成人発症スティル病は、身体に影響を及ぼす稀な炎症性疾患である。多くの専門家は、それが若年性関節リウマチと同じ疾患であると考えているが、成人ではしばしば30歳代で起こる。
まだ病気の発症は急に起こり、通常は高熱と発疹で始まります。場合によっては、これは1回だけ発生し、解決することがあります。他の場合には、これらの症状は再燃する可能性があります。第3群では、症状がより慢性的な関節痛および痛みに移行する可能性がある。
最初のエピソードの後、一部の人々は長続きする寛解を経験する。しかし、他の人にとっては、関節の炎症が残り、身体全体に広がります。時間が経つと、この炎症は慢性関節炎に発展する可能性があります。
原因と症状
成人発症スティル病の正確な原因は不明のままであるが、1つの理論は、それが感染によって誘発されるということである。
健康な免疫システムは健康な方法で微生物と戦うことができますが、特定の遺伝的変異を持つ人々は、炎症をより傷つける傾向があります。
研究者は、この病気の原因となる微生物または微生物群をまだ同定できていない。さらなる合併症は、この疾患が単一の遺伝子変異に起因するようには見えないということである。代わりに、人から人へと変化する多くの遺伝子が関与しているようです。
病気の症状も大きく異なります。希少疾患のための全国組織によると、より一般的な症状のいくつかは以下を含む：
- 成人発症スティル病のエピソードでは、発熱は午後または夕方に毎日ピークに達します。
- 発疹、通常は発熱を伴い、主に胸や腿に作用します。それは色がピンクで、すぐに消える傾向があります。
- 関節と筋肉の痛みが一般的です。膝、手首、および足首は、最も頻繁に冒され、腫脹し、硬くなり、または炎症を起こす。この痛みは非常に強く、発熱時に悪化する可能性があります。
あまり一般的ではありませんが、
- 病気の最初の月の前またはその間に咽頭痛。
- 脾臓、肝臓、またはリンパ節の拡大。
- 心臓の周りの膜の炎症、心筋の炎症、または胸腔を覆う膜の炎症によって引き起こされ得る胸の痛みまたは呼吸困難。
診断
成人発症のスティル病の原因は不明のままであるため、同様の症状と区別するための検査はありません。代わりに、医師は、人が何を経験しているかについてできるだけ多くの情報を収集し、次に他の疾患を1つずつ取り除くことによって症状を診断する。
重要な診断手順には次のものがあります。
- 人の症状や病歴を徹底的に評価する。
- 肝臓や脾臓の腫れだけでなく、骨や関節の変化を検出するためにX線を実行する。
- 白血球数の上昇、赤血球レベルの低下、鉄担持タンパク質フェリチンの欠乏症、体内の炎症の結果など、成人発症のスティル病に関連する異常を血液検査で確認します。
- 他の自己炎症性疾患や自己免疫性疾患や特定の癌を排除するためのラボ検査の実施
成人発症のスティル病には3つのタイプがあります：
- 単相性：一度起こる症状。
- 多環式または断続型：複数のフレアアップがあります。
- 慢性：この疾患は進行し、症状はほとんど常に関節を伴う。
処理
成人発症のスティル病の治療法はありませんが、治療は症状を緩和し、進行を遅らせ、寛解を維持するのに役立ちます。
医師は、疾患の種類、重症度、および主要な症状に応じて、適切な治療法を選択します。
以下は現在利用可能な治療法であり、単独でまたは他のものと組み合わせて使用することができる：
非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）
イブプロフェンまたはナプロキセンなどのこれらの薬物は、発熱および激しい関節痛を含むフレアアップの初期症状を治療するために使用することができる。しかし、長期的なリスクはそのメリットよりも大きいため、一時的にしか使用しないでください。
このジャーナルの2014年のレビューによると、成人発症のスティル病患者の約80％がNSAID単独で寛解しなかった。また、NSAIDを服用している人の20％が胃腸の問題を含む副作用がありました。
コルチコステロイド
医師は通常、成人発症のスティル病患者で寛解を達成するための最初のアプローチとしてコルチコステロイドを処方する。
薬物は、経時的に炎症および痛みを緩和することができ、しばしば高い初期投与量で投与され、徐々に減少する。
しかしながら、コルチコステロイドの長期使用はまた、重大なリスクを引き起こす。これらのうち最も関心のあるものはステロイド依存症であり、これは上記の2014年の検討で考慮された人々の45％に発生した。
より重症の症例では、医師はしばしばコルチコステロイドと他の薬物とを組み合わせようとする。医師は、これらの薬物を「ステロイドを節約する薬剤」と呼んでおり、低用量のコルチコステロイドを処方することができます。
メトトレキセートは、通常、成人発症のスティル病の重症症例のために選択されるステロイド補助薬であり、免疫系の過剰反応を抑制するためである。この薬は、関節炎や他のリウマチ性疾患の治療にも使用されています。
対象となる生物学的療法
これらは最新の治療法です。人の症状がより伝統的な療法に反応しない場合にのみ使用されます。標的とされた生物学的薬剤は、異常な炎症反応の原因となる特定の免疫細胞およびタンパク質を遮断して、問題の根底に到達することを目指している。
有望な例は、インターロイキン-1と呼ばれる免疫系タンパク質の活性を遮断する薬物である、アナキンラである。インターロイキン-1は、炎症反応を示して行動に移り、研究者は、成人発症のスティル病ではレベル上昇が役割を果たすかもしれないと考えています。
アナキンラはまだ検査中ですが、それを使用している成人発症のスティル病患者の少数の人々の中で急速に痙攣を和らげるのに効果的です。
見通し
治療に対する症状、進行、および反応性は非常に様々であるため、この状態の予後も人によって異なる。
一部の人にとっては、成人発症のスティル病は生活にほとんど影響を及ぼさないが、他の人々は重大な関節損傷を経験することがあり、そのために可動性に問題が生じることがある。
関節を損傷から守る最善の方法は、炎症を抑えようとすることです。慢性成人発症のスティル病患者の場合、これは長期間の治療を見つけることを意味します。寛解している人にとっては、維持療法として低用量のコルチコステロイドを服用することを意味するかもしれません。
副作用を経験した人は医者に相談するべきです。コルチコステロイドを長期間使用すると、骨が薄くなる可能性があるので、カルシウムとビタミンDサプリメントを服用する必要があります。健康な食事とライフスタイルを維持することは、骨、筋肉、関節をできるだけ健康な状態に保つのにも役立ちます。
病気の早期発見は、早期治療を受ける最良の方法です。残念なことに、広範囲の症状およびその疾患のまれな疾患のため、成人発症のスティル病はしばしば診断不能になる。
うまくいけば、スティル病の原因についてのさらなる研究により、科学者はより正確な診断検査を開発し、より良い治療と見通しを保証することができます。
