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芽腫:あなたが知る必要があるもの

芽球腫は、前駆細胞に発生し、典型的には成人ではなく子供に影響を及ぼす癌の一種である。

各タイプの芽腫は、体内の位置に依存して、独自の名前を持っています。例えば、網膜芽細胞腫は眼の芽腫であり、腎芽細胞腫は腎臓の芽腫である1。

このページを使用して、芽腫、その原因および治療法についての理解しやすい情報を入手してください。

いくつかのセクションの最後には、ニュース記事の対象となった最近の動向が紹介されています。関連する条件に関する情報へのリンクも見てください。

芽腫に関する速い事実

芽球腫の重要なポイントは次のとおりです。詳細とサポート情報はこの記事の本文にあります。

  • 芽球腫はほとんどの場合子供に影響を与える癌の一種です。これは、前駆細胞または芽球の悪性腫瘍のために起こる。
  • 数多くのタイプの芽腫があるが、これらの癌の最も一般的なものは、肝芽細胞腫、髄芽細胞腫、腎芽細胞腫および神経芽細胞腫である。
  • 芽腫の原因は十分に理解されていませんが、このタイプの癌は、外的要因ではなく発生的遺伝的異常の結果であると考えられています。
  • 芽腫の診断は、他のタイプの癌の診断と同様のアプローチをとる。
  • 検査には、身体診察および医師からの質問に続く生検、血液検査およびスキャンが含まれ得る。
  • 芽腫の治療は、他の癌の治療と同様であり、手術、放射線療法、化学療法が含まれる。
  • ほとんどの小児がんと同様に、破腫は予防できないが、ほとんどの症例の治療は成功し、生存率は高い。

芽腫とは何ですか?

腫瘍の画像。

芽球腫はがんの一種です。腫瘍はほとんど独占的に子供に影響を及ぼす。

以下の4つの芽腫が最も一般的であり、15歳未満の小児におけるすべての固形悪性腫瘍の約4分の1を占めている:1,2

  • 肝芽腫 – 肝がん
  • 髄芽腫 – 小児中枢神経系の最も一般的な腫瘍
  • 腎芽細胞腫 – ウィルムス腫瘍としても知られる腎臓癌
  • 神経芽細胞腫 – 脳外の未熟な神経細胞の腫瘍で、しばしば副腎腺から発生します。

以下の小児腫瘍はあまり一般的ではないタイプの芽腫である:1-3

  • 軟骨芽細胞腫 – すべての骨腫瘍の1%未満を占める良性骨がんで、通常は10代の少年の長年の骨に影響を与えます
  • 性腺芽細胞腫 – 異常な性的発達の場合にほぼ独特に見られる腫瘍
  • 血管芽細胞腫 – ほとんど常に後窩に影響を与える稀な良性腫瘍で、頭部の下部の脳幹および小脳の近くに小さな空間があります。血管芽細胞腫は、ほとんど常に若年成人およびvon-Hippel-Lindau病
  • 脂肪腫 – 良性の体脂肪(脂肪)組織の腫瘍で、通常四肢に認められ、主に5歳未満の少年に影響を及ぼします
  • 髄芽腫 – 小脳に由来する腫瘍で、体の動きと協調を制御する脳の後部
  • 骨芽細胞腫 – 骨の良性腫瘍で、通常は脊椎にあり、ほとんど常に小児期から若年成人期に発症する
  • 膵芽腫 – 1歳から8歳までの小児に影響を及ぼす膵臓の腫瘍
  • 松果体芽腫 – 松果体芽腫とも呼ばれ、脳松果体の病変
  • 白血球肺芽腫 – 5歳未満の小児に通常見られるまれな悪性胸部腫瘍
  • 網膜芽細胞腫 – 眼の腫瘍
  • シアaloblastoma – 主要な唾液腺に影響を与える腫瘍。

腫瘍は広がっていないとき良性に分類される。悪性腫瘍は広がり、身体の他の部位に広がる能力を有する。良性腫瘍は他の臓器や組織に侵入しませんが、その成長は治療を必要とする症状を引き起こす可能性があり、除去後も再発する可能性があります。

