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ジストニアについて知っておくべきこと

失調症は、不随意運動および拡張された筋肉収縮を伴う運動障害の範囲である。身体の動き、振戦、および異常な、または厄介な姿勢が捻挫することがあります。

一部の人にとっては、体全体が動きに関与しているかもしれませんが、他の人にとっては、身体の特定の部分だけが影響を受けます。ジストニアの症状は、作家の痙攣のような特定の作業(例えば、執筆)にリンクされることがあります。

ジストニアに関する速い事実

  • ジストニアは単一の状態ではなく、一連の障害である。
  • ジストニアには、投薬、酸素欠乏、ハンチントン病などの多くの原因があります。
  • 診断には、さまざまな検査やイメージング技術が含まれています。
  • 治療は筋緊張の型に依存するが、薬物療法、理学療法、および外科手術を含む可能性がある。

ジストニアとは何ですか?

ニューロンの脳シナプス

ジストニアは神経学的状態であり、脳や神経に影響を及ぼします。しかし、認知能力(知性)、記憶、コミュニケーション能力には影響しません。

それは漸進的な状態になる傾向がありますが、必ずしもそうではありません。

ジストニアは遺伝し、役割を果たす遺伝子が同定されている。しかしながら、例えば、特定の投薬を受けるなど、他の原因が特定されている。ある種の肺癌などのいくつかの疾患は、ジストニアの徴候および症状を引き起こす可能性がある。

治療には、ドーパミンまたは鎮静剤を含むことができる。場合によっては、手術が助けになることがあります。

アメリカ神経外科医協会によると、ジストニアは米国で最大25万人の人々に影響を及ぼす。彼らは、それが本態性振戦およびパーキンソン病の後で3番目に一般的な運動障害であることを示唆している。

ジストニアのほとんどの症例は、40歳から60歳の人々で始まるが、すべての年齢層に影響を及ぼす可能性がある。

症状

ジストニアの症状は軽度から重度まで様々で、体のさまざまな部分に影響を与える可能性があります。初期症状には次のものがあります:

  • 足の痙攣
  • 「引っ張り脚」
  • コントロールできない点滅
  • 難しい
  • 不本意に首を引っ張る

徴候や症状は、ジストニアの種類によって異なります。以下は一般的な例です。

子宮頸部ジストニア

子宮頸部ジストニアは、甲状腺腫としても知られており、最も一般的な形態です。それは1つの身体部分にのみ影響し、一般には後で人生で始まる。首筋が最も影響を受けます。症状には次のものがあります:

  • 頭と首のねじれ
  • 頭と首の前に引っ張る
  • 頭と首の後ろに引っ張る
  • 頭と首を横に引く

子宮頸部ジストニアは、軽度から重度の症状を引き起こす可能性があります。筋肉のけいれんや収縮が頻繁に起こり、激しい場合、個人はまた、硬直と痛みを経験することがあります。

眼瞼痙攣

目の筋肉

目の周りの筋肉が冒されます。症状としては、

  • 光恐怖症(光に対する感受性)
  • 目の刺激
  • 過度の点滅、しばしば制御不能
  • 目がコントロールできなくなる

重度の症状を持つ人は、数分間は目を開けることができないことがあります。

眼瞼痙攣を発症した人々の大多数は、その日が進むにつれて症状が悪化することを見出しています。

ドーパ反応性ジストニア

ドーパ反応性ジストニアは、主に脚に影響を与える。発症は5〜30歳で起こる。このタイプのジストニアはドーパミン投薬であるレボドパによく反応します。

最も一般的な症状は、足の裏が上向きに曲がっている、硬い、異常な歩行である。場合によっては、足が足首の外側に回ることがあります。

半痙攣

個々の経験は、顔の片側の筋肉に痙攣を起こします。症状は、精神的ストレスまたは身体的疲労の下で顕著になることがあります。

喉頭ジストニア

ボイスボックス(喉頭)痙攣の筋肉。喉頭筋ジストニアを患っている人は、筋肉の攣縮(出入り)に応じて、非常に静かで声がかかったり、絞られたりすることがあります。

顎顔面ジストニア

このタイプのジストニアは顎と口の筋肉に影響します。口は外側に引き上げることができます。

口および顎の筋肉が使用されているときにのみ症状を呈する者もあれば、筋肉が使用されていないときに症状を経験する者もいる。一部の人は嚥下障害(嚥下障害)を抱えているかもしれません。

