重症筋無力症について何を知っていますか？

重症筋無力症は、神経が筋肉の収縮をどのように刺激するかに問題があるため、随意筋が容易に疲れて弱くなる比較的まれな神経筋疾患である。それは自己免疫疾患である。

「重症筋無力症」とは、文字通り「重度の筋力低下」を意味しますが、多くの症例は軽度であり、平均余命は正常です。

目の周りの筋肉が最初に冒され、まぶたが垂れ下がる傾向があります。患者は二重視力、腕と脚の衰弱、咀嚼、嚥下、発声、呼吸困難を経験することがある。心筋などの非自発的筋肉は影響を受けません。

症状はしばしば身体活動によって悪化し、休憩やおやすみの後に改善します。治療法はありませんが、治療によって症状を緩和し、さらには除去することさえできます。

この状態は、米国の10万人ごとに14人から20人、または3万6000人から6万人に及ぶ。どの年齢でも起こりうるが、40歳までに女性に影響を与える可能性が高く、60歳以降に男性に影響を与える可能性が高い。

処理

重症筋無力症の治療法はありませんが、免疫抑制剤やコリンエステラーゼ阻害剤による治療は、症状のコントロールに役立ちます。

多くの患者は、治療、適切な睡眠および休息で、彼らは正常なルーチンで続けることができることを見出している。

薬には以下が含まれます：

コリンエステラーゼ阻害剤：これらは、神経と筋肉との間のコミュニケーションを改善し、MGの軽度の症状を有する患者に有効である。
プレドニゾロンなどのステロイド、またはアザチオプリンなどの免疫抑制剤は、MGの原因となる抗体をより少なく生成するように、体の免疫系を変更する可能性があります。

ステロイドが効くのに通常は約4週間かかります。アザチオプリンは3〜6ヵ月かかるかもしれませんが、症状の有意な減少または完全な除去をもたらす。

腫瘍の場合、胸腺は胸腺切除術で外科的に除去され得る。

重度または生命を脅かす症状を有する患者のために、プラセオフェレシスおよび免疫グロブリン療法を病院で施行することができる。

血漿交換は、望ましくない抗体を除去するために、血液細胞の体を枯渇させることなく血漿の体を枯渇させることを含む。

静脈内免疫グロブリン療法は、免疫系の働きを変化させる正常抗体を患者に注射することを含む。

これらの治療法は効果的で、迅速に機能しますが、その効果はほんの数週間で終わるので、これは短期間の治療です。

症状

重症筋無力症（MG）の症状は大きく異なります。一部の人々では、目の筋肉のみが冒され、他の人は、呼吸を制御する筋肉を含む多くの筋肉に影響を与えることがあります。

最も一般的な症状は疲労です。

一方または両方のまぶた、二重視力、またはその両方における拍動は、3人の患者のうち2人の早期徴候である。これは視力の問題を引き起こす可能性があり、それは眼の重症筋無力症として知られています。

6人に1人の患者で、喉と顔の筋肉が最初に冒されています。

彼らは次の点で問題を抱えているかも

スピーチ：スピーチはソフトまたは鼻になることがあります。
飲み込むこと：人が簡単に窒息する可能性があり、食べたり、飲んだり、飲み込むことが困難になります。人が飲むと、液体が鼻から出ることがあります。
咀嚼：咀嚼に使用される筋肉は食事中に弱まり、特に食べ物が硬いか噛み易い場合（ステーキなど）。
表情：ある種の顔面筋肉が冒されていると、笑顔が違う、または珍しいことがあります。

四肢の弱さは、患者の10％における最初の徴候である。腕と脚の筋肉が弱くなり、持ち上げや歩行などの活動に影響を与えることがあります。

四肢筋肉が関与する場合、他の筋肉もまた、咽喉、眼、または顔などの影響を受けやすい。

症状はしばしば活動期間中に漸進的に悪化するが、休息後に改善する。

筋緊張の危機とは何ですか？

筋緊張の危機は、呼吸筋が麻痺したときです。

患者は生きているために換気補助を必要とする。

患者がすでに呼吸筋を弱体化させている場合、感染、発熱、一部の薬物への有害反応、または感情的ストレスにより、重症筋萎縮が引き起こされる可能性があります。

合併症

筋緊張の危機では、呼吸筋が非常に弱くなり、患者は適切に呼吸することができなくなる。

この潜在的に生命を脅かす合併症は、機械的呼吸補助による緊急治療を必要とする。プラセフエフェレーシスと免疫グロブリン療法が役に立ちます。

1つの自己免疫疾患を患っている人は、しばしば別の自己免疫疾患の影響を受けやすい。 MGを有する人は、第2の自己免疫状態を有する可能性がある。

その他の条件は次のとおりです。

甲状腺の問題：これらには、過活動膀胱または過活動甲状腺が含まれます。甲状腺は、代謝を調節するホルモンを分泌する頸部の前部の小さな腺です。
ループス：これは、関節、皮膚、腎臓、血液、心臓、および肺への炎症、腫れ、および損傷を引き起こし得る自己免疫疾患である。
関節リウマチ：これは、関節、関節周囲の組織、および人体の他の器官に炎症および痛みを引き起こす慢性的な漸進的および不能状態である。

