試験も実施することができる。赤血球がどれくらい速く試験管の底に落ちたかを分析し、炎症が存在するかどうかを判断するのに役立ちます。血液検査は、ライム病、狼瘡、または何らかの形の癌など、他の同様の状態を除外するためにも使用されます。
  • 伝導X線:これは、骨や軟部組織の異常や損傷を検出するために使用できます。

子供がJIAと診断された場合、医師はその状態を特定のサブタイプに分類する。これにより、よりターゲットを絞った効果的な治療が可能になります。

JIAの6つのサブタイプは次のとおりです。

膝関節症JIA

これはJIAの最も一般的な形であり、診断された子供の約50%に影響を与えます。この形のJIAの子供は、通常は手首または膝の中でわずか5関節以下の炎症を経験する。

子供が7歳になる前に診断された場合、長期寛解に行く可能性が高くなります。しかし、子供が年を取って症状が現れ始めると、JIAは成人期に続き、他の関節にも広がる可能性がさらに高くなります。

多関節JIA

この形態のJIAの子供は、5本以上の関節、通常は脚、腕、顎または首に炎症を経験する。これらの子供はまた、肝臓、脾臓、またはリンパ節に腫れがあるかもしれません。

全身JIA

これは、JIAの最も一般的な形態であり、診断された子供の約10%に影響を及ぼします。他の2つの形態とは異なり、関節の炎症は、これらのエピソードが始まってから数ヶ月または数年後には現れないことがあります。

若年性乾癬性関節炎

このタイプのJIAには、皮膚に影響を与える乾癬と呼ばれる疾患と並行して起こる傾向のある関節炎が含まれる。鱗状の発疹などの乾癬の症状は、頭皮、肘、膝、瞼、腹部、耳の後ろ。これらの症状は、関節痛および炎症が起こる数年前に現れることがあります。

腱炎関連JIA

この形態は、骨が結合組織を満たし、関節の炎症と同時に起こる圧痛の感情によって特徴付けられる。股関節、膝、足は一般的に影響を受けます。

腱炎関連JIAは、脊椎関節症とも称される。

未分化関節炎

上記の5つのサブタイプのいずれにも適合しないか、またはそれらの2つ以上の特徴を共有するJIAの任意の形態は、未分化関節炎として定義される。

処理

子供がJIAと診断されると、医師は投薬レジメンと治療計画を処方する可能性が高いでしょう。いくつかのオプションがあります:

非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)およびコルチコステロイド

これらは両方とも炎症を和らげるために働き、より重篤でない少関節症の症例を治療するために通常は併用される。しかし、NSAIDは、肝臓の損傷、胃腸の損傷、および心臓の問題を含む深刻な副作用を有するため、非常に短い期間しか使用できない。

ステロイド依存症、体重増加、高血糖症、カルシウム欠乏症など副作用があります。

疾患改変抗リウマチ薬

これらは、免疫系が身体を攻撃するのを防ぎ、長期間使用することができます。重症の場合、それらはしばしばコルチコステロイドと組み合わせられるか、またはコルチコステロイドの代わりに用いられる。これらの中で最も一般的に規定されているのはメトトレキセートです。

これらの薬物のサブセットは、標的生物学的薬物と呼ばれ、過敏性炎症応答に寄与する特定の免疫系タンパク質をブロックする。血液検査でこれらの薬物の標的となるタンパク質のレベルが上昇していることが明らかであれば、医師はこのような治療法を試すことを提案するかもしれません。

これらの薬物の多くは実験的なものですが、治験において有望であることが示されています。

非医薬品療法

投薬とともに、理学療法は関節をさらに損傷することなく筋肉を強化することができます。一部の人々はまた、カイロプラクティック治療が役立つことを見つける。しかし、炎症を悪化させる可能性があるため、フレアアップ時にカイロプラクティック治療を避けることが重要です。

合併症

症状がなければしばしば起こるが、眼の炎症はJIAの非常に重篤な合併症であり得る。大部分は、小関節性関節炎の小児では問題であるが、6つの亜型のいずれかで発生する可能性がある。

この炎症は、対処しなければ視力障害を引き起こす可能性があるため、JIAの小児は通常の検眼検査を受けることが重要です。

JIAのある子供たちも成長問題を経験するかもしれません。罹患した関節の骨が速すぎたり、遅すぎたりして、腕や脚が非対称になることがあります。全体の成長も減速する可能性があります。成長の問題が深刻な場合、医師は成長ホルモン療法を提案するかもしれません。

見通しと長期管理

子供の人生へのJIAの影響はケースによって大きく異なります。一部の子供は1回または2回のフレアアップを経験して寛解状態に留まることがありますが、頻繁なエピソードを経験するか、関節痛に直面することがあります。

関節の損傷および障害を予防するためには、炎症の制御が最も重要な方法です。罹患した小児はリウマチ性の小児科医を定期的に診察するべきである。

少年スイミング

また、子供の症状、投薬に対する反応、フレアアップ頻度を追跡することも重要です。このすべては小児科医と話し合うことができます。そのため、子供の治療レジメンを調整して、できるだけ健康で快適な状態に保つことができます。

冒された子供の肉体的、精神的健康の両方にとって、彼らのライフスタイルは正常であり、可能な限り活発であることが重要です。

子供がフレアアップを経験していないときは、影響の少ないスポーツやアクティビティに参加することを強くお勧めします。水泳は、関節に体重をかけずに体全体を運動させるので、特に良い選択肢です。

セラピストやソーシャルワーカーは、リウマチ性関節炎のストレスや困難に対処するための子供の指導に多くの手助けをすることができます。

最後に、同じ条件を扱っている他の若者とつながる子供たちのための機会は、深い治療にもなり得る。

良いリソースの1つは、JIAの子どもたちのために米国全土に50のサマーキャンプを運営する関節炎財団です。

関節炎での生活は、特に子供にとっては困難です。しかし、適切なケアがあれば、JIAの子供たちは完全に活発な生活を送ることができます。

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