シェーグレンは、免疫系の慢性自己免疫障害である。それは自己免疫状態であり、健康な組織および細胞が免疫系によって誤って攻撃されることを意味する。
白血球が唾液腺、涙腺および他の組織を攻撃し、涙液および唾液産生を減少させる場合に起こる。これは、口、目、皮膚、鼻、上気道、および膣の乾燥を招く可能性があります。
これは、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、および原発性胆道炎を含む他の自己免疫障害と関連している。
初代シェーグレンは単独で発症するが、副次的シェーグレンは別の状態、例えば狼瘡と併発する。症状は似ており、両方が重篤な場合があります。
シェーグレンは重篤な状態ですが、タイムリーな治療は、合併症が発症しにくく、組織損傷が起こりにくいことを意味します。一度治療されると、個人は通常、状態を良好に管理することができる。
シェーグレンはどの年齢でも発達することができるが、ほとんどの診断は40歳後に起こる。症例の90％において、患者は女性であるが、男性にも影響を及ぼす。
それは、米国人の約0.1〜4％に影響します。
Sjögren’sの素早い事実
- シェーグレンは、湿分生成腺に影響を与える自己免疫疾患です。
- この状態は、米国人の0.1％〜4％、シェーグレンズの人々の90％が女性です。
- それは目と口を乾燥させ、また虫歯、口腔痙攣の再発、持続的な乾いた咳につながる可能性があります。
- シェーグレンは複数のシステムに影響を及ぼし、診断が困難な場合があります。しかし、血液検査、眼科検査、および唾液流量の測定は、その状態を識別することができる。
- 処方された点眼薬、人工涙液、および水分計眼鏡は、ドライアイを軽減するのに役立ちます。
- 他の薬は唾液の流れを刺激するのに役立ちます。氷の上で吸って、砂糖を含まないガムを噛むことは、口を潤滑する他の方法です。
症状
シェーグレンに関連する最も一般的な症状は、目や乾燥した口のために水分を生成できないことです。
女性はまた、膣の乾燥を報告することもある。
その他の症状としては、
- 虫歯、および最終的な歯の損失
- 持続的な乾性咳
- 噛んで嚥下する問題
- ひどい声
- 難しい
- 腫れた唾液腺
- 再発性口腔痙攣、口中の真菌感染
ドライアイに関連する徴候および症状には以下が含まれる：
- 砂や砂利などの異物に起因する刺激に類似した片眼または両眼の感覚
- 疲れた目と重い目
- かゆみ感
- 眼からの粘液の排出
- 光恐怖症、または光に対する感受性
- 刺すようなまたは目を燃やす
- 腫れて刺激されたまぶた
- ぼやけた視界
喫煙、空の旅、頭上のファン、空調や風の多い環境は症状を悪化させる可能性があります。
場合によっては、患者の免疫系が身体の他の部位を攻撃し、以下の徴候および症状を引き起こす。
- 一般的な疲れ
- 物忘れ
- 筋肉痛
- 関節の炎症、ならびに硬直および痛み
- 末梢神経障害、または麻痺または腕または脚の時折の痛み
- 肺疾患
- レイノーの現象。手が痛く、寒くて麻痺する
- 血管が炎症を起こす血管炎
ダイエット
医者が示唆しない限り、Sjögren’sには特別な食事はありません。
しかし、アルコールは避けるべきです。人々はまた、スパイシーまたは酸性アイテムなど、口を刺激する食品を避けることを望むかもしれない。
舐剤は口を湿らせておくのに役立ちます。
食べ物を飲み込みやすくするには：
- ソース、オリーブオイル、またはドレッシングを使用して食品を潤滑する
- あなたの食べ物の横に飲み物があります
- 飲み藁を使って嚥下を容易にする
- キュウリをサンドイッチに入れて、水分を加える
- 摂取量を増やす
最良の選択肢は、新鮮な果物や野菜が多く、飽和脂肪や砂糖が少ないバランスのとれた食事を選ぶことです。いくつかの食品は、人工甘味料のような炎症反応を引き起こすと考えられている。これらは避けるのが最善です。
