自己免疫性溶血性貧血またはAIHAは、赤血球を破壊する物質が人体内で産生される免疫障害です。
赤血球は血液の約40％を占めています。体内に酸素を供給するためには、赤血球が必要です。貧血は、体に十分な健康な赤血球がないときです。
血液細胞は骨髄で作られる。 3つの基本的なタイプがあります：
- 白血球 – これらは体が戦闘感染と戦うのを助ける
- 血小板 – これらは身体内の出血を防ぐのに役立ちます
- 赤血球 – これらはヘモグロビンの形で体全体に酸素を運ぶ
白血球は、粘着性のある外層を有する抗体を産生する。抗体は赤血球に付着し、身体全体に行き、病原体や他の異物をコーティングしてはならない。
AIHAを有する人では、抗体は赤血球に結合するが、体によって認識されない。代わりに、それらは異物として標的とされ、破壊される。抗体が破壊される過程で、赤血球もまた破壊され、貧血を生じる。
原因
AIHAには主に2つのタイプがあります。第一次AIHAの正確な原因は不明である。二次性AIHAの場合、原因は別の疾患に起因する可能性があります。
AIHAは以下のような根本的な病気と関連しています：
- 関節リウマチ
- ループス
- 潰瘍性大腸炎
- 甲状腺疾患
- 長期腎疾患
- 免疫系を弱める症候群
- 免疫系を伴う癌
この状態はまた、ある種の感染、通常は呼吸器ウイルスにまでさかのぼることができる。多くの場合、抗体と貧血は感染が解消したら消え去る。
出生時に母親から抗体を継承することも可能ですが、これはしばしば一時的なものです。
症状
AIHAの症状は人によって異なることがありますが、この疾患のいくつかの一般的な症状があります：
- 暗い尿
- 疲れ
- パリス
- 速い心拍
- 息切れ
- 黄色い肌
- 筋肉痛
- 頭痛
- 吐き気と嘔吐
- 下痢
- 弱点
診断
AIHAの診断に使用される血液や尿の検査や検査がいくつかあります。
ダイレクトクームズテスト
この検査では、患者の赤血球に付着して早期に死亡する可能性のある抗体を探します。
間接クームズ試験
このタイプのクームズ検定は、体内に存在し、特定の赤血球に対する自由流動性の抗体を探します。
尿中のヘモグロビン
タンパク質ヘモグロビンは、赤血球中に見出され、酸素を運ぶ。この血液検査では、血液中のヘモグロビンの量が詳しく説明されています。正常より低い範囲は貧血によるものです。
メイヨークリニックによると、成人の正常なヘモグロビンレベルは次のとおりです。
- 男性：13.5-17.5グラム/デシリットル
- 女性：12.0~15.5グラム/デシリットル
赤血球数（RBC）
この血液検査は、体内の赤血球数を決定するために使用されます。低レベルの赤血球は貧血を伝えることができます。メイヨークリニックによると、成人の赤血球数の正常範囲は次のとおりです。
- 男性：1リットルあたり4.32-5.72兆セル
- 女性：1リットルあたり3.90-5.03兆セル
血清ヘモグロビン
血液の液体部分の遊離ヘモグロビンのレベルを測定するために使用される血液検査。遊離ヘモグロビンとは、赤血球の外側のヘモグロビンを表す用語です。
網状赤血球
この血液検査は、わずかに未成熟の赤血球である網状赤血球の量を測定する。赤血球が適切な生産速度で生成されているかどうかを判断するために行われます。身体が出血や赤血球破壊によるヘモグロビン値が低く、貧血の徴候がある場合は、その範囲がより高くなります。
血清ビリルビン値
ビリルビンは、肝臓によって産生される胆汁中に見出される色素である。血液検査は、血液中のビリルビンの量を測定することができる。低レベルは一般的に懸念の理由ではありませんが、レベルの上昇は肝障害や疾患の直接的な兆候となります。
血清ハプトグロビン
ハプトグロビンは、肝臓によって産生されるタンパク質です。体内では、血液中の特定のタイプのヘモグロビンをつなぎます。血液中のハプトグロビンの量は、赤血球がどのくらい速く破壊されているかを示しています。
コールドアグルチニン試験
アグルチニンは、赤血球を凝集させる抗体である。コールドアグルチニンは低温で活性であり、温かいアグルチニンは正常な体温で活性である。暖かいか冷たいアグルチニンがあるかどうかを判断することは、なぜその障害が起こっているのかを説明するのに役立ちます。
