間質性肺疾患は、肺の炎症および瘢痕組織を引き起こす一群の状態に与えられた名前であり、それらが働くことをより困難にする。気道、気嚢、肺の外側、および血管も同様に影響を受け得る。
この状態は人々に息苦しさを感じさせ、しばしば乾いた咳を伴う。診断は困難なことがあり、現時点では障害の治癒はない。
しかし、症状の管理に役立つ治療オプションがあります。治療には、可能な限り進行を遅らせるライフスタイルの変化も含まれます。
間質性肺疾患に関する迅速な事実：
- 環境曝露から長期の医学的状態および遺伝的要因までの範囲が原因です。
- ほとんどの間質性肺疾患の正確な原因は不明である。
- 病気が進行するにつれて、深刻な潜在的に生命を脅かす合併症につながる可能性があります。
タイプ
間質性肺疾患には多くの種類があり、いずれも間質に影響を及ぼし、これは両肺を通って走る組織のネットワークです。
間質は、肺の肺胞または小さな気嚢を支持する。血管は間質を通って流れ、血液が酸素を受け取り、過剰の二酸化炭素を除去することを可能にする。
間質に影響を及ぼす障害は、瘢痕、炎症および液体保持によって組織を肥厚させる。このような肥厚は、血液が酸素を吸収することを困難にし、息切れなどの間質性肺疾患の症状につながる可能性がある。
米国胸部学会によると、間質に影響する200以上の異なる肺疾患がある。これらの障害には、
- 慢性珪肺症：通常、罹患した肺は、人の雇用に関連し、過剰なシリカの塵の呼吸によって引き起こされる。
- 間質性肺炎：間質内で起こる肺感染。
- 石炭労働者の真珠腫：黒色の肺とも呼ばれ、石炭塵を吸入することによって引き起こされる肺障害です。
- 特発性肺線維症：既知の原因のない間質の慢性瘢痕。
- シデロシス（Siderosis）：溶接または鉱業からの吸気アイロンの炎症または瘢痕組織。
- 非特異的な間質性肺炎：強皮症または関節リウマチなどの自己免疫状態でしばしば起こる間質への損傷。
- 過敏性肺炎：アレルゲンまたは刺激性物質（例えば、カビ、植物および動物の砕屑物または化学物質）を吸入することによる炎症。
- 結合組織関連肺線維症：強皮症または関節リウマチなどの他の結合組織障害を有する一部の人々に影響を与える状態。
- 潜在性組織性肺炎：感染症がなくても肺炎に似ている間質性肺疾患。
- 急性間質性肺炎：間質への突然の損傷は重度であり、しばしば救急処置および生命維持を必要とする。
- 剥離性間質性肺炎：重度の喫煙に伴う肺の著しい炎症。
- サルコイドーシス：間質に影響を及ぼす炎症状態であり、サルコイドーシスは、腫れたリンパ節を引き起こし、心臓、眼、関節、皮膚、および神経の問題を引き起こす可能性がある。
- 家族性肺線維症：同じ家族の2人以上の人に影響を与える肺の瘢痕組織の蓄積。
- アスベスト症：アスベスト繊維を吸入することによって引き起こされる肺の瘢痕組織または炎症。
症状は何ですか？
間質性肺疾患の症状は変化し、根底にある原因に依存する。しかし、いくつかの症状は、通常、疾患のすべての異なる形態に共通している。最も一般的な症状は、息切れや息を止めることができないという感覚です。
間質性肺疾患を罹患しているほとんどの人はこの症状を経験し、時間とともに悪化する可能性があります。結局、間質性肺疾患の患者は安静時でも息切れを感じることがあります。
この特徴的な息切れは、しばしば乾燥した非生産的な咳を伴う。一部の人々はまた、説明できない減量を経験することがあります。
呼吸困難の人は誰でも診断のために医者に診てもらうべきです。
原因とリスク要因
間質性肺疾患を発症することがありますが、特定の病状、特定の薬物使用、または環境上の危険がある人ではより一般的かもしれません。これらのリスク要因には、
自己免疫疾患
いくつかの自己免疫障害は、身体を攻撃し、肺および他の器官を損傷させる。
肺に影響を及ぼす可能性のある自己免疫疾患には、
- 強皮症
- 関節リウマチ
- ループス
- 皮膚筋炎
- 多発性筋炎
- シェーグレン症候群
- 血管炎
- 混合結合組織病
環境リスク
作業の中には、間質性損傷の危険にさらされるものもあります。異なる毒素や汚染物質にさらされると、時間の経過とともに肺が損傷する可能性があります。これらの物質には、
- 砂塵、砂塵など
- シリカダスト
- アスベスト
- 石炭
- 鉄の溶接
- 型
- 鳥糞のような動物性タンパク質
- 粘土鉱物、例えばタルク
- 放射線治療
医薬品
一部の医薬品や薬物は肺にも損傷を与えることがあります。
- 不規則な心拍を治療するために使用される心臓薬
- 特定の抗生物質
- 抗炎症薬
- 化学療法薬
