ギラン・バレー症候群は、稀ではあるが重篤な末梢神経系の自己免疫疾患である。それは数ヶ月または数年間続くかもしれない弱さと麻痺につながる可能性があります。
この状態は、インフルエンザまたは胃腸炎に似た軽度のウイルス感染後に頻繁に起こり、細菌感染後にギラン・バレー症候群(GBS)の症例が発生することがあります。症状は感染後数日または数週間以内に始まります。
この状態は、米国(米国)の10万人のうち約1人に影響を及ぼす。
GBSは、高齢者や男性では少し一般的ですが、任意の年齢またはいずれかの性別の人々に影響を与えることができます。この状態は、通常、感染性疾患の後に始まる。
この記事では、GBSの症状、原因、診断、治療について説明します。この状態、Zikaウイルスとワクチン接種との関連についても調査する予定です。
ギラン・バレー症候群に関する迅速な事実:
ギラン・バレー症候群の重要なポイントは次のとおりです。詳細とサポート情報については、メインの記事を参照してください。
- ギラン・バレー症候群(GBS)は自己免疫疾患です。
- GBSの最初の症状は、通常、下肢で始まるうずきと筋肉の衰弱です。体全体が最終的に麻痺することがあります。
- 正確な原因はまだ分かっていません。
- 一旦発症し始めると、GBSの症状は、症状の発症の最初の2〜3週間以内に、通常、最も高いレベルの衰弱を引き起こす、少数日にわたり非常に急速に発症する傾向がある。
- 発症はしばしば感染に続く。
- ほとんどの人は12ヶ月以内に完全に回復しますが、完全な回復には場合によっては最大3年かかる場合もあります。
ギラン・バレー症候群とは何ですか?
GBSは、稀ではあるが重篤な自己免疫疾患であり、脳および脊髄以外の神経系のあらゆる部分に影響を及ぼし得る。これは末梢神経系として知られています。
自己免疫疾患は、免疫系が健康な細胞の特定の群を攻撃し、破壊することを含む。 GBSの場合、免疫系は末梢神経のミエリン鞘を攻撃する。
ミエリン鞘は、神経の軸索上のコーティングであり、ミエリンは、軸索神経インパルスの迅速な運搬に不可欠である。軸索は、神経細胞の長くて細い伸長である。場合によっては、これらも攻撃されます。
ミエリンが損傷すると、神経はもはや接触感覚のような特定の情報を脊髄および脳に送信することができなくなる。これはしびれの感覚を引き起こす。さらに、脳や脊髄はもはや体に戻って信号を伝達することができず、筋肉の衰弱につながります。
この病気は、しばしば、足と足のうずき感と衰弱から始まります。その後、体の大部分が影響を受けるまで徐々に上方に広がります。下肢につながっている神経は、体の中で最長です。この移動距離は、これらの神経を、GBSおよびその症状のために神経信号の中断を起こしやすくする。
この状態は医療緊急事態と考えられ、個人はできるだけ早く医師の診察を受けなければならない。
当初、GBSは単一の状態であると考えられていました。さて、それはいくつかの形を取ると考えられています。 GBSの最も一般的な3つのタイプは次のとおりです。
- 急性炎症性脱髄性多発ニューロニューロパシー(AIDP):これは米国で最も一般的なタイプです。一般的に、この弱点は体の下部から始まり、徐々に他の身体部分に上昇します。
- ミラーフィッシャー症候群(MFS):米国ではGBS症例の約5〜10%にMFSが発生しますが、このタイプのGBSはアジアでより一般的です。麻痺は目から始まり、歩くことの問題は一般的です。
- 急性運動神経性神経障害(AMAN)および急性運動感覚性軸索ニューロパチー(AMSAN):これらの症状は、米国ではまれであるが、日本、中国、およびメキシコではより一般的である。
症状
GBSの症状は、典型的には、体の残りの部分に徐々に広がる足と脚のうずきと衰弱から始まります。
GBS患者の約10人に1人が、顔や首を刺すような感覚を訴える。弱点は徐々に悪化し、麻痺になります。
症状およびその他の合併症には、
- 下半身の衰弱、上向き
- 歩行時の一般的な不安定性
- 咀嚼や話すなどの活動中に顔の筋肉を制御しにくい
- 夜に悪化する痙攣様の痛み
- 腸または膀胱の制御不足
- GBS患者の約50%が麻薬管理が必要な重度の神経痛を経験しています
- 通常よりも速い心拍数
- 高血圧または低血圧
- 血の塊
- 人がかなりの時間不動であるならば、圧痛
- 呼吸困難
- GBS患者の3%でのこの状態の将来の再発
- 心理的および認知的困難
これらの症状が現れた場合は、すぐに医療従事者に連絡してください。
GBSはまた、急速な麻痺に適応し、毎日の仕事のために他者からの援助を必要とすることが悲惨なことがあるので、感情的な症状を引き起こす可能性がある。
原因
GBSの正確な原因はまだ分かっていません。
この状態は、消化管または気道の感染後、数日または数週間にしばしば発症する。これはGBSに関連する可能性があることを示唆しています。まれな症例では、症候群は手術、他の感染、または予防接種の後に起こることがあります。
医師の中には、免疫系が末梢神経にどのように反応し、おそらくミエリンとその下にある軸索が体組織として認識されないかをウイルスや細菌の感染が変化させる可能性があると信じています。これはそれらを免疫応答の標的にする。
いくつかの既知のリスク要因があります:
- 性別:男性はGBSを契約する可能性が少し高いです。
- 年齢:リスクは年齢とともに増加する。
- 細菌感染:食中毒の一般的な原因であるこの感染症は、GBSの前に発生することがあります。
- インフルエンザウイルス、HIV、エプスタインバーウイルス(EBV):これらはGBSの症例と関連して発生しています。
- マイコプラズマ肺炎:これは肺の細菌感染症です。
- 手術:いくつかの手術はGBSを引き起こすことができます。
- ホジキンリンパ腫:リンパ系のがんはGBSにつながる可能性があります。
- インフルエンザワクチン接種または小児期ワクチン接種:これらはまれにGBSにも関連しています。
Zikaウイルスはリンクされていますか?
