前頭側頭型痴呆は、若年時に痴呆を発症させる疾患群を指す。
前頭側頭型痴呆を発症する人々の約60％は、45歳から64歳の間である。このタイプの認知症はまれです。
認知症は、精神能力の低下であり、通常の加齢で予想されるよりも速い。認知症は日々の活動に影響し、ますます悪化する。
認知症の症状には、記憶喪失、思考、言語、および問題解決の困難が含まれる。
前頭側頭型認知症は、主に脳の前頭葉および側頭葉に影響を及ぼす。前頭葉は脳の前にあり、側頭葉は脳の側に位置しています。脳のこれらの領域は、行動、人格、言語、および計画し構成する能力を制御する役割を担っています。
痴呆を発症するすべての人々の5％未満が前頭側頭型認知症を有する。
タイプ
前頭側頭型認知症を構成する障害は、以下のカテゴリーの症状に分類されます。
- 行動と性格の低下
- 言語の減少
- 減速
これらの症状は、前頭葉および側頭葉の部分の損傷によって引き起こされる。影響を受ける症状および葉は、ヒトが有する前頭側頭型認知症のタイプを決定する。
行動と性格の低下
行動と人格の低下は、人の行動、人格、感情、および判断における漸進的な変化によって特徴づけられる。
これらの症状は、しばしば、行動変容前頭側頭型認知症と呼ばれる前頭側頭型認知症の型を有することを意味する。
行動変型前頭側頭型認知症は、人格の変化、感情的な鈍化、および共感の喪失を引き起こす可能性がある。前頭側頭型認知症の患者の約60％は前頭側頭型認知症の行動変種を有する。
言語の減少
言語の低下は、話すこと、理解すること、読むこと、書くことを含む、人の言語能力の早期変化によって特徴付けられる。
言語衰退を示す人は、前頭側頭型認知症の1つである可能性があります。
- 進行性の非流暢失語症
- 意味論的痴呆 – 一語、身近な人、および日常的な物を理解する能力の喪失
前頭側頭型痴呆の患者の約20％は進行性の非流動性失語型サブタイプを有し、20％は意味認知型痴呆を有する。
モーター減退
運動衰退とは、身体的な動きの問題を指します。人は手足や歩行をするのが難しいかもしれません。彼らは揺れたり、頻繁に倒れたり、貧弱な調整をしたりすることがあります。
場合によっては、前頭側頭型認知症で運動障害が起こることがある。これらには、
- 運動ニューロン疾患またはALS – 脳および脊髄の神経を攻撃する進行性疾患
- 進行性核上麻痺 – 歩行、眼球運動、およびバランスの困難を引き起こす脳障害
- 大脳皮質基底核症候群 – 運動、発語、記憶および嚥下の漸進的な変性
原因
前頭側頭型認知症の原因は完全には理解されていない。しかし、脳の前頭葉および側頭葉が時間とともに縮小するため、症状が起こることがあります。
収縮は、塊状になっている脳内の異常なタンパク質の蓄積によって起こり得る。異常なタンパク質のクラスターは、脳細胞に有毒になり、徐々にそれらを殺すので、脳の領域が縮小します。
いくつかの遺伝子突然変異が前頭側頭型痴呆のタイプに関連しているが、この状態を有するほとんどの人々は、認知症の家族歴はない。
前頭側頭型認知症およびALSは、遺伝学および分子経路を共有することが示されている。しかしながら、このリンクの意義を理解するためにはさらなる研究が必要である。
症状
前頭側頭型認知症の症状は、人によって異なり、診断された障害のサブタイプに依存する。
症状は、行動や人格の変化、言語の困難、動きの問題のカテゴリに分類される傾向があります。
結局のところ、この状態のほとんどの人々は、これらの症状カテゴリーのうちの2つ以上において問題を経験し、この疾患は脳の機能の大部分に影響を与えるように広がるであろう。
行動と人格の変化
前頭側頭型痴呆の行動型サブタイプを有する人々は、
- 計画、判断、順序付け、優先順位付け、マルチタスキング、行動制御に関する問題
- ハミングや同じルートを何度も繰り返して歩くなどの反復的で強迫的な行動
- 衝動的かつ不適切な行動
- 強迫的な食事
- 個人衛生無視
- 苛立ちと攻撃
- 明白な理由で物体を拾って使用する衝動に抵抗することが困難
- 関心の欠如、熱意、イニシアチブ
- フラット、不適切、または誇張された感情
- 表情などの社会的な兆候を読むことができない
