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ウィルムス腫瘍:あなたが知る必要があること

ウィルムス腫瘍は、腎芽細胞腫としても知られ、稀な種類の腎臓癌である。通常、6歳未満の子供に影響を与えます。大人では非常にまれです。

1899年に最初に記述したドイツの医師、マックス・ウィルムス(Max Wilms)の名前を冠したもので、15歳未満の患者の中で最も一般的な腎腫瘍です。

この記事では、ウィルムス腫瘍の基本情報、症状、徴候と症状、診断、治療について説明します。

ウィルムス腫瘍の早い事実

ウィルムス腫瘍の重要なポイントは次のとおりです。

  • ウィルムス腫瘍は、主に子供に影響を及ぼす非常にまれな腎がんです。
  • ウィルムス腫瘍の見通しは、通常良好です。
  • 症状には、尿中の腫れた腹部および血液が含まれる。
  • 遺伝的要因が関与し、子宮内に腫瘍が発生し始める可能性があります。
  • 治療には通常、手術、化学療法、時には放射線療法が含まれます。
  • 米国では年間約500件が報告されています。

ウィルムス腫瘍とは何ですか?

腎臓

ウィルムス腫瘍はまれであるが、子供の腎臓で最も一般的な悪性腫瘍である。もし子どもに腫瘍が現れれば、Wilm’s腫瘍になる確率は90%です。

彼らは3〜4歳の年齢の周りに発生し、6歳の後にはごくまれにしか起こりません。毎年、米国では約500件が報告されている。

そうでなければ健全な子供には4分の3以上の症例が発生し、一方、4分の1は他の発達障害に関連しています。

治療は通常、高い成功率を有する。治療を受ける人の90%以上が少なくとも5年間生存します。

症例の95%において、腫瘍は1つの腎臓に影響を及ぼしますが、複数の腫瘍が存在する可能性があります。 5%の症例では、両方の腎臓に影響します。それは未成熟の腎臓細胞から発生すると考えられている。

腫瘍は、第11染色体上のQT1と呼ばれる腫瘍抑制遺伝子の喪失または不活性化に起因すると考えられている。腫瘍抑制遺伝子は、通常、腫瘍増殖を抑制し、細胞増殖を抑制する。

症状

初期段階では、全く症状がなく、かなり大きな腫瘍でさえも無痛である可能性があります。しかし、大型の腫瘍であっても、転移する前や体の他の部分に広がる前に大型の腫瘍が発見されます。

症状が発生した場合は、次のようなことがあります。

  • 腹部の腫れ
  • 尿中の血液および異常な尿色
  • 貧しい食欲
  • 高血圧
  • 腹痛または胸痛
  • 吐き気
  • 便秘
  • 腹部を横切る大きくて膨張した静脈
  • 倦怠感、不快感
  • 嘔吐
  • 説明できない減量

腫瘍が肺に広がっている場合は、咳、喀痰中の血液、呼吸困難などがあります。

処理

ウィルムス腫瘍の治療は、以下を含むいくつかの因子に依存する:

  • 年齢
  • 健康全般
  • 病歴
  • 状態の程度
  • 特定の投薬または手技に対する耐性
  • 親の好み

標準的な治療には、通常、手術、化学療法、時には放射線療法が含まれる。

ウィルムス腫瘍はまれであり、医師は小児がんセンターで治療を行うことを勧めるかもしれない。

手術

[外科医がマスクを着用]

オプションには、腎臓組織の外科的除去である腎切除が含まれる。

単純腎摘出:全腎臓を外科的に除去する。他の腎臓は患者を健康に維持するのに十分です。

部分腎摘出:腫瘍およびそれを取り囲む腎臓組織の一部が外科的に除去される。このタイプの手術は、他の腎臓が100%健康でない場合、または既に外科的に取り除かれている場合に行われます。

根治的腎切除術:腎臓全体、副腎辺縁付近およびリンパ節ならびに他の周囲組織を外科的に除去する。

手術中、外科医は腹腔だけでなく腎臓も確認することができる。試験のためにサンプルを採取することができる。

その他のオプション

その他のオプションは次のとおりです。

腎臓移植:両方の腎臓を取り出す必要がある場合は、移植を行うまで透析が必要です。

化学療法:腫瘍細胞が化学療法に積極的であるかまたは感受性であるか、癌細胞を殺すために薬物を使用するかを決定するために、腫瘍細胞を検査する。細胞傷害性薬物療法は、癌細胞の分裂および増殖を防止する。