温和なアグルチニンは、特定の感染およびペニシリンを含む特定の薬物療法で起こり得る。低温凝集素はマイコプラズマ肺炎のような感染症で起こりうる。
これらの検査の多くは、一緒に使用されるか、またはAIHAを診断するために追加の検査と共に使用されることが多い。
処理
AIHAの治療法は、以下のような多くの理由によって変わります。
- 患者の全般的な年齢、健康状態、および病歴
- 病気の程度
- 病気の原因
- 特定の治療に対する人の耐性
- 医療従事者がどのように病気の進行を予測しているか
AIHAの根底にある原因を治療することは、AIHAの治療に役立ちます。これには、がんや薬剤の変更などの感染症や疾患の治療が含まれます。
コルチゾン様薬物はまた、免疫応答を弱めるために使用することができ、AIHAの一般的なタイプを改善するのに役立ち得る。これは、一般に、第一次AIHAに苦しむ人々のための治療の第一のタイプである。これらの薬物が有効でない場合、免疫応答を抑制する他の薬物を使用することができる。
薬が有効でない場合は、手術を命ずることができます。脾臓は、抗体が付着しているものを含め、血流から異常な赤血球を除去する役割を担う。脾臓を除去することにより、これらの赤血球を保存して貧血を防ぐことができます。
AIHAが治療できない場合は、輸血が必要になることがあります。
免疫抑制療法は、重症の場合に使用される別の治療法である。この薬物療法の治療は、身体の免疫応答を低下させるのに役立ちます。この薬物は、免疫系がそれ自身の骨髄を攻撃するのを防ぐのに役立ちます。そうすることで、骨髄幹細胞が増殖し、赤血球数が上昇する。
年齢および自己免疫性溶血性貧血
成人はしばしばAIHAを長期間持ち、貧血が頻繁に戻る。小児では、貧血は一般的に一時的かつ短命である。
AIHAは小児では非常にまれで、通常はウイルス性疾患の後に見られます。それは一般に、生後1年または10代の間に発生します。
抗体産生の原因によって、AIHAは数カ月間または数年後に解決することができます。シカゴ大学によると、10万人あたり20歳未満の小児が0.2人未満である。最も高い率は就学前の年齢の子供に見られます。
インディアナ血友病および血栓症センターによると、10歳以上の子供の半数がAIHAは長期的な問題になる可能性があります。長期AIHAは、10代の若者および2歳未満の子供に最も一般的に見られます。このグループは、再発する可能性が高く、AIHAの副次的な原因に関連して調査する必要があります。
子供は大人と同じ治療選択肢がありますが、しばしば血球輸血が必要です。これは重度の貧血を治癒させ、合併症を予防するのに役立ちます。輸血はAIHAの根底にある原因を是正しないので、さらなる治療が必要です。
AIHAの児童の日課と活動は混乱している。彼らはしばしば疲れて、気難しく、怒り、恐れます。親は、バランスのとれた食事をして、たくさんの休息と体液を確保するようにしてください。彼らの医者は特定の治療計画について話し合うでしょう。
防止
AIHAの種類によっては予防できません。医師は、ウィルス感染患者や特定の投薬を受ける患者に潜在的な副作用に特別な注意を払う。多くの患者は定期的に血液検査と尿検査を受け、貧血が問題ではないことを確認します。
重度の貧血は、心臓や肺の病気などの多くの問題を悪化させる可能性があります。 AIHAの症状を経験した場合は、医師にご相談ください。
ライフスタイル管理
誰かがAIHAを持っている場合、彼らの医者は彼らと協力して、感染のリスクと機会を減らすのに役立ちます。 AIHAの人々はしばしば寒さのリスクが高く、赤血球の崩壊を引き起こす可能性があります。
リスクを軽減するためのヒントは次のとおりです。
- 風邪を避ける
- 家庭を暖かく保ち、暖かい服を着る
- 感染した人や病気の人を避ける
- 手を洗って定期的に歯を磨く
- 年間のインフルエンザの予防接種を受ける
治療の選択肢が増え、高度化するにつれて、AIHAで正常な生活を送ることが可能になります。