食べ物の日記をつけておくと、反応を起こしたり、症状を悪化させたりする可能性のある特定の食品を特定するのに役立ちます。
処理
シェーグレンの治療は、患部を潤滑し、合併症の発症を予防することを目指しています。
治療の選択肢は次のとおりです。
- 唾液の流れを刺激する薬剤：これには、ピロカルピンおよびセビメリンが含まれる。短期間の影響があり、数時間に限られているため、通常は1日に数回の投与が必要です。
- 人工唾液：唾液代替物および口腔被覆ゲルは、口の乾燥を和らげることができる。それらは、スプレー、前処理されたスワブ、および液体として入手可能である。これらは、睡眠中に口が乾燥するように、夜間に重要なことがあります。
- 人工涙：人工涙は目を潤すのに役立ち、店頭で利用できます。サイクロスポリン眼科用エマルジョンおよびヒドロキシプロピルセルロースペレットなどの人工涙の必要性を低減する処方オプションが利用可能である。
- 処方箋薬：シクロスポリンとライフライトを含みます。
- 水分室メガネ：これらは刺激剤を吸い取って水分を保持する特別なメガネです。
- 処方された去痰薬および咽頭薬：呼吸乾燥症の場合、唾液流を刺激するために使用される薬剤、また亜麻仁抽出物、ソルビトール、キシリトール、またはリンゴ酸などの薬剤は、その部位に潤いを与えることができる。
- 非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）：アスピリン、ナプロキセン、イブプロフェンなどの抗炎症薬は、関節痛を経験しているシェーグレン（Sjögren）の人々に安心感を提供します。
- 疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARD）：関節痛に疲労や発疹が伴う場合、DMARDは症状を緩和することがあります。例としては、ヒドロキシクロロキンまたはメトトレキセートが挙げられる。シェーグレンが筋肉、神経、肺、または腎臓に影響を及ぼすようであれば、より強いDMARDまたはコルチコステロイドを処方することができる。
- 抗真菌薬：口腔内の酵母感染が起こっている場合、真菌と戦うために投薬を処方することができます。
- 膣潤滑剤：膣乾燥の場合、水を主成分とする膣潤滑剤は、特に性交中に解決策を提供することができる。
- 長期保存：すべての保存的治療オプションが使い尽くされた場合、この外科的オプションは、小さな栓で涙管を密閉し、目からの涙の排出を減少させる。これにより、目をより長く保ちます。一時的なシリコーンプラグは、手順が成功するまで使用される可能性があります。
- 自己由来の眼の血清：重度の眼の乾燥症の場合、人の血清から点眼剤を作ることができます。
口を潤すための簡単な方法がいくつかあります。
- より多くの液体を消費する。
- 氷の上で吸う
- 感染を予防するために口を定期的にすすぎ、地域をなだめる
- 優れた口腔衛生および歯科衛生を維持する
- 煙が口を刺激し、唾液の蒸発を促進するため、喫煙をやめる
- 唾液の産生を刺激する砂糖を含まないガムを噛む
- ココナッツオイルを保湿成分と抗菌成分の両方に塗布する
診断
シェーグレンの徴候や症状は他の健康状態に類似しているため、診断が難しい場合があります。患者は、様々な医療従事者、おそらく乾いた口と虫歯の歯科医、膣乾燥のための婦人科医、およびドライアイの眼科医を見ることができる。
いくつかの薬物療法は、シェーグレン症候群と同様の症状を引き起こすことがあります。
確定診断の基準は次のとおりです。
- 1日3回以上の涙を含む点眼剤を適用する必要性
- 目の刺激の一定の感情
- 持続的なドライアイと口を3ヶ月以上
- 耳下腺と呼ばれる唾液腺の腫れ、耳下腺と呼ばれる
