デヴィック病は、脊髄および視神経の保護被覆に影響を及ぼす炎症状態である。それはまた、神経耳炎（NMO）としても知られている。
この状態に冒された神経の部分のために、NMOは脱髄疾患として分類される。神経の保護被覆は、ミエリンと呼ばれる物質から形成される。脱髄疾患はこのカバーを標的とする。
この状態は極めてまれで、世界中の10万人に0.052から0.44の間で影響を与えます。
この疾患は、40歳を超える人々でより一般的です。
この記事では、NMOの種類、原因、症状、治療法、症状がどのように診断され、どのように複雑になるかを説明します。
デヴィック病に関する速い事実
- 2つの型の狂犬病（NMO）はNMOと単相性NMOを再発し、そのタイプは攻撃の頻度に依存します。
- 症状には、視力の一時的な喪失、眼の痛み、四肢の感覚の変化などがあります。
- 原因は不明であり、治療法はありません。
- 治療は、再発を予防し、症状をコントロールすることを目的とする。
タイプ
NMOには2つのタイプがあります：最も一般的な再発と、まれな単相性です。
再発NMO
このタイプでは、視神経および脊髄における炎症の初期発作があり、その後数年間の発作が続く。これらの攻撃の原因を突き止めるためには、さらなる研究が必要です。
個体は、これらの発作原因によって引き起こされる神経損傷から完全に回復することができず、損傷はしばしば永久的である。これは障害を引き起こし、男性に比べて女性に頻繁に影響します。
単相性NMO
限られた数の攻撃が、数日または数週間にわたって経験されます。その後の攻撃はありません。この形のNMOは、男女とも同じ影響を与えます。
個体が単相性NMOから回復することはより容易である。
NMOの種類は、重症症状の程度や合併症や障害の可能性に影響します。 NMOの再発は最も一般的であり、90％の人々が複数の攻撃を経験しています。
症状
NMOの徴候および症状は様々である。 NMO患者は、視神経および脊髄の炎症の少なくとも1つの試合を経験するであろう。
視神経炎（ON）と呼ばれる視神経炎症の症状には、
- 少なくとも1つの目に影響する視力の一時的な喪失、視力喪失のリスク
- 視神経乳頭の腫脹
- 目の痛みは一般的に運動により悪化し、1週間後にはさらに重篤になり、数日後に解消する傾向がある
- 色に対する感度の低下
視神経炎を発症した人は、視力低下のため車両を運転すべきではありません。彼らはまた、以下を含む横脊髄炎（TM）と呼ばれる過程から脊髄の症状を発症することがある：
- 感覚の変化、温度、しびれ、うずき、および寒さまたは焦燥感
- 弱い、重い四肢、時々全麻痺につながる
- 尿失禁、排尿困難、より頻繁な排尿を含む排尿パターンの変化
- 便失禁または便秘
NMO患者は、ONとTMの1回の軽度の発作を伴い、完全に、またはほぼ完全に回復し、これ以上の再発はない。他の人は、生涯にわたって何回か攻撃を受け、生涯にわたる障害を経験することがあります。
NMOスペクトル障害は、視神経または脊髄のいずれかの炎症を経験するが、その両方ではない個人に使用される用語である。
ほとんどの場合、視神経と脊髄だけが影響を受けます。非常にまれなケースでは、脳の一部にも影響が出る可能性があります。脳幹が冒されると、個人は制御不能なしゃっくりや嘔吐を経験するかもしれません。
原因
NMOの正確な原因はまだ確認されていません。 NMOは自己免疫疾患であり、免疫系が視神経および脊髄の健康な細胞を誤って攻撃することを意味する。
条件は家族では実行されません。いくつかのまれなケースでは、結核（TB）といくつかの環境生物がNMOの発生に関連しています。しかしながら、科学者はこれまでに特定の生物を単離することができなかった。
NMO患者の多くは、血液中にNMO IgG（Neuromyelitis Optica Immunoglobin G）と呼ばれる抗体を持っています。 NMO IgGは、視神経および脊髄細胞を囲む水路であるアクアポリン-4に損傷を与え、その状態の炎症作用を引き起こすことが研究によって示唆されています。
