先端巨大症は体内の過剰な成長ホルモンに起因するまれな状態です。これは、通常、下垂体腺腫として知られている下垂体腺腫に起因する。
成長ホルモン（GH）は、通常脳の下垂体によって産生される。腺に腫瘍が発生した場合、過剰量が生じる可能性があります。
末端肥大症は、筋力、骨の健康状態、エネルギーレベルに影響を及ぼし、異常な身体的特徴や医学的合併症を引き起こす可能性があります。変更が反映されるまでには数年かかることがあります。
早期死亡は可能であり、平均余命は10年短縮される可能性がある。
毎年、百万人のうち3〜4人が米国では先端巨大症の診断を受けており、これは一度に百万人に60人に及ぶ。
先端巨大症に関する速い事実
- 先端巨大症は体内の成長ホルモンが多すぎることから生じる。
- 腫れた手や足、変形、合併症などの異常な身体的特徴につながり、筋力や骨の健康にも影響を与えます。
- この状態は、下垂体腺腫として知られている脳下垂体の腫瘍によって最も一般的に引き起こされる。
- 治療には、手術、放射線療法、および成長を制限するための薬物の組み合わせが含まれる可能性が高い。
症状
先端巨大症によってもたらされた変化は、発展するのに時間がかかる。
物理的な外観の変化は劇的になる可能性があります。彼らは以下を含む：
- 大きな顎と舌
- 歯の間の隙間
- より顕著な眉
- 腫れた手
- 大きな足
- 肌荒れ、油っぽい肌
- スキンタグ
その他の変更点は次のとおりです。
- 手足の震えや感覚の欠如
- 激しい発汗
- 頭痛
- 深い声
- 視覚障害
心臓、肝臓、肺、および腎臓を含む内臓器官の拡大もあり得る。
先端巨大症は小児では非常にまれです。それは巨人主義と呼ばれる状態につながる可能性があります。
原因
先端巨大症に関連する成長ホルモンの過剰産生は、通常、腫瘍に起因する。
下垂体腺腫
最も一般的なタイプの腫瘍は、下垂体腺腫として知られる、下垂体の非癌性または良性の腫瘍である。
腫瘍は下垂体に過剰な成長ホルモン（GH）を産生させ、異常増殖を引き起こす。
下垂体腫瘍は両親から遺伝的に継承されない。それらは、腺内の1つの細胞の小さな遺伝的変化のために、ランダムに出現することができる。
時間とともに、この細胞は複製し、腺腫と呼ばれる腫瘍を形成する。腺腫は身体の他の部分に広がっていないので悪性ではありませんが、サイズや場所によって問題を引き起こす可能性があります。
腫瘍が成長すると、周囲の脳組織に圧力をかけることがあります。頭蓋骨は閉鎖された空間なので、この成長は残りの組織を混乱させる可能性があり、頭痛や視力の問題につながります。
腫瘍の位置は、他のホルモンの産生も影響を受け得ることを意味する。
影響は、影響を受けるホルモンのタイプのために男性と女性で異なる可能性があります。女性は月経周期に影響を与え、一部の男性はインポテンスを経験することがあります。
人口の約17％は、通常は過剰な成長ホルモンを産生しないか、または何らかの症状を引き起こす小さな下垂体腺腫を有すると考えられている。問題が起こるのは、より大きな腫瘍が発生したときだけです。
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多くの下垂体腺腫はホルモンを分泌しないことに注意することも重要です。しかし、成長ホルモン分泌腺腫は3分の1を占める。
その他の原因
まれに、肺、副腎、または膵臓など、体内の他の腫瘍がGHの過剰産生を招き、先端巨大症の症状を引き起こす可能性があります。
この成長ホルモンは、腫瘍そのものによって産生されてもよいし、脳下垂体がGHを産生する刺激に応答しているためでもよい。例えば、いくつかの視床下部腫瘍は、成長ホルモン放出ホルモン（GHRH）を分泌することがあり、これは身体にGHを産生するように指示する。
