焦点ジストニア：何を知るべきですか？

局所性ジストニアは異常な状態で、「イップス」とも呼ばれます。これは、小さな筋肉に不随意の痙攣を伴う神経学的障害である。過度のストレスや反復ストレスの結果、ミュージシャンやゴルファーに影響を与えることがあります。

焦点ジストニアは、手に影響を与えることができるので、指が手のひらにカールするか、制御なしに外側に伸びる。

局所性ジストニアは珍しいが、最も一般的な神経学的状態の1つである。米国では10万人に30人が住んでいると考えられています。子供を含むすべての年齢の人々に影響を与えることができますが、症状は40歳から60歳の間で最も一般的に始まります。

タイプ

失調症は、障害のある運動の症候群を指す。ジストニアには多くの種類があり、種類によっては体内のさまざまな筋肉に影響を与えることがあります。

症状は、関連する失調症の種類によって異なる。頚部ジストニア、または斜頸が首に発生する。これは、最も一般的な形態の筋ジストニアである。上肢、下肢、さらには舌のジストニアもあります。

ジストニアは、多くの種類の運動障害があるので、発症年齢、体内での発生場所、またはそれが第1または第2の状態であるなど、様々な方法で分類することができる。

症状

局所性ジストニアの初期症状には、筋肉の協調の精度の低下が含まれる場合があります。

個人は、ペンを使用することの難しさが増していることを最初に気付くことがあり、頻繁に手を軽く傷つける。彼らはアイテムをドロップする可能性が高くなる可能性があります。

筋肉を持続的に使用すると、痛みや震えがひどくなります。

重大な筋肉痛や痙攣は、本を持ち、ページをめくるような軽微な運動によって生じることがあります。

直接的な症状と同様に、患者は継続的な筋肉および脳活動に二次的な影響を受けることがある。

これらには、睡眠パターンの乱れ、疲労、気分の揺れ、精神的ストレス、集中の困難、視力のぼけ、消化器の問題、および短い気分が含まれ得る。

ジストニアを患っている人もうつ状態になり、症状が悪化するにつれて日々の活動を行うことが困難になることがあります。

一部の患者では、症状が悪化し、その後何年も安定します。他のケースでは、症状が完全に進行しなくなることがあります。

症状は生活習慣の変化や治療によって減速することがあります。患者が以前と同じ方法で筋肉を使用し続けている場合、症状はより迅速に進行することがあります。

原因

原発性ジストニアは、基底核が十分な神経伝達物質を産生しない場合、または間違った種類の神経伝達物質を産生する場合に発生すると考えられている。それは時には遺伝性である。

基底核は、脳の前部にある脳細胞の集まりです。彼らは、脳からさまざまな筋肉にメッセージを送り、それらを動かす責任があります。

二次性ジストニアは、別の神経学的状態の結果であり得るか、またはそれは既知の環境的原因によって誘発され得る。これらは、低酸素症または新生児の脳出血、または後の人生での外傷または脳卒中につながる出生傷害であり得る。

いくつかの感染は、ドーパミン遮断薬、重金属および一酸化炭素中毒などの薬物を含む特定の物質への暴露と同様に、それを誘発する可能性があります。

局所性ジストニアは、環境および作業関連要因と関連している。

ミュージシャン、エンジニア、建築家、アーティストなど、高精度の手の動きをする人は、統計的にそれを開発する可能性が高いです。この状態の1つの形態は、「ミュージシャンのジストニー」と呼ばれることもある。

それはまた、「タスク特有」である傾向があります。つまり、特定のアクティビティでは問題が発生するだけです。

他の危険因子には、ストレスの高い競技中に多くのアスリートが経験する不安または「窒息」、精密運動制御および精密な運動に関与する筋肉の過剰使用が含まれる。

パーキンソン病、ハンチントン病、ウィルソン病などの神経学的状態を既に患っている患者は、二次性局所性ジストニアを発症することがあります。

パーキンソン病は、神経伝達物質であるドーパミンがないときに起こります。ハンチントン病は、患者が脳内に十分なコレステロールを持たない遺伝性の病気です。ウィルソン病は、銅が体の組織に蓄積するような遺伝的状態です。

また、多発性硬化症（MS）および脳性麻痺を有する患者においても、神経系の障害であるため、胃腸管が生じる可能性がある。

診断

ジストニアの症例が原発性であるか二次性であるかを確認することが重要です。根底にある原因が適切な治療の種類を決定するからです。

パーキンソン病のような主要な状態を治療することは、局所性ジストニアのレベルを低下させるのに役立つことがある。

筋電図検査（EMG）は、電気的センサーを使用して、限局性ジストニアの確定診断を提供する手技です。センサーは、罹患した筋肉群に挿入され、筋肉が静止しているときでも、脈動する神経信号が筋肉に伝達されることを示す。

意図的な活動を行うために呼び出されると、筋肉は非常に速く疲れ、筋肉群のいくつかの部分は反応せず、衰弱を引き起こす。他の部分は、過度に反応したり、硬直したりすることがあります。

この試験では、より重度の局所性ジストニアを診断することができますが、痛いことがあります。

処理

ジストニー症状を引き起こすか、または悪化させる可能性がある運動のタイプを減らすために、ライフスタイルの変更が必要な場合があります。これはいくらか救済することができる。ストレスの軽減、十分な安静、適度な運動、リラクゼーション技術も役立ちます。

ボトックス注射はジストニアを治すことはできませんが、症状を緩和するのに役立ちます。ボツクスは、ボツリヌス毒素の商業的に調製された形態である。それは罹患した筋肉に直接注入される。筋肉痙攣の原因となる神経伝達物質が冒された筋肉に到達するのを止めます。その効果は通常3ヶ月間続き、もう1回注射する必要があります。

クロナゼパムは時に処方される抗発作薬である。しかし、効果は限定的であり、副作用には精神的混乱、鎮静、気分変動、短期記憶喪失などがあります。

抗コリン作用薬は、いくつかのタイプの局所性ジストニアを治療する薬剤の一種であり、一部の人々に有効です。抗コリン作動薬は、アセチルコリンと呼ばれる神経伝達物質の放出を阻止することによって作用する。アセチルコリンはジストニアのいくつかの症例において筋痙攣を引き起こすことが知られている。

発見された非精神活性カンナビノイドの1つであるカンナビジオールは、ジストニー症状を減少させる可能性があることが示唆されている。しかし、これは確認されておらず、科学者は、特に大麻の使用が薬物乱用や副作用に関連しているため、さらなる研究が求められています。

予後

失調症は生涯にわたる障害であり、ごく少数の人々が寛解を経験する。平均余命は正常ですが、症状は持続します。これは、患者が特定の活動を制限しなければならないことを意味する可能性がある。

患者が筋ジストニアで生活することを学ぶにつれて、医師は疼痛緩和を使用し、運動および姿勢を適応させることによって症状を管理するのを助けることができる。