- ヘロインや薬用療法メタドンを含む麻薬
合併症
合併症には以下が含まれる：
呼吸不全
呼吸不全は、非常に低い血中酸素レベルが他の臓器不全に寄与し得る後期間質性肺疾患において生じる。
肺高血圧症
瘢痕組織、炎症または血液の流れを制限する低酸素レベルは、肺動脈の高血圧の原因である。
右心室心不全
間質性肺疾患は、右心室が肺を通って血液を動かすためにより激しく圧送しなければならない場合がある。この余分な仕事は、緊張のために心臓が機能しなくなる可能性があります。
診断
医師は、人に間質性肺疾患があると考える場合、X線やCTスキャンなどの簡単な画像検査で被害の程度を評価することができます。また、診断を確認するために他の検査を依頼することもあります。
ストレステストは、人の呼吸症状が心臓または肺の問題によるものかどうかを医師が判断するのに役立ちます。
ストレステストは、人をトレッドミルで運動させることによって心臓の仕事を増加させるか、または心臓をより速く打ち負かす薬を服用します。
肺機能検査は、肺活量計と呼ばれる機械に人を吹き込ませることによって肺容量の減少をチェックします。この検査は、どのようなタイプの肺の問題が起こっているかを判断するのに役立ちます。また、肺がどのように空気を出し入れするのか、どのように酸素を使用するのかについての情報も提供します。
気管支鏡検査は、医師が肺組織そのものを確認するのを助けるもう一つのテストです。医者は軽く鎮静し、喉の下や肺の中にチューブを入れます。彼らは、テストのために肺組織の小さなビットを削除します。
気管支肺胞洗浄試験は、試験のために細胞を採取するために生理食塩水ですすぎ洗いすることによって追加の情報を与えることができる。
しかし、場合によっては外科的生検が必要な場合もある。
治療の選択肢は何ですか？
現在のところ、肺の損傷を完全に逆転させる治療はありません。しかし、現在利用可能ないくつかの治療法は、瘢痕化の進行を遅らせ、人がより自由に呼吸することを可能にする。
医師は、誰かの症状を管理するためにいくつかの異なる治療法を処方することができます。
多くの医師は、肺の回復を助けるかもしれないので、肺のリハビリテーションを経験することを勧めます。肺リハビリテーションでは、さまざまな練習をして、肺容量を伸ばすことと、呼吸をよくするように促します。
最近の小規模の研究では、異なる原因による間質性肺疾患の患者における肺リハビリテーションの有用性が検討された。この研究は、肺リハビリテーションが運動耐容性、間質性肺疾患の症状および生活の質に有益であると結論付けた。
酸素療法は、人がどのように息切れを感じているかを減らし、活動する能力を向上させるために処方されることがあります。しかしながら、この研究の最近のレビューは、間質性肺疾患を有する患者における酸素療法の長期的有用性に疑問を投げかけている。
抗炎症薬
いくつかの抗炎症薬は肺に損傷を与えることがありますが、他のものは症状を緩和するのに役立ちます。一例はコルチコステロイドプレドニゾンである。
コルチコステロイド治療は、種々の間質性肺疾患に有用であり得るが、副作用がないわけではない。
免疫抑制薬
自己免疫障害が症状を引き起こしている場合、医師は免疫抑制剤を推奨して、肺で発生する損傷を減らすことができる。
抗線維化薬
抗線維症または抗瘢痕薬として知られているより新しいクラスの薬剤は、瘢痕組織の形成に必要な身体内の経路を遮断することによって機能するようである。
これらの薬物は、原因不明の間質性肺疾患の一種である特発性肺線維症の治療薬として承認されています。
これらの薬剤の例には、他の種類の間質性肺疾患における有効性について現在研究されているOfev（nintedanib）およびEsbriet（pirfenidone）が含まれる。
移植
重度または急速に進行する状態には、肺移植が必要な場合があります。医師は、肺移植を勧める前に、十分な健康状態にあり、他の健康問題がないことを確かめたいと思うでしょう。
取り除く
間質性肺疾患の見通しは誰にとっても異なる。進行性疾患であり、現時点では、瘢痕および炎症による損傷の治癒はない。症状は予期せず進行し、人の生活を困難にすることがあります。
間質性肺疾患を有する人々は、酸素療法、肺のリハビリテーション、健康で多様な食事を食べるなど、生活習慣の変化にうまく反応するかもしれない。医療処置は肺の損傷を遅らせるのに役立ち、誰かが呼吸するのを助け、ある場合には肺移植が必要となる。
間質性肺疾患を診断し、理想的な治療法について議論するために医師を訪れることは、間質性肺疾患に罹患している可能性があると疑われる人にとって最良の行動コースです。