作家の痙攣

作家の痙攣は、腕と手首に制御不能なけいれんと動きを伴います。これは、症状が出現する前に多くの執筆を行う人々に影響を及ぼすため、仕事特有のジストニーです。

他のタスク特異的ジストニア

  • ミュージシャンの痙攣
  • タイピストの痙攣
  • ゴルファーの痙攣

全身性ジストニア

全身性失調症は、通常、思春期の初めに子供に影響を及ぼす。症状は一般的に四肢の1つで起こり、最終的に身体の他の部分に広がる。

症状としては、

  • 筋肉のけいれん。
  • 四肢と胴の収縮と攣縮のために異常な、ねじれた姿勢。
  • 手足(または足)が内側に回ることがあります。
  • 体の一部が突然急に痙攣することがあります。

発作性ジストニア

ジストニアのこのまれなバージョンでは、筋肉のけいれんと異常な体の動きは特定の瞬間にのみ起こります。

発作性ジストニアの発作は、発作(フィット)中にてんかんのように見えることがあります。しかし、個体は意識を失うことなく、てんかんとは異なり、周囲に気づくでしょう。攻撃はわずか数分間続くことがありますが、場合によっては数時間続くこともあります。以下のトリガーが攻撃を引き起こす可能性があります。

  • 精神的ストレス
  • 疲れ(疲労)
  • 消費するアルコール飲料
  • コーヒーを消費する
  • 突然の動き

タイプ

ジストニアは、根底にある原因によって分類することができます:

原発筋ジストニア – 別の状態に関連しない。原因は特定できません。

二次性ジストニア – 遺伝学、神経学的変化、または傷害に関連する。

ジストニアはまた、影響を受ける身体部分に応じて定義されます:

  • 局所的なジストニア – 体の一部だけが冒されます。
  • セグメンタルジストニア – 身体の2つ以上の連結領域に影響を与える。
  • 多巣性ジストニア – 身体の少なくとも2つの未結合領域が冒される。
  • 全身性ジストニア – 身体の両脚および他の領域が冒される。
  • 全身の半分が片麻痺である。

原因

ジストニアの原因は、それが第一次であるか第二次であるかに依存する。

原発性筋ジストニアの原因

原発筋ジストニアでは根本的な原因は特定されていない。専門家は、脳の一部である基底核(basal ganglia)に問題があると考えている。この地域は不随意運動の原因となる。

それは十分ではないかもしれません、または間違ったタイプの神経伝達物質が基礎神経節で産生され、原発性ジストニア症状を引き起こします。適切な筋肉機能のために適切なタイプではなく、十分に生産される可能性もあります。研究者は、他の脳領域も関与していると考えている。

ジストニアのいくつかのタイプは、欠損遺伝子に関連している。

二次性ジストニアの原因

このタイプのジストニアは、様々な状態および疾患の組み合わせによって引き起こされる。例えば:

  • 脳腫瘍
  • 一酸化炭素または重金属中毒
  • 酸素欠乏
  • 脳性麻痺 – ジストニアは脳性麻痺の症状です
  • ハンチントン病
  • MS(多発性硬化症)
  • 脳炎、結核(結核)、HIVなどのいくつかの感染症
  • ストローク
  • 外傷性脳または脊髄損傷
  • ウィルソン病

パーキンソン病はまた、ジストニア(基底核)である脳の同じ部分に影響を及ぼす神経変性疾患である。このため、両方の条件が同じ個人に表示されることがあります。

薬物誘発性ジストニア

特定の薬物は失調症を引き起こす可能性があります。薬物誘発性ジストニアの症例は、通常、薬物に1回だけ曝露した後に生じる。一般的に、これは治療が比較的容易です。

しかし、ジストニアは薬物をある程度服用した後に発症することがありますが、これは遅発性ジストニアと呼ばれます。遅発性ジストニアは、最も一般的には、神経弛緩薬と呼ばれる薬物によって引き起こされ、精神医学、胃および運動状態を治療するために使用される。