化学療法は、望ましくない癌細胞を標的とするが、健康な細胞にも影響を及ぼし、副作用が生じる可能性がある。

これらには、

  • 脱毛
  • 食欲減少
  • 低白血球数
  • 吐き気
  • 嘔吐

治療が終了すると、通常は副作用がなくなります。

高用量の化学療法は、骨髄細胞を破壊することができる。高用量が必要な場合、骨髄細胞を取り出し、凍結させ、治療後に骨髄細胞を静脈内に戻すことができる。

放射線療法:高エネルギーのX線や放射線の粒子を使って癌細胞を破壊する。放射線療法は、腫瘍細胞内のDNAを損傷することによって作用する。これは、再現する能力を破壊します。

放射線療法は通常、手術後数日から始まります。非常に若い患者には鎮静剤を与えて、放射線療法のセッション中にまだ鎮静剤を与えてもよい。医者は標的部位を色素で標識し、標的部位以外を遮蔽する。

以下の副作用が可能です:

下痢:腹部を標的とする場合、治療開始から数日後に症状があらわれることがあります。治療が進行するにつれて、症状は悪化することがありますが、通常、コースを修了してから数週間は消えます。

疲労:これは最も一般的な症状です。

悪心:これは、治療中または短時間の間、いつでも起こりうる。それは薬で簡単に治療できるので、医者に伝えることが重要です。

皮膚刺激:放射線ビームのターゲットエリアは赤くて痛むことがあります。これらの地域は日光、冷たい風、擦り傷や擦り傷、香りのついた石鹸から保護する必要があります。

ステージング

ステージングは​​、がんがどれだけ成長したかまたは広がっているかを評価するために使用されます。

ステージ1:がんは、通常、完全に外科的に取り除くことができます。それは腎臓に限られています。

ステージ2:癌は、血管や脂肪などの腎臓に近い組織や組織に達しています。しかし、それはまだ完全に外科的に取り除くことができる。

ステージ3:がんがさらに広がり、近くのリンパ節や腹部の他の部分に到達しました。完全な外科的除去は不可能であるかもしれない。

ステージ4:がんはおそらく脳、肝臓、肺など体の他の部分にさらに広がっています。

ステージ5:両方の腎臓にがん細胞があります。

段階による治療

治療は、癌の段階に応じて以下の方法で行うことができます:

[子供のX線]

ステージ1または2:がん細胞タイプが攻撃的でない場合、腎臓、周囲の組織および近くのリンパ節の一部が外科的に除去される。これに続いて化学療法が行われる。いくつかのケースでは、ステージ2はまた、放射線療法を必要とし得る。

ステージ3または4:がんが腹部に広がっている場合、それを取り除くと、主要な血管やその他の主要な構造が損傷する可能性があります。この場合、手術、放射線療法、および化学療法の併用療法が使用されます。化学療法は、腫瘍を縮小させる手術の前に使用することができる。

ステージ5:両方の腎臓に腫瘍細胞がある場合、各腎臓からの癌の一部が外科的に除去され、近くのリンパ節に癌細胞が含まれているかどうかが判定されます。その後、残りの腫瘍を縮小させるために化学療法を受ける。その後、より多くの腫瘍が外科的に除去される。外科医は、できるだけ多くの良い腎臓組織を確保しようとします。これに続く放射線療法と化学療法が続きます。

原因

ウィルムス腫瘍の正確な原因は不明であるが、腎臓細胞が適切に発達していない誕生前に始まる可能性がある。異常細胞は原始的な状態で増殖し、通常は3〜4歳で検出可能な腫瘍になる。

遺伝因子:細胞増殖を制御する遺伝子が変異したり、変化したりして、細胞が分裂して制御不能になる。ウィルムス腫瘍1または2(WT1またはWT2)の2つの遺伝子が研究されている。他の染色体にも変異が存在する可能性があります。

家族歴:ウィルムス腫瘍は、親が継代した遺伝的欠損に由来するが、ほとんどが継承されない。症例の2%未満では、近い親族が影響を受けます。

ほとんどのウィルムス腫瘍は偶然に発生します。それらは散発的であり、腎臓における細胞増殖に影響を与える遺伝的突然変異の結果生じる。これらの変化は、通常、出生後に始まります。