しかしながら、条件とその攻撃の両方の正確な誘因を確認するためにより多くの研究が必要である。
診断
NMOは、次のような他の病気に見られる症状や徴候によく似た兆候や症状を示すため、診断が難しい場合があります。
- 多発性硬化症（MS）
- 急性脱髄性脳脊髄炎（ADEM）
- 全身性エリテマトーデス（SLE）
- 混合結合組織障害（MCTD）
- いくつかのウイルス性炎症
- 腫瘍随伴性視神経症と呼ばれる癌に関連する炎症
次のテストは、他の条件を排除するのに役立ちます。
- 血液検査：これらは抗体NMO IgGについて試験する。
- 腰椎穿刺検査または脊髄穿刺：これらは、脳および脊髄から少量の流体を収集する。結果は、白血球の高レベルおよびNMOまたは他の状態に関連する特定のタンパク質の存在を示す。
- MRIスキャン：このスキャンは、神経の周囲または周囲の損傷および病変を示すことができる。 NMOを有する人々のMRIスキャンは、視神経炎に関連する変化を示し、脊髄の3つ以上のセグメントからなる病変を示す。このタイプの脊髄病変は、医師がMSを排除することを容易にする。
処理
NMOの治療法はありません。しかし、いくつかの症状、ならびに再発の頻度および強度を助ける処置がある。
これらには、
ステロイド：医師は、注射されたメチルプレドニゾンなどのステロイドを処方することができる。患者は、注射の後、経口ステロイドのコースを取るだろう。
血漿交換療法、または血漿交換：この治療は、通常、ステロイド治療に応答していないNMO患者に与えられる。血漿交換は、炎症を引き起こす抗体を血液から除去する。血液は除去され、血球は血漿から分離される。新しい血漿または代替物で希釈された血液細胞は、血流に戻される。
再発防止：患者の免疫系を抑制できれば、再発の可能性は大幅に減少します。免疫活動を抑制する薬剤であるアザチオプリン（Azathioprine、AZT）が処方されることがあります。医者はAZTとステロイドの組み合わせを処方するかもしれません。
AZTは以下の副作用を引き起こす可能性があります：
- 嘔吐
- 下痢
- 熱
- 低血圧
- めまい
- 肺炎
- 大腸炎
- 脱毛
- 膵炎
症状のコントロール
抗けいれん薬カルバマゼピンは、疼痛、泌尿器の問題、筋痙攣、および硬直のために処方され得る。カルバマゼピンは、他の脱髄疾患を持つ人々によく使用されます。
リハビリ
障害が永続的で、NMO患者が進行中の障害を経験する場合には、機能の回復と不快感の緩和に役立つように、理学療法、リハビリテーション、移動性および視覚補助を提供することもできます。
合併症
NMOは、次のようなさまざまなシステムでさまざまな影響をもたらします。
- 呼吸の問題：これは筋肉の衰弱の結果として起こる。重度のNMOの人々のために、筋肉は非常に弱くなって人工呼吸が必要になることがあります。
- うつ病：特に症状が重度である場合、NMOの精神的緊張が臨床的うつ病につながる可能性があります。
- 勃起不全および性的機能不全：一部の男性は、勃起を達成または維持するのに問題を経験することがあります。男女ともにオルガズムを達成するのが困難になることがあります。
- 壊れやすい骨：長期のステロイド療法は骨粗鬆症につながります。小さな孔が骨に発生し、骨が弱く骨折しやすい。
- 麻痺：脊髄に重度の損傷を与えるNMO患者は四肢の麻痺を引き起こす可能性があります。
- 視力喪失：視神経の重度の損傷のために、視力の永久的な喪失が起こり得る。
合併症の可能性とその状態の人の見通しは、最初の攻撃の重篤度および再発の回数に依存する。人が最初に状態を経験した時の年齢は、また貢献します。
NMOを再発すると、通常、5年以内に視力喪失、麻痺または筋力低下が持続する。この状態の結果としての呼吸不全は、NMO患者の25〜50％において致死的であり得る。