薬物誘発ジストニアを引き起こすことができる薬物には、

  • アセトフェナジン(Tindal)
  • ロキサピン(ロキシタン、ダクソリン)
  • ピペラタジン(Quide)
  • チオリダジン(Mellaril)
  • トリフルオペラジン(ステラジン)
  • トリメプラジン(Temaril)

診断

MRIスキャンヘッド脳の目

物理的兆候の視覚的検査は、ジストニア診断の主要な部分である。

しかし、医師は、いくつかの検査を実施し、標的となる質問をして、原発性または二次性ジストニアがあるかどうかを判断する必要があります。

当初、医師は医療と家族の歴史を調べます。

以下のテストと手順は、彼らがどのようなタイプのジストニアを有しているかを判断するのに役立ちます:

血液検査と尿検査 – 毒素や感染があるかどうかを調べ、臓器機能(肝臓など)を検査する。

遺伝子検査 – 異常な(異常な、突然変異した)遺伝子をチェックし、ハンチントン病などの他の状態を排除する。

MRIスキャン – 脳の損傷または腫瘍を明らかにする。

レボドパ – レボドパを服用した後に症状が急速に改善する場合、医師はおそらく早発性ジストニアを診断するでしょう。

薬治療

ジストニアの一般的な治療法は次のとおりです。

レボドパ

ドーパ反応性ジストニアと診断された人々は、レボドパ治療を処方される。この薬はドーパミンのレベルを上昇させます – 神経伝達物質。レボドパを服用している人は、最初は吐き気を経験することがあります。

ボツリヌス毒素

この強力な毒は、非常に少量投与すると安全ですが、他のほとんどのタイプのジストニアの第一選択薬としてよく使用されます。特定の神経伝達物質が痙攣を予防して冒された筋肉に到達するのを防ぎます。

ボツリヌス毒素は注射によって投与される。 1回の投与量は通常約3ヶ月間持続する。注射部位には初期(一時的)な痛みがあるかもしれません。

抗コリン作用薬

これらの薬物は、いくつかのタイプの失調症において筋痙攣を引き起こすことが知られている神経伝達物質であるアセチルコリンの放出を阻止する。抗コリン作動薬が必ずしも機能しないことがあります。

筋弛緩剤

筋弛緩剤は、他の治療法が有効でない場合に通常処方される。彼らは、筋肉を弛緩させる神経伝達物質であるGABA(ガンマアミノ酪酸)のレベルを上げます。筋弛緩剤の例としては、ジアゼパムおよびクロナゼパムが挙げられる。投薬は、口または注射によって投与することができる。

理学療法

ジストニアの一般的な理学療法は次のとおりです。

官能トリック

場合によっては、患部の部分やそれに近い身体部分に触れて症状を緩和することができます。子宮頸部ジストニアを患っている人は、頭の後ろや顔の側面に触れた場合、症状が改善するか完全に消失することがあります。

副子と中括弧は、感覚トリック療法の一部として使用されることがあります。

理学療法士は、彼らの姿勢を改善するのに役立つこともできます。良い姿勢は、筋肉や組織を保護し、強化するのに役立ちます。エクササイズプログラムや中括弧の使用により、良い姿勢を達成することができます。

手術

他の治療法が有効でない場合、医師は手術を勧めてもよい。失調症の手術手順には、

選択的末梢神経衰弱

選択的な末梢神経変性は、時には頸部ジストニアを有する人々に使用される。外科医は、罹患した筋肉に接続されている神経終末のいくつかを切断する前に、首を切開する。手術後に、首に何らかの感覚を失う可能性があります。

脳深部刺激

小さな穴が頭蓋骨に穿孔されている。小さな電極は穴に通され、基底核の一部である淡蒼球に置かれます。

小さなパルス発生器が電極に接続されている。パルス発生器は、皮膚の下、通常は胸部または下腹部に埋め込まれる。パルスジェネレータは淡蒼球に信号を発信し、基底核によって生成された異常な神経インパルスをブロックするのに役立ちます。

深部脳刺激の長期有益または有害作用については、それはかなり新しい技術であるため、多くの情報はない。深い刺激結果には時間がかかる。その効果が明らかになるまで数ヶ月かかることがあります。

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