時には、先端巨大症は、小細胞肺癌またはカルチノイド腫瘍のような神経内分泌腫瘍からのような、下垂体の外側からの成長ホルモン産生の増加によるものである。
診断
先端巨大症の症状はゆっくりと現れるので、診断を行うには長い年月を、おそらく何年もかかることがあります。
手と足が腫脹してより大きなサイズに成長すると、これは先端巨大症の初期の徴候となりうる。多くの場合、人々は手袋や靴がもはやフィットしなくなったときに気付くでしょう。
一連のテストは先端巨大症の存在を確認することができる。
インスリン様成長因子-1（IGF-1）：レベルが高すぎるかどうかを試験することができます。 IGF-1は、肝臓で産生されるホルモンである。それは成長を促進する。高レベルのGHはIGF-1の産生を刺激するため、先端巨大症の人は通常、このホルモンのレベルが高い。
他の下垂体ホルモンも測定することができる。
経口糖負荷試験（OGTT）：これにより、GHレベルをより正確に読み取ることができます。
患者は一晩絶食させてから濃縮グルコース溶液を飲んだ後、血液サンプルを採取する必要があります。グルコースを摂取すると、通常、ホルモンレベルが低下する。先端巨大症の人では、体が過剰なGHを産生しているため、ホルモンレベルは高いままです。
脳のMRIスキャン：これは、腫瘍の位置および大きさを決定することができる。
処理
治療は、腫瘍の場所、患者の年齢、および病歴に依存する。
治療は、過剰なホルモンの産生を減らし、腫瘍によって引き起こされる圧力を和らげ、ホルモンレベルを調節し、症状を改善することを目指します。
手術
脳下垂体腫瘍を除去するために手術を行うことができる。これは、GHの過剰産生を停止させ、周囲組織への圧力を緩和する。
経蝶形手術は、下垂体にアクセスするために鼻腔を通して内視鏡を挿入することを含む。内視鏡は、鼻腔から顔面構造の残りの部分から脳を分離する骨である蝶形骨に通過する。
腫瘍を除去することは、成長ホルモンレベルの低下につながるはずです。しかし、たとえ腫瘍が正常に除去されても、ホルモン濃度は正常値に戻らないことがあり、追加の治療が必要になることがあります。
放射線療法
放射線療法は、単独で、または組み合わせたアプローチの一部として使用することができます。
手術後、放射線療法は残存する腫瘍細胞を除去することができる。また、成長ホルモンのレベルを下げるために投薬と併用することもできます。
従来の放射線療法は週5日、最大6週間行われますが、成長ホルモンのレベルが正常に戻るまでには最大10年かかる場合があります。
定位放射線外科では、高度に集束した強力な放射線ビームが腫瘍に向けられ、周囲の組織の損傷を最小限に抑えます。これは、従来の放射線療法よりもセッション数が少なく、より短い時間で成長ホルモンレベルを低下させることができる。
成長を支配する薬
手術が腫瘍の位置のためにあまりにも危険または不可能であると考えられる場合、先端巨大症は投薬単独で治療することができる。
薬物には、ソマトスタチン類似体（SSA）、ドーパミンアゴニスト、および成長ホルモン受容体アンタゴニスト（GHRAs）が含まれる。これらは、成長ホルモンの分泌または作用を防止することによって引き起こされる急速な成長を阻止することを目的とする。
おそらく治療の組み合わせが最良の選択肢になるでしょう。
合併症
合併症は生命を脅かす可能性があります。
彼らは以下を含む：
- 関節炎
- 心筋症の一種である心筋症
- 手根管症候群
- 脊髄の圧迫
- 糖尿病
- 高血圧、または高血圧
- 下垂体機能低下症、または他の下垂体ホルモン産生の低下
- 腎不全
- 視力喪失
- ポリープ、または前癌性の成長を、結腸内に
- 睡眠時無呼吸
- 子宮筋腫
治療を受けていない場合、先端巨大症は人の健康に重大な影響を及ぼす可能性があります。
