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奇形腫:生存と展望

Ectopia cordisは、成長期の胎児の心臓が胸の外側に発達する非常にまれな状態です。

発達中の胎児の胸郭が適切に形成されない場合、心臓は皮膚、筋肉、および骨を保護することなく体外に発生することができる。

胎児が出生まで生き残った場合、心臓をカバーするか、体内に置くための即時治療は命を救うことができますが危険です。

成功した手術のケースがあるが、これは生存の可能性が低い非常に重篤な状態のままである。

ectopia cordisとは何ですか?

子宮内の赤ちゃん胎児の超音波スキャン。

「Ectopia」は器官の異常な位置を意味し、「cordis」は心臓のラテン語である。したがって、異所性脊髄症は、心臓が体内の適切な場所にないときに発生します。

Ectopia cordisは毎年5.5〜7.9の出生でしか発生しません。胎児が成長すると、心臓は胸腔の外側に発達する。

心臓の一部がまだ胸の内側にあるか、完全であり、心臓が胸の外側にある部分的なものでもよい。多くの場合、心臓には他の欠陥があります。

ectopia cordisを持つ乳児で心臓が発達することができる4つの主要な位置があります:

  • 60%の症例では、すぐに胸の外側にあります
  • 症例の15〜30%において、腹部に沿って発達する
  • 症例の7〜18%で、胸と腹の間にある
  • 症例の3%未満で、首に沿って発症する

異所症の原因は何ですか?

ectopia cordisの可能性のある原因については、より多くの研究が必要です。それは先天性であり、この状態は子宮内で発生し、出生時から存在することを意味する。

胸骨または胸骨は、肋骨に接続し、胸郭の前部を形成し、心臓および肺を保護する、長くて平坦な骨である。胸骨が胎児で適切に発達しない場合、心臓は胸郭に含まれていないので胸の外に出ることがある。

この状態はまた、腹部や横隔膜など身体の他の部分も正しい場所に発達していない、Cantrellのペンテノジーとして知られているまれな現象の一部として現れる可能性があります。

診断

医者は妊娠している患者に話す。

胎児の心臓は、妊娠初期にすぐに発達し始め、骨はすぐ後で形成され始めます。

心臓は、胎児発育の最初の数週間で着実に拍動するはずであり、妊娠第1期または妊娠12週の間に心臓を囲むように胸郭が形成される。

妊娠初期の段階で行われたルーチンの超音波スキャンは、通常、外見を痛感します。

万一、超音波検査で外見が見つからない場合、その状態は出生時に明らかになります。

医師が出産直後に緊急ケアの計画を立てることができるので、妊娠中に胎児の発達に問題が発見されれば、治療の可能性が高くなります。

治療は可能ですか?

ectopia cordisの生存率は約10%であり、この状態のほとんどの例は死産となる。出生時に生存するほとんどの幼児は、数時間または数日以内に残念ながら死ぬでしょう。

妊娠初期に状態を検出できることが利点になります。心臓が健康であれば、成功した治療の可能性が高くなります。

身体の外側では、心臓は病気や損傷から保護されていないので、治療は出生直後から始める必要があります。乳児は通常、人工呼吸器の上に置かれます。人工呼吸器では、人工呼吸器で呼吸ができない可能性があるため、酸素を供給するために肺を出入りさせます。

胸腔の中に心臓のための余地がある場合、外科医は体内の心臓を置き換えるために緊急手術を行うでしょう。しばしば、胎児は胸の内部に十分な空間がないので、心臓は皮膚移植片または外部心臓シールドによって覆われる必要があります。

ectopia cordisはしばしば他の病状と併せて発症するため、外科医はこの段階で追加の矯正処置を行う必要があります。

ectopia cordisの新生児は、病院でかなりの時間を費やす必要があります。医師は自分の健康と発達を監視し、さらなるケアと手術が必要となる可能性があります。

合併症

彼らの心臓が他の人ほど強いわけではないので、異所性甲状腺腫で生存している幼児は、激しい身体活動に参加できないことがあります。精神発達の問題や遅れを経験することもあります。

生存者は、特に心臓の欠陥に関連していることが多いため、他には呼吸ができず、さらなる医学的問題に直面する可能性があります。胸腔を閉鎖するための手術などのフォローアップの手順は、危険でも致命的でもあります。

生存例

手術室の男性と女性の外科医。

2017年には、1995年から2014年の間に2つの医療センターで17件の外見を観察しました.1〜11歳の6人の子供が生存していましたが、2人は人工呼吸器に依存していました。

テキサス子供病院の2013年のブログ記事は、手術で生き残り、初めの誕生日を祝った異所症の子どもを祝うものです。当時、外部の盾が彼女の心を守っていました。可能であれば、外部シールドは胸の内側のものに置き換えられます。

11歳の男の子の状況を見て、幼児のように心臓を覆う手術を成功させた2015年の調査では、彼の生活は全体的に良質で、スポーツに参加でき、学校に通うことができた特別なニーズを持つ子供のために。

医療の進歩により、医師はこの生存率が改善することを望んでいます。

見通し

妊娠の最初の12週間に新生児スキャンを行うことは、ectopia cordisのような先天性状態を発見する鍵である。妊娠を終わらせる選択がなされた場合、医療専門家は中絶に関する支援と公平な助言を与えるべきです。

妊娠中の女性には、赤ちゃんを満期まで運ぶことを選択すると、出産後の快適なケアまたは即時の手術の選択肢も与えられます。この決定は、出生前または出生後に発見された根底にある心臓の欠陥の重篤度によって影響を受ける可能性があります。

Ectopia cordisは、しばしば、死産または新生児死をもたらす。アメリカ妊娠協会(American Pregnancy Association)などの団体は、この困難な時期に人々に感情的な支援と指導を提供することができます。

生存する異所脊髄炎は、手術および進行中の医学的ニーズを含むさらなる課題を提示する。しかし、研究と治療の選択肢は絶え間なく改善されているので、異所麻痺と診断された幼児の見通しは、時間とともに改善されることが期待されます。

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