最近報告された知見は、ZikaウイルスがGBSを引き起こす可能性があることを示唆している。
ZikaウイルスはこれまでGBSに関連付けられていました。このリンクは、フランスのポリネシアの島々におけるジーカの発生中に、GBSの発生率が4〜5年間で大幅に増加した2013年と2014年に最初に記載されました。
これはそのようなつながりの最初の証拠であり、より多くの研究が必要である。しかし、最近のZikaの発生後、フランスのポリネシアとラテンアメリカでGBSの発生率を調べる研究はいくつかあります。
Zikaは、GBSの前に現れる多くの感染症と同様に、この疾患に罹患しているほとんどの人々において、軽度のインフルエンザ様症状に関連している。
ワクチン接種のリンク
1976年には、豚インフルエンザワクチン接種後のGBS収縮リスクがわずかに増加しました。
しかし、増加は100,000人につき1つの追加のケースだけでした。研究によると、インフルエンザの場合には予防接種を受けた人よりも、症状を発症する危険性が高いとされています。
疾病管理予防センター(CDC)によると:
“重篤な病気や死亡はインフルエンザと関連しており、予防接種はインフルエンザ感染やその合併症を予防する最善の方法であることを覚えておくことが重要です。
インフルエンザワクチン接種を継続することは一般的に安全とみなされています。
診断
GBSは、特に初期段階では診断が難しい場合があります。症状は人によって異なり、他の神経学的症状の症状に類似している。
最初は、GBSの典型的な特徴であるため、医師は身体の両側に弱点があるかどうかをチェックします。急速な発症は別の指標である。多くの神経学的状態はGBSよりもはるかに遅い。
身体検査の後、医師は以下の検査を勧めます。
- 神経伝導検査:電極は皮膚にテープで貼り付けられ、神経信号伝達の速度は皮膚を介して神経に沿って小さなショックを渡すことによって試験される。 GBSでは、信号は神経に沿ってゆっくり移動します。
- 筋電図(EMG):筋肉線維内の神経機能を検査するために、細い針状電極が使用される。
- 腰椎穿刺としても知られている脊柱穿刺:脳脊髄液(CSF)のサンプルを脊柱管から取り出し、病気の特定の徴候について検査室で検査する。 GBS患者のCSFには、より多くのタンパク質が存在する。
処理
現在、GBSの治療法はありませんが、症状を緩和するための薬物療法があります。
症状の重篤度を軽減し、回復率を改善する2つのタイプの治療があります。
- 免疫グロブリン療法:ドナーからの抗体を静脈内(IV)に与える。この治療は、起こる自己免疫応答を低下させるようである。
- 血漿交換(血漿交換とも呼ばれる):血液は体内から採取されます。血漿は次に血液細胞から分離される。血球が戻って体がプラズマを再生します。このプロセスは、健康な細胞を攻撃するいくつかの抗体を除去する。
どちらの方法も同様に効果的です。しかし、それらを一緒に使用しても成果は向上しません。研究者はどちらの方法が効果的であるかはまだ正確にはわかりません。
予後
一般に、GBSを有するほとんどの患者にとって、神経損傷は約2週間で急速に悪化し、約4週間で悪化する。平均回復時間は6〜12ヶ月です。
回復は非常に遅くなる可能性があります。また、多くの支援、理学療法、カウンセリング、作業療法を要請することができます。
少数の患者が長期間の障害を残すことがあり、GBS患者の約30%は3年後にも何らかの衰弱を経験する。患者は異なる速度で回復し、一部は不完全または回復の遅延を経験する。
GBSの20例中1例は致死的です。しかし、患者の大部分は完全な回復をする。