成人の神経膠腫の約半数 – 一般的な脳腫瘍 – は、グリア芽細胞腫です。

原因

ほとんどの小児がんと同様に、芽腫は、外部の環境要因の結果ではなく、正常な発達の遺伝的な「エラー」であると考えられています。

胚性悪性腫瘍としても知られている芽腫は、胎児または出生後の発達中に細胞が最終細胞型に適切に分化できないことから生じる固形腫瘍である。結果として、組織は未成熟のままである

芽球腫は、幼児期の早い時期(通常5歳前)に発生する最も一般的な癌であり、多くは先天性(出生時に存在する)である。

個々のタイプの芽腫は、特定の危険因子と関連している可能性がある。例えば、肝芽腫は、特定の遺伝的症候群や遺伝性の症状を有する小児においてより起こりやすい6。

共通タイプ

上記のように、肝芽腫(直下)、髄芽腫、腎芽細胞腫および神経芽細胞腫の4つのタイプの芽腫は、15歳未満の小児のすべての悪性腫瘍の約4割を占めています。

肝芽腫

肝臓のイメージ。

肝芽腫は肝臓の腫瘍であり、最も一般的なタイプの小児肝癌で、通常3歳未満の小児に現れます。

腫瘍は、特にそれが大きくなるにつれて、痛みを伴う可能性がある腹部の塊として気付くことがある。その他の症状には以下が含まれます:6

  • 腹部腫脹
  • 説明できない減量
  • 食欲減少
  • 悪心および嘔吐。

ある種の子供は、肝芽腫を発症する可能性がより高い。危険因子には、遺伝的および遺伝的症候群であるAicardi、Beckwith-WiedemannおよびSimpson-Golabi-Behmel症候群、家族性腺腫様ポリープ症、グリコーゲン貯蔵疾患、非常に低体重および18トリソミー(エドワーズ症候群としても知られている)

一般に、腫瘍を完全に除去し化学療法を受けた肝芽腫を有する小児は、生存率が100%である。白人の子どもたちは黒人の子どもよりも約5倍の頻度で罹患していますが、黒人の患者は通常予後が悪いです.11

髄芽腫

髄芽腫は、小児脳腫瘍の30%を占める小児の中枢神経系(脳および脊髄)に影響する最も一般的な腫瘍です.1,7,12

髄芽腫は、典型的には、運動、バランスおよび姿勢を制御する小脳と呼ばれる脳の部分に形成される。髄芽腫は急速に増殖する腫瘍であり、社会的相互作用、運動失調、頭痛、嘔吐、神経圧迫による衰弱などの行動の変化を含む症状を引き起こすことがある8,12。

髄芽腫が発症する理由はよく分かっていません。現在の治療選択肢は、手術、放射線療法および化学療法を含む他の癌のものと同様である7。

高リスクの髄芽腫を有する患者の5年間の生存率は60%より高く、標準リスクの腫瘍を有する患者では80%を超える可能性がある7。

ウィルムス腫瘍または腎芽細胞腫

ウィルムス腫瘍は、小児がんの最も一般的な形態の1つです。それは腎臓に影響を及ぼし、したがって腎芽細胞腫とも呼ばれます1。

ウィルムス腫瘍に特化した詳細な情報が掲載されています。

MNTニュースからのウィルムス腫瘍/腎芽腫の最近の動向

小児がんの治療は乳がんのリスクを高める可能性がある

2014年10月のジャーナルに掲載された研究者は、ウィルムス腫瘍の胸部放射線を受ける患者は、将来の乳癌リスクが高いことを報告しています。

小児腎癌に関連する遺伝的変異

2012年4月に発表された研究では、ウィルムス腫瘍の発症リスクを増加させるゲノムの2つの領域で突然変異が報告されています。

神経芽細胞腫

神経芽細胞腫は、腎臓の近くに位置する副腎でしばしば始まる、脳の外側の未熟な神経細胞の腫瘍である。副腎はホルモンを産生して分泌する内分泌系の一部です9。

神経芽細胞腫は、より一般的な小児がんの1つであり、毎年米国では約700例が存在する。このタイプの芽腫は、首、胸、腹部または骨盤の背骨付近の神経組織でも始まることがあります。