- 共感の喪失、情緒的反応なし
- 多かれ少なかれ発信
前頭側頭型認知症の人は、まれにこれらの異常な行動を起こしたことに気づいていません。障害が進行するにつれて、人は社会的に撤回され、隔離される可能性がある。
言語の困難
前頭側頭型認知症の言語サブタイプは、以下のような症状を引き起こす：
- 単語を理解し使用することができないが、通常の物理的な会話能力
- 物理的に適切に話すことができないか、またはスラム化された発言はできないが、知性や理解には何の影響もない
- 間違って言葉を使う
- 減少した語彙
- いくつかのフレーズの繰り返し
- 会話とスピーチの減少
時には、前頭側頭型認知症の人々は、話す能力を完全に失う。
動きの問題
前頭側頭型痴呆に関連する運動の問題には、
- ナイフやフォークで食べるなど複雑な協調運動を行うことができない
- ボタンなどの小さな物を操作したり、頻繁にドロップするのは難しい
- 異常な姿勢を引き起こす筋肉の制御不能な収縮
- シャッフリングや頻繁な転倒の原因となる歩行異常
- 筋肉の衰弱とけいれん
- 手で通常起こる震え
- 嚥下困難
前頭側頭型痴呆を有する一部の人々は、尿失禁および排便失禁を発症する。
診断
前頭側頭型認知症を診断することは、他の状態が同じ症状の多くを引き起こす可能性があるため、困難であり得る。
医師は、適切な診断を行い、他の潜在的な状態を排除するために、いくつかの検査および評価を実施する。医師は、
- 症状を評価する
- 精神的能力を評価する
- 身体検査をする
- 個人および家族の病歴をレビューする
- 注文血液検査
- 脳のスキャンを実行して、前頭部および側頭脳領域における脳細胞の損失を検出する
- 遺伝的変異を同定するための順序検査
より早期に前頭側頭障害を診断するためのより正確な方法を見つけるための研究が進行中である。
トリートメント
前頭側頭型痴呆の進行を遅らせ、治癒させる方法は現在のところない。しかし、治療はいくつかの症状の管理に役立ちます。
行動問題の治療
特に前頭側頭型認知症に対する投薬はない。以下の薬物は、行動上の問題をコントロールし、抑制、過食、および一部の人々の強迫行動の喪失を管理するのに役立ちます。
- 抗うつ薬 – セルトラリンまたはフルボキサミンなどのトラゾドンまたは選択的再取り込み阻害薬（SSRI）
- オランザピンまたはクエチアピンなどの抗精神病薬
前頭側頭型痴呆の患者は、これらの薬物療法を受けながら慎重に監視される。これらの薬の副作用には、認知症の人々の死亡リスクが高くなります。
言語の困難に対処する
前頭側頭型痴呆における言語障害を扱うことの目標は以下のとおりです。
- 言語能力を維持する
- ツールと新しいコミュニケーション方法を使用して
前頭側頭型認知症の人は、ノートブック、身振り、手話、または図面を通じたコミュニケーションが必要な場合があります。また、名前の付いた人物や物の写真から利益を得ることもあります。
介護者は、単純な文章を使用してゆっくりと明確に相手に話す必要があり、応答を待つことがあります。病気が進行するにつれて戦略を変更する必要があるかもしれません。
運動の問題を管理する
前頭側頭型認知症に関連する運動障害の進行を遅らせる処置はない。しかし、特定の薬物療法や理学療法は、いくつかの症状を助けるかもしれません。
研究者は、前頭側頭型痴呆に対してより効果的な治療法を調査し続けている。
現在研究中の研究者は、前頭側頭型痴呆の原因となる可能性のある異常なタンパク質を標的とする治療法です。
見通し
前頭側頭型痴呆は進行性である。この疾患のほとんどの人々は、日常生活で使用する機能の低下を経験するでしょう。彼らは居住施設で24時間のケアを必要とするかもしれません。
人々が運動ニューロン疾患関連またはALS関連前頭側頭型痴呆を有する場合、それらは約3〜5年生存し得る。しかし、この疾患の他のサブタイプを有する人々は、10年以上生存している可能性がある。症状が始まった後の生存時間は大きく変わる可能性がある。
前頭側頭型認知症を患っている人をケアすることは、ストレスを受けて挑戦することができます。介護者は、他の家族、友人、およびサポートグループからの支援が必要な場合があります。
