強皮症は、皮膚および結合組織が締め付けられて硬化する疾患の範囲を指す。それは長期的な進行性疾患である。これは徐々に悪化することを意味します。
これは、リウマチ性疾患および結合組織障害と考えられている。また、自己免疫状態であると考えられており、自己免疫系が身体の組織を攻撃する。
これは、結合組織の基礎を形成するタンパク質であるコラーゲンの過剰産生をもたらす。その結果、組織の肥厚または線維症および瘢痕化が起こる。
強皮症は伝染性ではない。それは家族で実行されるかもしれませんが、それは病気の家族歴のない患者でしばしば発生します。それは非常に軽度から潜在的に致死的までの範囲である。この状態の3人に1人までが重度の症状を発症する。
これは、米国では7万〜10万人、主に30歳から50歳の女性に影響を及ぼすと考えられています。
症状
強皮症とは、硬い皮膚を意味します。
強皮症の初期症状には、寒さや感情的なストレスへの感受性のために、指や手の変化、例えば硬直、緊張感、ふかしなどがある。
特に朝に手足に腫れがあるかもしれません。
強皮症の全体的な症状には、
- 結合組織におけるカルシウム沈着
- レイノー病として知られている手足に対する血管の狭窄
- 咽喉と胃をつなぐ食道の問題
- しっかりとした、太った肌の指
- 顔と手の赤い斑点
しかし、症状は、タイプと、それが人にどのように影響するか、それが身体の一部または全身体システムに影響を及ぼすかどうかによって異なります。
タイプ
強皮症の2つの主要なタイプは、局在化し、全身性である。
局所化された強皮症は主に皮膚に影響を及ぼしますが、筋肉や骨に影響を与える可能性があります。
全身性強皮症は、血液および内臓、特に腎臓、食道、心臓および肺を含む全身に影響を及ぼす。
限局性強皮症
限局性強皮症は、軽度の強皮症である。内部の器官には影響しません。 morpheaと線状強皮症の2つの主な種類があります。
モーフェア（Morphea）：症状には、かゆみがあり、毛がなく、光沢のある明るいまたは暗い皮膚の楕円形のパッチが含まれます。形は紫色の境界線を持っていて、中央に白いです。
線状強皮症：四肢に硬い肌の帯や筋があり、頭と顔はまれであることがあります。骨や筋肉に影響を与えることがあります。
全身性強皮症
全身性強皮症は、血液および内臓器官の循環に影響を及ぼす。
主な種類は2つあります。
- 限局性皮膚全身性硬化症候群、またはCREST
- びまん性全身性硬化症
限られた皮膚全身性硬化症
限られた皮膚全身性硬化症は、最も重症のタイプの全身性強皮症である。それは、手、足、顔、下腕、脚の皮膚に影響を与えます。血管、肺、消化器系に問題があるかもしれません。
CREST症候群と呼ばれることもあります。症状はCRESTという頭字語です。
C：石灰化、または組織および皮膚下のカルシウム沈着
R：レイノー病
E：GERDを含む食道の問題
S：くすんだり、指の太い皮膚
T：毛細血管拡張症または拡大した血管、赤い斑点として現れる
最初の徴候は手足の血管が狭くレイノー病であり、四肢に循環障害を引き起こす。患者はストレスや寒さに応答して無感覚、痛み、色の変化を経験することがあります。
手、足、顔の皮膚が肥厚し始めることがあります。
消化器系への影響は、嚥下や胃食道逆流症（GERD）、または酸逆流を引き起こす可能性があります。
腸の筋肉は腸を通って食物を適切に動かすことができず、体は栄養を吸収しないことがある。
これらの症状のいくつかは、他の根本的な原因を有する可能性がある。レイノー病またはGERDを患うすべての人が強皮症を発症するわけではありません。ほとんどはしません。
びまん性全身性硬化症
びまん性全身性硬化症において、皮膚の肥厚は、通常、手から手首の上までの領域に影響を及ぼす。それは内臓器官にも影響します。
全身型の強皮症の人は、衰弱、疲労、呼吸困難および嚥下困難、および体重減少を経験することがある。
原因
強皮症を引き起こす原因は知られていませんが、体に過剰な結合組織を生成させる自己免疫状態であると考えられています。これは、組織の肥厚または線維症、および瘢痕化をもたらす。
結合組織は、身体を支えるフレームワークを構成する繊維を形成する。彼らは皮膚の下や内臓や血管の周りにあり、筋肉や骨のサポートに役立ちます。
遺伝的要因が役割を果たしていると考えられており、おそらく環境要因であると考えられているが、これは確認されていない。
強皮症を有する人々は、しばしば、別の自己免疫疾患が存在する家系から来る。
伝染性ではありません。
診断
強皮症は、徐々に発症し、異なる形態で現れ、GERDのようないくつかの症状が強皮症のない人にも発症する可能性があるため、診断が難しいかもしれません。
