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デキソカルディア:原因、症状、治療

デキソカルディアは、心臓が左手の代わりに胸の右側を指し示すまれな先天性状態である。

この症状は通常、生命を脅かすものではありませんが、それはしばしば心不全や腹部の器官障害などのより深刻な合併症と併せて発生します。

分離した状態では、他の心臓の欠陥もなく、異常には異常ではない。

デキソカルディアとは何ですか?

心臓のモデル。

デキソカルディアは先天性疾患であり、出生時に存在する。 2つの主な型の硬直があります。

デキソカルディアシトゥスインバーサス

このタイプの右心筋症では、心臓の先端とその4つの室が身体の右側を指している

Dextrocardiaとsitus inversus totalis

このタイプの硬直では、腹部および胸部の器官ならびに肝臓、胃および脾臓などの他の血管も位置がずれている。実際には、他の臓器は反対の位置にあるか、鏡像反転しているべきである。

原因とリスク要因

ノンドミナント(常染色体劣性遺伝子とも呼ばれる)遺伝子は、デキソカルディアを引き起こす。

これらの異常な遺伝子は、子宮内で胎児が発達している間に、原始的または心臓の管を逆向きにする。

逆転の程度および時期に応じて、心臓および腹部器官もまた逆の形態で発達し得る。

逆行性心筋症を引き起こす劣性遺伝子であるので、個体は両親からの異常遺伝子のコピーを継承して症状を発現させなければならない。

デキストロカルディアは、12,000人に1人に1人の推定罹患率に影響を与えます。 Dextrocardia situs inversus totalisは10,000人の子供の約1人に影響を与えます。性別、人種、民族性は、人がその状態を発症するか否かに影響を与えないようである。

症状

デキソカルディア。

先天性心腎症の多くの人々は、状態が多くの症状を引き起こすことはないので、常にそれらを持っていることを知っているわけではありません。多くの場合、医師は無関係の合併症のために胸部または心臓イメージング検査を実施しながら、不規則性を発見するだけである。

しかし、右心拡張症の兆候の1つは、この状態の人々は左の代わりに胸の右側に最大の心音を持つことである。

重篤な症例では、典型的には、追加の心不全または別の疾患を有する乳児において、特定の症状には治療が必要である。

医師の診察が必要な症状には、

  • 説明不能で継続的な疲労
  • 体重を増やせない
  • 特に洞および肺の慢性感染症
  • 呼吸困難
  • 黄疸または黄色の肌
  • 青い色の肌、特に指やつま先の周り

合併症

逆の臓器そのものは正常に機能するかもしれないが、その不規則な位置はしばしば他の状態の診断を難しくする。例えば、逆行性心筋症の患者では、虫垂炎は右手の代わりに腹部の左下部に激しい痛みを引き起こす。

これらの解剖学的相違が生じると、手術を困難にする可能性もある。

硬結心症に関連する他の合併症としては、

  • 腸障害、通常は異常回転による閉塞(逆転)
  • 慢性肺炎のような気管支疾患は、主に粘膜組織からの繊毛(髪のような突起)の喪失に関連していた
  • 食道障害
  • 心血管障害
  • 心不全または疾患
  • 感染症および敗血症

診断

心電図(EKG)と胸部X線を用いて、心腎症の診断が行われます。

倒立または逆転した電気波を示すEKGは、通常、硬直症を指す。

医師は、硬結心症を疑うと、コンピュータ断層撮影(CT)スキャンまたは磁気共鳴画像(MRI)スキャンを使用して状態を確認することができる。

関連する条件

CTスキャンが実行される。

デキソカルディアは、他の状態によって引き起こされ、関連し、または関連している可能性がある。複雑な条件には、

カルタージェナー症候群

Kartagener症候群は、逆心筋症の逆行が、原発性毛様体ジスキネジーを伴い、粘液の移動を助ける繊毛が不動になる遺伝的状態である。

右心室麻痺患者の約20%にカルターナー症候群もある。

デキストロ

Dextroversionは、心臓が右に異常に位置し、右に回転したときに発生する。右心室は通常左より後ろに動いているが、左心室は左にとどまっている。この合併症は、心電図(ECG)を用いて診断される。

デコースート

伸展は、心臓が右へ動かされたり動かされたときに起こる。逆心筋症とは異なり、他の器官は鏡像化されない。

この状態は、通常、肺、横隔膜、または胸膜(肺を取り囲む膜)の後天性疾患に関連する。

外科手術および筋肉の損傷または変形もまた、脱臼の発生に寄与し得る。

医師は、デキストロポジションと右心筋症を区別するためにECGテストをしばしば使用します。[KG3]

大型船(TGA)の移転

TGAは、心臓の主要な血管が心室の逆転のために逆に接続されたときに生じる。この状態は非常にまれです。

先天的に修正された大動脈転位(CCTGA)

この状態は、心臓の下半分が逆転した場合、具体的には下心室および連結弁に発生する。

状態はTGAよりもまれであり、原因は未知である。成人先天性心臓協会によると、心臓の問題で生まれたすべての赤ちゃんの約0.5〜1%がCCTGAを持っています。

三尖弁閉鎖症

この状態は、三尖弁が発達しない先天性欠損である。三尖弁は、血液が右心室から右心房に逆流するのを防止する。

シングル、ダブルコンセント、またはダブルインレットの心室

これらの症例は、典型的には左心室から体の残りの部分に酸素供給された血液を輸送する大動脈と、右心室から肺に脱酸素血液を運ぶ肺動脈の両方が同じ(左または右)心室。

肺狭窄または閉鎖症

これは、血液が心臓を離れることを可能にする心臓の肺(肺)弁が狭窄(狭窄)または発達しない(閉鎖)場合に生じる。

ヘテロ磁気

ヘテロミキシングは、鏡面内臓が適切に発達したり機能しなかったりする場合に起こる。関与する臓器および症例の重症度に応じて、異型性は生命を脅かす可能性がある。

心内膜クッション欠損

これは先天性心不全であり、心臓の室を隔てる組織が発達せず、血流を妨害する。この状態は、房室管欠損としても知られている。

治療と見通し

デキストロカルジアを罹患している多くの人々は症状を呈さないので、状態は治療されない。

心臓の欠損を伴っている心筋症の幼児は、手術を必要とする可能性があります。多くの子供は、手術前に心拍の力を強め、血圧を下げる薬を投与されます。

Kartagener症候群の患者では、副鼻腔および肺の症状の治療は、心外膜炎の可能性または影響を軽減するのに役立ちます。

治療の選択肢は次のとおりです。

  • 去痰薬または粘液クリアー薬
  • 細菌感染のための抗生物質
  • 気管支炎および副鼻腔炎の症例の治療

遺伝カウンセリングは、家族を始めようとしている心室麻痺患者に役立つかもしれません。

デキソカルディアが逆行するほとんどの人にとって、平均寿命は正常です。単離された右心筋症の場合、先天性心不全はより頻繁であり、より大きな健康リスクと関連する。

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