神経芽腫は、神経芽細胞が適切に成熟しない場合に発症する。神経芽細胞は胎児に見られる未成熟神経細胞であり、通常は副腎の神経細胞または細胞に成熟する。しかし、そうでなければ、積極的に増殖する腫瘍に発展する可能性があります。

神経芽細胞腫:9

  • 通常、5歳未満の小児で発症する
  • 先天性がある
  • 転移後に通常見られる – それは、リンパ節、肝臓、肺、骨および骨髄に広がることができる攻撃的な癌である
  • 出生前スキャン中に時々見つかる
  • 小児悪性腫瘍の7%を占めるが、小児がんに関連した死亡の10%を占める13。

以下のビデオは、カリフォルニア州サンフランシスコのベニオフ児童病院の小児科手術部門の医師からの神経芽細胞腫の簡単な説明です。

診断

個々の形態の芽腫は、特定の試験を用いて診断される。例えば、肝芽腫の検査には、肝機能検査が含まれる可能性があります。

芽腫の診断は、身体検査および病歴、血液検査、生検および多数の形態の医用イメージングスキャンを含む他のタイプの癌で行われたアプローチに広く準拠する。いくつかのケースでは、胎芽腫は、発達中の胎児の出生前スキャンによって診断されることがある2。

個体の年齢、状態および症状、および疑わしい芽細胞腫のタイプに応じて、診断検査および処置は、腫瘍の除去および生検から、転移(広がり)または治療の有効性(外科的除去など) .2

疑わしい、または既に診断された芽腫のために発注される試験の例には、2,6,10

  • 血液検査 – 完全血液検査(CBC)検査などの検査での細胞数の評価に加えて、ホルモン、タンパク質および他の腫瘍マーカーの検査を含む
  • 生検および他の試料 – 腫瘍組織の検査室評価は顕微鏡下で行われる。小さな切片は特別な器具や外科用ナイフで切除するか、腫瘍全体を外科的に取り除くことができます。病理学者による細胞の検査は、芽細胞腫の決定的な診断をもたらす。病理評価のために採取することができる他のサンプルには、骨髄
  • 超音波スキャン – 音波を用いて未熟児を視覚化するために使用された同じイメージング方法
  • CTスキャン(コンピュータ断層撮影) – 3次元画像を作成し、腫瘍の断面を視覚化するためのX線スキャンの一形態
  • MRIスキャン – 磁気共鳴イメージングは​​強力な磁石を使用して組織の詳細な画像を作成します。これは造影剤によって強化されます – 注入された色素
  • PETスキャン – 陽電子放出断層撮影法は、少量の放射性物質を取り込んだ腫瘍組織を検出する
  • 放射性同位元素スキャン – 放射性トレーサは体内に導入され、その後PETスキャンより前の方法であるコンピュータエンハンストガンマカメラによって収集されます。

処理

手術を行っている外科医のチーム。

胚がんの科学的査読者の1人は、芽芽腫を「反応性の高い化学療法と放射線療法で治療する」と説明しており、多くは治療可能と考えられています。

全生存率は、肝芽腫の推定59%から網膜芽細胞腫の94%と高い

芽腫に利用可能な治療戦略は、外科手術、放射線療法、化学療法を含む他のタイプの癌の治療戦略と同様である5。

具体的な治療法とその成功は、芽腫の種類と、年齢、診断の時期、癌の段階、癌が他の部位に広がったかどうか、治療に対する反応などの個々の要因に依存する。

限局性神経芽細胞腫のほとんど全ての症例は、手術単独で治癒することができる。一方、ほとんどの中リスクの神経芽細胞腫および肝芽腫は、手術前に適度な化学療法で治療可能である5。

髄芽腫の場合、現在の治療法は長期毒性と関連しているが、ほとんどの患者を治癒させる7。

腎芽細胞腫の治療については、ウィルムス腫瘍の専用情報ページをご覧ください。

防止

ほとんどの小児がんと同様に、芽腫はなぜそれらが発症しているかという点ではよく理解されておらず、現在は予防できません2。

一部の遺伝性症候群などの一部の芽腫では、いくつかのリスク要因が特定されていますが、これらの関連性はよく理解されておらず、がんの予防を可能にしていません。

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