医師は身体検査といくつかの検査を行います。患者は、関節および結合組織疾患の専門家であるリウマチ学者に紹介されるかもしれない。
次のテストが必要な場合があります。
- 顕微鏡下の皮膚を見て、小さな脈管や毛細血管の変化を確認する。
- 皮膚生検
- 特定の抗体のレベルを評価するための血液検査
医師は、皮膚の肥厚、GERD、息切れ、関節痛、カルシウム沈着の徴候を探します。彼らはまた、肺、心臓、または胃腸の合併症をチェックすることがあります。
処理
現在、強皮症の治療法はなく、薬剤はコラーゲンの過剰産生を止めることができません。しかし、臓器系の合併症を治療して損傷を最小限に抑え、機能性を維持することができる。
局所化された強皮症はそれ自身で解決することができる。いくつかの薬は症状をコントロールし、合併症を予防するのに役立ちます。
症状は、症状を和らげ、状態が悪化するのを防ぐために、または少なくとも減速させ、できるだけ早く合併症を検出し、治療し、障害を最小限にすることである。
治療は病気が個体にどのように影響するかに依存する。
血圧治療は血管の拡張に役立ちます。これにより、肺や腎臓などの器官の問題を減らすことができ、レイノー病の治療に役立ちます。
免疫抑制剤は、免疫系を落ち着かせるか、または抑制することがある。
理学療法は、痛みを管理し、運動性を改善し、強さを改善するのに役立ちます。スプリントなどのエイズは、日々の仕事に役立つことがあります。
紫外線治療とレーザー手術は、皮膚の状態や外観を改善するのに役立ちます。
科学者は強皮症の治療法を探し続けており、解決策が見つかると楽観的です。
合併症
強皮症の合併症は軽度から生命を脅かす重篤度に及ぶ。がんのリスクも高まります。
皮膚が締め付けられ、手や指、顔や口の周りに腫れが生じると、動きが制限されることがあります。関節と筋肉の動きもより困難になる可能性があります。
レイノー病は、指先やつま先を永久的に傷つけ、肉体の窪みや潰瘍を引き起こし、ひどい場合は壊疽を起こす可能性があります。切断が必要な場合があります。
肺の合併症は呼吸の問題を引き起こす可能性があります。肺高血圧と呼ばれる心臓から肺に血液を運ぶ動脈の高血圧は、永続的な肺の損傷を引き起こす可能性があります。心臓の右心室に障害があるかもしれません。肺移植が必要な場合があります。
腎臓の損傷は、高血圧、または高血圧、尿中の過剰タンパク質を引き起こす可能性があります。腎不全は可能です。症状としては、頭痛、視力の問題、発作、息切れ、脚と足の腫れ、尿生成の減少などがあります。
心臓不整脈、または異常な心拍およびうっ血性心不全は、心臓組織の瘢痕に起因し得る。患者は、心膜炎として知られる炎症または心臓の周囲の内層を発症し得る。これにより、心臓の周りに胸の痛みや体液が蓄積します。
歯の問題が起こる可能性があります。顔の肌の締め付けによって口が小さくなると、毎日の歯科治療でさえ難しくなります。乾燥口が一般的であり、虫歯のリスクが高まります。酸逆流は歯のエナメル質を破壊することがある。ガム組織の変化は、歯が緩んで落ちる原因となることがあります。
性機能は影響を受け、男性勃起不全は一般的です。女性の膣開口部が狭くなり、性的潤滑が低下することがあります。
甲状腺は不安定になることがあります。これは甲状腺機能低下症として知られており、代謝を遅くするホルモンの変化を引き起こします。
腸が機能しなくなり、膨満感、便秘、およびその他の問題が生じる可能性があります。食道には固形物や液体が胃の中に移動するのに問題があるかもしれません。
強皮症による死亡者は、肺、心臓、腎臓の問題に関連しています。
管理
強皮症を伴う生活は、影響の種類および程度に応じて、困難であり得る。この時点で治療はありません。
しかし、いくつかの影響を減らす戦略があります。
- より小さな食事を食べてGERDの影響を減らす
- 肌に潤いを与え、指の怪我をしないように注意してください。
- 循環の問題を最小限に抑えるために暖かく包み込む
- 剛性を緩和するために適切な運動をする
強皮症研究財団はいくつかのヒントを提供しています：
これらには、
- タバコ、アルコール、カフェイン、レクリエーション薬を避ける
- 十分な睡眠を取る
- ヨガや瞑想などによる不安の最小化とストレスと管理
- 加工食品、砂糖、ソーダを避ける
強皮症患者は、免疫系を高めるので、エキナセアを服用しないことも勧められます。これは自己免疫疾患の人にとって有害である可能性があります。
物理的な変化が生じた場合、特に心理的な影響があるかもしれません。家族や友人の支援は、強皮症の人にとって重要なことです。
強皮症財団は、アドバイスやサポートを見つけるのに役立ちます。
強皮症教育プロジェクトは、強皮症に関連する研究および進歩に関する情報を提供します。