共起条件

WAGR症候群:少数の症例では、他のいくつかの遺伝的状態とともに腫瘍が現れる。

WAGRは4つの条件を表します。

  • ウィルムス腫瘍
  • 無虹彩、虹彩なしで生まれた、または目の色付きの部分
  • 泌尿生殖器奇形
  • 遅れた認知発達

WT1が染色体11上で失われたり消失したりするとWAGRが起こる.WT1は腫瘍抑制遺伝子である。この手段は、腫瘍の成長を抑制または抑制し、細胞増殖を制御する手段である。

WAGR症候群の人はウィルムス腫瘍を発症する可能性が45〜60%です。

デニス・ドロッシュ症候群(Denys-Drash Syndrome:DDS):これは3歳までに腎不全を引き起こす非常にまれな疾患です。性的な器官の異常な発達があります。ウィルムス腫瘍以外にも、他の種類の癌を発症するリスクが高い。また、WT1が不活性であるか失われていることが原因です。

Beckwith-Wiedemann症候群:これは広範囲の症状を伴う過増殖性障害である。出生時の体重は正常時よりも有意に高く、舌、臓器(特に肝臓)の拡大、身体の片側の過成長、新生児期の低血糖、耳のしわ、耳のピットなどがあります。体は非対称に成長する。

これは染色体11(IGF2)上の過活動性癌遺伝子のコピーから生じると考えられている。癌遺伝子は細胞増殖を調節する。何かがうまくいかないと、細胞の増殖が制御不能になる可能性があります。

ウィルムス腫瘍および肝芽腫、神経芽細胞腫、副腎皮質がん、横紋筋肉腫を発症するリスクが高い。

その他の要因

他のいくつかの要因がウィルムス腫瘍の可能性を高めます。

性別:女性はウィルムス腫瘍の発症リスクが男性よりやや高い。

民族的起源:黒人アフリカ系祖先の人々は、ウィルムス腫瘍を発症する確率がやや高い。米国では、アジア系アメリカ人が最もリスクが低い。

Cryptorchidism:いずれかまたは両方の睾丸が陰嚢に落ちない場合、ウィルムス腫瘍を発症するリスクが高くなる可能性があります。

Hypospadias:陰茎の先端にあるべき場所に位置していない尿道で生まれた男性は、ウィルムス腫瘍を発症するリスクが高い。

診断

医師は徴候や症状について質問し、児の病歴や妊娠の詳細を確認し、身体検査を行います。

[赤ちゃんが医者によって検査されている]

以下の検査はウィルムス腫瘍の診断に役立ちます:

血液検査:ウィルムス腫瘍を診断することはできませんが、個人の健康状態や肝臓や腎臓の状態に関する情報を提供するのに役立ちます。

尿検査:これは砂糖、タンパク質、血液、および細菌を評価することができます。

腹部超音波スキャン:これは柔らかい組織と体腔の内部を示し、腎臓や腫瘍の輪郭を示します。それは、腹部の腎臓または他の静脈の問題を検出することができます。両方の腎臓がチェックされます。

使用され得る他のイメージング技術は、CTスキャンまたはMRIを含む。

胸部X線写真では、がんが肺に転移したか、転移したかを示すことができます。

生検では、腫瘍の小片を取り出し、顕微鏡下で検査する。

見通し

ウィルムス腫瘍は好都合または不利なことがあります。それが再生不能と記載されている場合は、治療し治療することは好ましくない。退化は、細胞の核が大きく歪んだときです。

これとは別に、見通しに影響を及ぼす可能性のある他の要素は次のとおりです。

  • がんの病期
  • 原発腫瘍の大きさ
  • 診断時の年齢および一般的な健康状態
  • 治療への反応、腫瘍が手術で除去できるかどうか
  • 個人が特定の薬物療法、治療法または療法をどれほど許容するか
  • 根本的な遺伝的変化があるかどうか

迅速で積極的な治療が最良の結果をもたらす可能性があります。フォローアップケアも不可欠です。

診断時に15歳未満の者は、5年以上生存する機会が2010年には88%、1975年には74%であった。

アメリカ癌協会によると、少なくとも4年間生存するチャンスは次のとおりです。

ステージ1の診断では、未分化腫瘍で83%、良好な組織学で99%

ステージ5の診断では、未分化腫瘍で55%、良好な組織学で87%

臨床試験

条件が既存の治療法に反応しない場合、臨床試験は選択肢になります。臨床試験について知りたいと思っている人は、ここで詳しく調べることができます。

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