MGのより効果的な治療法を見つけるための研究が進められています。幹細胞移植は最終的には選択肢になります。

見通し

症状は一般に診断後2〜3年でより重篤である。しかし、MGを持つ人々は、定期的な治療計画に固執している限り、定期的なフラレップなしで生活することができます。

この状態は、ほとんどの人にとって体全体に広がります。しかし、20％の人々は、目の中にMGの効果しか見ません。

一部の人々はMGの致命的な症例を経験することができるが、これらはまれである。MGを持つほとんどの人は平均余命の変化を見ません。

原因

MGは自己免疫障害である。自己免疫疾患は、ヒトの免疫系が自分の体組織を攻撃すると発症する。

免疫システムは、細菌、毒素、ウイルスなどの不要な侵入物を見つけて破壊するように設計されています。自己免疫疾患の人では、抗体は血液中を循環し、誤って健康な細胞や組織を攻撃する。

MGの場合、抗体は筋肉受容体細胞をブロックまたは破壊し、結果として利用可能な筋肉線維がより少なくなる。その結果、筋肉は適切に収縮することができず、容易に疲れて弱くなる。

まさにこのことが起こる理由は不明ですが、胸骨下の上胸部に位置する胸腺が重要な役割を果たしているようです。

胸腺は幼児期には大きく、思春期まで成長を続ける。この後、それは小さくなり、最終的に脂肪で置き換えられます。 MGを有する成人患者のかなりの数は、異常に大きな胸腺を有し、MG患者の約10人に1人が胸腺に良性腫瘍を有する。

いくつかの薬物やウイルスがMGの発症を引き起こすことがあります。感受性の高い患者に症状が悪化する可能性のある薬物には、β遮断薬、カルシウムチャネル遮断薬、キニーネ、およびいくつかの抗生物質が含まれる。

遺伝的要因が重要な役割を果たすかもしれない。

情緒的または精神的ストレス、病気、疲れ、または高熱で症状が悪化することもあります。

新生児の重症筋無力症は、MGを有する母親から抗体を取得する場合、新生児に影響する。症状は通常2-3ヶ月で消え、幼児や子供のMGはまれです。

診断

患者が眼瞼を垂れ下がっているが問題を感じていない場合や、筋肉衰弱を起こしやすくなり、安静後に改善する場合、医師はMGを疑うかもしれない。

しかし、MGは他の状態と症状を共有するため、診断は困難な場合があります。神経科医が診断を確認する必要があるかもしれません。

MGが原因で筋肉が弱い人は、氷が患部に当てられたときにうまく反応します。一部の医師は、最初に診断を行うためにデータを収集する際にこれを試しています。

おそらく、多数の診断テストが発注されるでしょう。

エドロホニウム試験は、物質を静脈に注入し、患者の反応を監視することを含む。筋肉の衰弱は一時的に緩和されるかもしれない。

血液検査は特定の抗体を同定することができる。

反復的な神経刺激は、罹患した筋肉の上の皮膚に電極を取り付け、電極を介して小さな電気パルスを送り、神経が信号を筋肉にどれだけうまく伝達するかを測定することを含む。人がMGを持っていると、筋肉が疲れて信号が弱くなります。

単繊維筋電図（EMG）は、脳と筋肉との間を流れる電気的活動を測定する。これは、非常に細いワイヤ電極を皮膚を通して筋肉に挿入することを含む。

胸部X線、CTスキャンまたはMRIなどの画像検査を使用して、他の状態を排除することができる。

肺機能検査または肺活量測定は、深く呼吸した後に肺から追い出すことができる最大空気量を測定することによって、患者がどれだけうまく呼吸できるかを評価します。

定期的に実施されるこの試験は、肺の筋肉衰弱が徐々に悪化するのをモニターするのに役立ちます。重度の症状のある患者には、重度の呼吸障害を避けるために特に重要です。

筋肉生検は、別の筋肉症状を排除するために行うことができます。

防止

MGを防ぐことはできません。しかし、症状の激しさを止めたり、合併症を発症しないようにするための対策を講ずることができます。

感染を避けるために慎重な衛生訓練を行い、発生した場合には速やかに治療することが含まれます。

極端な温度や過度の過熱を避けることもお勧めします。効果的なストレス管理はまた、症状の頻度および重症度を減少させることができる。