- 食べ物を飲み込むときに頻繁に飲む必要がある
- 眼科検査結果におけるドライアイの証拠
- 唾液流量を測定する
- 血液中のSSAまたはSSB自己抗体
- 局所リンパ球性炎症を示す唇生検
テスト
シェーグレンは様々な人々のために様々な方法でプレゼントをしています。医師は次のような追加の検査を受けることがあります。
血液検査：Sjögren’sは血液中に特別な抗体の存在を引き起こします。これらの抗体は、シェーグレン症候群の約60〜70％にしか見られないため、否定的な結果は、症候群が除外され得ることを意味しない。これはしばしば最初の診断に混乱を引き起こす。
眼科検査：眼科医はローズベンガル、リサミングリーン、シルマー眼検査を行うことができます。染料と吸取紙を使用して、眼の乾燥部分を露出させる。
唾液流量：医師は、カップで5分間に亘って産む唾液の重量を測定する。不十分な唾液が産生された場合、これはシェーグレン症候群である可能性があります。
シアログラム：耳下腺に色素を注入する。患者の口にどのくらいの唾液が流れるかを決定するためにX線撮影が行われる。
唾液シンチグラフィー：唾液腺機能を測定するために、放射性同位元素を注入し、追跡する。
胸部X線またはCTスキャン：これは、肺における炎症の存在を決定する。これは、シェーグレン（Sjogren）によって引き起こされ得る。
神経線維染色による皮膚生検：これは、小繊維神経障害（SFN）の存在を決定する。
尿検査：腎臓が冒されているかどうかを判断するために尿を採取し、検査する。
発疹
Sjögren’sを持つ人は、特に太陽の下で時間を過ごした後、発疹の影響を受けやすくなる可能性があります。
この状態で起こる皮膚の問題は、
- 乾皮症、乾いた肌荒れ
- 脈管炎または血管の炎症のために下肢の小さな「血液スポット」または紫斑病
- 膀胱、塊、水疱、または潰瘍のように見える脈管炎の皮膚病変
- 環状の紅斑として知られている真っ赤なリング状病変
強いモイスチャライザーを使用すると、乾燥した肌を防ぐのに役立ちます。血管炎が発症した場合、医師はシクロホスファミドなどの免疫系を抑制する薬剤を処方することがあります。
合併症
Sjögren’sには、未治療のまま放置すると重大な合併症が発生します。
- リンパ腫および多発性骨髄腫のリスク上昇
- 口腔内の酵母感染症
- 歯の空洞
- ビジョンの問題
- 気管支炎、肺炎および他の肺の問題につながる炎症
- 腎機能障害
- 自己免疫性肝炎または肝硬変
- 心臓の問題やループスを持つ赤ちゃんが出産する
- 末梢神経障害
- 膀胱の間質性膀胱炎
これらを防ぐために、できるだけ早くシェーグレンズの治療を求めることが重要です。
原因
シェーグレンの原因はほとんど知られていません。
研究により、ウイルス性または細菌性感染症がこの疾患を誘発する可能性があるが、根本的な原因は主に遺伝的および環境的であることが示されている。神経系および内分泌、またはホルモン産生系は、シェーグレンの発症にも関与している。
環境要因は、免疫系を変化させ、C型肝炎またはエプスタイン – バーウイルスの感染など、後に免疫問題を引き起こす可能性があります。
Sjögren’sを開発する人々の大多数が女性であるため、医師は依然として女性ホルモンであるエストロゲンが重要な役割を果たすと考えています。
閉経は、シェーグレンが診断される最も一般的な時期です。いくつかの研究では、エストロゲンがシェーグレン（Sjögren’s）に対して保護すると理論化しており、ホルモンの低下するレベルは免疫機能を変化させ、その状態を引き起こす可能性がある。
シェーグレンズの治療法はありません。しかし、患部の乾燥をうまく管理し、罹患した臓器を治療することによって、その状態の人は良好な生活の質を維持することができる。
