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キアリ奇形:彼らは何ですか?

キアリ奇形(CM)は、脳組織が上部脊柱管に伸びるときに生じる。

この状態は、脳および脊髄が出会う頭蓋骨の領域における先天性(出生時に存在する)奇形によって最も一般的に引き起こされる。

タイプIキアリの奇形は、米国で約1,000人の出生に影響を及ぼすと考えられている。症状によっては症状が現れない場合もありますので、実際の症状はより高いかもしれません。

キアリの奇形は何ですか?

医者は頭蓋骨の大穴の大砲を指します

通常、頭蓋骨には脳幹と小脳があり、脳の動きの調整と筋肉の役割を担っています。脊髄は、頭蓋内の小さな穴を通って脳につながり、これは穿孔巨大部と呼ばれます。

頭蓋骨が発達していないかまたは奇形であるか、または重度の脊髄液が失われると、小脳の部分はこの小さな開口部を通って下方に移動し得る。

小脳が脊柱管に突き出れば、それは収縮することがある。圧力の強さに応じて、脳機能の問題が生じることがあります。

脳脊髄液循環(CSF)の循環もまた困難になることがある。脳脊髄液は脳と脊髄を損傷から守ります。液体はまた、栄養素を循環させ、脳から老廃物を除去する役割も担っています。

また、脊髄には気管支または液体で満たされた嚢胞が形成され、圧力が悪化することがあります。

原因

キアリの奇形の大部分は、初代または先天性の症例である。それらは、胎児発達中に生じる脳、頭蓋骨、および脊柱の構造における物理的欠陥によって引き起こされる。

キアリ奇形に関連する状態には以下が含まれる:

  • 骨髄髄膜、脊髄二分脊椎の一形態
  • 発育不足の後窩
  • 脊柱側弯症
  • 脊髄の液体充填嚢胞
  • 奇形または肥厚した後頭部骨
  • エーラース・ダノス症候群、結合組織状態
  • 脳と脊髄組織の過密

キアリの奇形のための医療を求めるほとんどの人々は、20歳から40歳の間です。キアリの形成は、雄より雌で3倍一般的です。

最近の研究は、キアリ奇形との遺伝的関連があるかもしれないことを示している。

まれに重度の外傷、病気、感染症、手術が多量の脊髄液の喪失につながり、二次的なキアリ奇形を引き起こすことがあります。

タイプ

初代または後期のいずれの場合も、キアリ奇形は、関与する脳領域および症例の重症度に基づいてさらに3つのタイプに分類される。

キアリ奇形の種類とその最も一般的な症状は次のとおりです。

キアリ奇形I

タイプIの奇形は、キアリ奇形の最も一般的なタイプと考えられている。小脳の2つの丸い小葉が穿孔孔を貫いて発生する。これらの葉は小脳扁桃と呼ばれます。

タイプIの奇形は、通常、明らかな症状を有さない。しかし、潜在的な症状には、

  • 頭痛
  • モビリティの問題
  • ぼやけたビジョン
  • 難聴
  • 不眠症

タイプIの奇形は、症状が常に存在または重篤ではなく、または他の状態と関連している可能性があるため、診断されない可能性がある。

この状態は、多くの場合、他の状態のテスト中にのみ識別されます。

キアリ奇形II

II型キアリ奇形

Arnold-Chiari奇形とも呼ばれ、II型Chiari奇形は、I型奇形よりも稀で一般的に重症である。それらは、小脳および脳幹組織の一部が大円巨頭を通過したときに起こる。

II型奇形による合併症には、

  • Myelomeningocele、脊椎二分脊椎の一形態。
  • 水頭症は、CSF液の循環が遮断され、頭部に集まり、それが腫脹する。水頭症は未治療の場合死に至ることがある。

II型奇形の大部分の症例は、通常の妊娠中の超音波または出生直後に検出される。脳や脊柱の圧迫を軽減し、不可逆的な損傷や死を避けるためには、手術が必要です。

キアリ奇形III

III型キアリ奇形は非常にまれであり、衰弱させ、生命を脅かす合併症を引き起こす。

これらの奇形は非常に広範囲であり、その圧力によって、小脳、脳幹、時には周囲の膜の一部が頭蓋骨を突き抜けてしまう。

非常に早期の幼児期にIII型奇形が存在し、II型徴候のより重篤な型を引き起こす。その他の一般的な合併症には、

  • 発作
  • 精神的、肉体的な遅れ
  • 嚥下や呼吸困難
  • 弱い、ぼんやりした、またはぎこちない叫び声
  • 嘔吐または嘔吐
  • 体重不足と開発の遅れ
  • 過度または制御不能なうず流
  • 給餌中の激しい騒ぎ
  • 特に腕の弱い筋肉の緊張
  • 肩凝り

症例は通常の妊娠中の超音波または出生直後に検出されます。生命を脅かす状態や死を防ぐためには手術が必要です。

一般的な症状

症状の範囲および重症度は、キアリの奇形および個々の要因のタイプに依存する。

一部の人には目立つ症状はありませんが、そのような問題のリストには様々な程度の重大さが報告されます。くしゃみや咳により症状の大部分が悪化します。

これらの症状には、

  • バランス問題
  • 調整の欠如
  • 精巧な運動能力を低下させる
  • 首の痛み
  • 頭の後ろに頭痛
  • 頭を上げているトラブル
  • 制御不能な眼の動き(眼振)
  • 筋肉の衰弱またはしびれ、特に上半身および四肢

  • 脊柱側弯症(背骨の湾曲が一方の側へ)
  • めまい
  • 脳神経の圧縮
  • 聴覚障害
  • 耳鳴り、耳鳴り、耳鳴り
  • うつ病
  • 不眠症
  • 悪心および嘔吐
  • 鈍いまたは減速した心拍

診断

キアリの奇形が疑われる場合、医師は神経学的検査を行い小脳および脊髄の損傷の徴候を検査する。兆候には、障害、協調、認知、記憶、感覚、精神運動のスキルが含まれます。

ほとんどの診断では、X線、コンピュータ断層撮影(CT)、または磁気共鳴画像(MRI)による確認が必要です。

処理

非脅威的な症例では、治療の第一線はしばしば日常的なモニタリングである。症状が顕著または厄介になると、神経系の損傷および生命を脅かす合併症を予防するために、手術が通常必要とされる。

イメージクレジット:Hellerhoff、2010 </ br>“></p> <p align=外科的治療は、頭部、頭蓋骨、脳組織、および脊髄に対する圧力を軽減することに焦点を当てている。

最も一般的な外科的方法は、組織が拡張するためのより広い空間を可能にするために、頭蓋骨の下部背部の一部を除去することを含む。

奇形の程度に依存して、脊柱天井の一部および小脳扁桃は、空間を増加させるために除去され得る。

多くの人々は、状態を管理するために複数回の手術を必要とする。

脊髄二分脊椎を有する乳児では、治療は開いた創傷を閉鎖し、脊髄の位置を変えることに焦点を当てている。研究は、このオプションが子宮内で、または出生前に行われたときに最も成功していることを示しています。

水頭症は、しばしば過剰な流体を身体の別の領域、例えば腹部に排出することによって治療され、再吸収され得る。

特殊な医療専門家は、通常、ビジョンや協調の問題など、別の関連する合併症を別々に治療します。いくつかの例では、薬物療法は、腫脹などの奇形の副作用を軽減するのに役立ち得る。

二次的な症例では、根底にある症状の治療は、しばしば症状が自分で解決するのを助けるのに十分です。

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