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ホイップル病:原因と治療

ホイップル病はまれな感染性細菌疾患です。この腸の病気は、さまざまな臓器に複数の感染を引き起こす可能性があり、未治療のまま放置すると致命的となる可能性があります。

抗生物質による治療は可能であるが、一部の患者は再発し、長期治療が必要である。

それは1907年に細菌を発見したGeorge Whippleにちなんで命名されました。

男性は女性よりも感受性が高く、ホイップル病患者の87%は40歳から60歳の男性です。

米国では、ウィップル病は毎年100万人に1人未満で発症します。発展途上国では、特に衛生システムが貧しい地域に住む子供たちの方が、より顕著です。

しかし、それは他の場所でより一般的です。セネガルでは、2011年に2歳から10歳の子供の44%近くが便に細菌を持っていたと報告されています。

症状

[Whippleは体重減少を引き起こす]

Whippleの症状は患者によって大きく異なります。この疾患の最も一般的な徴候は、体重減少および下痢である。

身体が血流を通して栄養素を吸収することができないため、吸収不良は体重減少につながります。

その他の症状としては、

  • 胃痛
  • 弱点
  • 疲労
  • 貧血
  • 太陽にさらされた皮膚の黒ずみまたは灰色化

心内膜炎は少数の症例で報告されている。 Whipple病の唯一の症状であることもあります。

心内膜炎の症状には、液溜まりによる息切れおよび脚の腫脹が含まれる。心臓は炎症を起こし、体内に流体を送り込むことができません。

ホイップル病は中枢神経系(CNS)に進行することがある。

これが起こると、人は経験し始めます:

  • 不眠症
  • ブドウ膜炎などの視力問題
  • 難聴
  • 痴呆
  • 記憶の問題と個性の変化
  • 顔面麻痺
  • 移動性の喪失と歩行困難
  • ブドウ膜炎などの様々な眼の問題が起こることがある

この段階での病気は致命的になる可能性があります。

原因

小腸の内膜に重度に感染することによってホイップル病を引き起こす細菌性生物。

この感染は、心臓、肺、脳、関節、および眼に広がる可能性があります。ホイップルは体のあらゆるシステムに影響を与えることができますが、小腸で最も頻繁に表示されます。

病気は小腸の壁に病変を生じさせ、組織を厚くする。絨毛と呼ばれる栄養分を吸収するのに役立つ、壁からの小さな、指のような突起は破壊されます。

疾患に最も罹患しやすい個体は、タンパク質および粒子を分解する能力が低下した個体である。

診断

Whippleを引き起こす細菌の診断は比較的最近まで可能ではなかった。

[ウィップルクローズアップ - ウィキメディアユーザーMrwick1にクレジットしてください]

2000年に実験室で成功裏に再現されました。これにより、病気を診断するための簡単な血液検査が開発されました。

ホイップル病の特徴的な腸病変の出現は、その診断にも役立つ。

これらの病変を検出する最も良い方法は、小腸内で生検を行うために上内視鏡検査を使用することです。処置の間、薄くて可撓性のある管が口から食道に通される。

ホイップル病の内視鏡所見には、肥厚した黄白色の帯状の覆いを有する肥厚した襞の領域が含まれる。

ポリメラーゼ連鎖反応(PCR)法は、ホイップル病の患者の様々な組織サンプルに特有のDNAを強調するために使用されている。

PCR法は、診断が組織学的に確認できない場合、または顕微鏡で組織を見ることによってホイップル病の診断を確認することができます。 PCRは非常に感度が高く特異的であり、疑わしい、決定的でない場合に有用である。

1997年、研究者らは、治療後のPCR結果が陰性であった場合、低い臨床再発率を予測する可能性があると示唆した。治療を受けたが、治療後に依然として陽性のPCR結果を示した患者は、再発に直面する可能性が高いと彼らは述べた。

ホイップル病患者の50%までは中枢神経系感染症を有するが、それらの全てがその病気の臨床的または放射線学的証拠を発症するわけではない。

これらの場合、脳脊髄液のPCR分析を実施することが有用であり得る。これは、Whipple大脳疾患の患者を検出するのに役立ちます。

処理

長年にわたり、ホイップル病は致命的な一次代謝障害と考えられたが、現在の治療法は患者の生存の機会を大幅に改善する。

現在、抗生物質はホイップル病の主要治療薬です。症状が致命的になるのを防ぐことができます。治療には、ストレプトマイシンまたはエリスロマイシンなどの他の抗生物質を伴うまたは伴わないペニシリンが含まれ得る。

[抗菌薬はホイップル病の一次治療薬です]

再発は一般的です。彼らは最初の治療後数ヶ月または数年後に発症することがあります。それらは中枢神経系に影響を与える傾向があるので、処方された抗生物質には十分な血液脳関門の浸透が必要です。

効果的な治療では、粘膜と呼ばれる小腸周囲の粘膜は正常に戻る。細菌は数日以内に消滅し、1〜2ヶ月後には死に至る生物のみが見られることがあります。

指様の絨毛の構造もまた正常な状態に戻る。しかし、一部の患者では、腸が正常に戻るまでに数年かかることがあります。

良好な結果と症状の管理が成功するためには、以下の要素も重要です。

  • 適切な液体と電解質の交換は、腸の吸収不良の患者にとって不可欠です。
  • 鉄分や葉酸塩のサプリメントは、貧血が起こった場合に矯正に役立ちます。
  • カルシウムレベルのバランスを取るためには、ビタミンD、カルシウム、マグネシウムが必要な場合があります。
  • ビタミンKは、凝固障害、または血液の正しい凝固を修正することができます。

ホイップル病が栄養不良につながる可能性があるため、患者の食事はカロリー、タンパク質、その他のビタミンが適切に高くなければなりません。

まれに、栄養分の長期的な人工的供給(栄養補給とも呼ばれる)が必要です。

防止

これまでWhipple病を予防する方法は知られていませんでした。

しかしながら、良好な衛生管理、例えば定期的な手洗いを行うことは、リスクを低減することができる。

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