ゾリンジャーエリソン症候群とは何ですか？

ゾリンジャーエリソン症候群は、通常、膵臓または小腸からの可能性の低いガストリノーマまたは腫瘍によって引き起こされる稀な疾患である。

腫瘍はガストリンとして知られているホルモンを分泌し、これは胃の中で塩酸の過剰生産をもたらす。

患者は、小腸の上部である食道、胃および十二指腸および空腸の重度の再発性潰瘍を有する。

ゾリンジャーエリソン症候群をもたらすガストリノーマは、時には体内の他の器官、例えば、リンパ節、胃、肝臓および卵巣に由来する。

ゾリンジャーエリソン症候群は一般的ではありません。百万人のうち1人で発生します。ほとんどの患者は、最初の診断で20〜50歳です。男性は症例の60％を占めている。

ほとんどの症例は新規であるが、症例の25％〜30％が多発性内分泌腫瘍1型（MEN1）と呼ばれる別の状態に関連している。

症状

ゾリンジャーエリソン症候群の徴候および症状には以下が含まれる：

上腹部の不快感
上半身の灼熱感と痛み
下痢
消化管での出血
一般的な弱点
メラエナ、または黒、 “tarry”便、消化管での出血に起因する
吐き気
意図しない体重減少
嘔吐
胃酸と胃の食べ物が食道に戻ってくると、胸焼けや胃食道逆流が起こります。症状が重症になることがあります。

徴候および症状は、消化性潰瘍の症状および徴候と同様である。ゾリンジャーエリソン症候群を有するほとんどの患者は、内分泌系における複数の腫瘍、および膵臓における腫瘍を有する。

原因

ゾリンジャー・エリソン症候群を引き起こす原因は何か、それを特徴付けるガストリノーマはまったく明らかではありません。

ガストリノーマは過剰量のガストリンを放出し、胃および十二指腸に過剰な胃酸を生じる。これにより、最終的に十二指腸の内層に消化性潰瘍が形成される。これはしばしば痛みや上部消化管出血の原因となる複数の潰瘍を引き起こします。

過剰酸生成を引き起こすだけでなく、ガストリノーマは悪性または癌性であり得る。がんは身体の他の部分に広がり、最も一般的には近くのリンパ節や肝臓に広がります。

症候群のいくつかの症例は、多発性内分泌腫瘍1型（MEN1）として知られる遺伝性疾患によって引き起こされる。MEN1は、複数の内分泌癌を引き起こす遺伝的症候群である。

常染色体優性の方法で継承されます。つまり、親が罹患している場合、次の世代に条件を渡す確率は50％です。

内分泌腺がんの家族が数人いる場合、またはMEN1の家族がいる場合、個体はガストリノーマを発症するリスクがあります。

診断

医師は、患者に症状および病歴について質問し、多数の検査を行うことができる。

血液検査

血液中のガストリンレベルの上昇は、膵臓または十二指腸に腫瘍が存在することを示し得る。

血液検査の前に、患者は絶食していなければならず、医師が指定する時間の間、酸減量薬の使用を控えるべきである。

ガストリンレベルが変動する可能性があるため、血液検査は少なくとも3回繰り返す必要があります。

胃酸度

慢性胃炎の患者、および最近胃の手術を受けた患者は、たとえ胃が多くの酸を産生しないとしても、血中に高レベルのガストリンを有する可能性がある。

どの状態が高ガストリンレベルを引き起こしているかを医師が知ることは重要です。胃の酸性度を試験することができる。

胃酸値が高くない場合、ゾリンジャーエリソン症候群を有する可能性は非常に低い。

胃が酸を作る場合、セクレチン刺激試験を行うことができる。医師は、ガストリンレベルを測定し、次にホルモンセクレチンを注入し、続いてガストリンレベルの別の測定を行う。ガストリンレベルがさらに上昇すると、ゾリンジャーエリソンが存在することが示されます。

上部消化管内視鏡

上内視鏡検査、上胃腸内視鏡検査、または食道鏡検査（EGD）とも呼ばれるこの検査では、内視鏡で食道、胃および十二指腸を調べる。

内視鏡は、ビデオカメラを備えた照明器具である。これは、食道、胃、十二指腸の最初の部分を見るために使用されます。

医師は内視鏡を患者の喉の下に挿入し、胃および十二指腸に挿入して潰瘍を探す。

この処置の間、生検または組織サンプルもまた十二指腸から採取され得る。試料は、ガストリン産生腫瘍について検査される。

患者は、この手技を行う前に、指定された期間、断食する必要があります。

イメージングスキャン

核スキャン、MRIスキャン、CTスキャンまたは超音波スキャンを用いて、腫瘍の位置を特定することができる。

内視鏡的超音波は、内視鏡を使用して患者の体内に超音波装置を挿入することを含む。医者は胃の内部と十二指腸を観察することができます。内部超音波は、腫瘍を特定し組織サンプルを採取するのに役立ちます。患者はこの手技の前にしばらくの間、断食しなければならない。

血管造影は、膵臓の腫瘍を見つけるのに役立ちます。カテーテルは、血流を介して膵臓にある血管に導かれる。次いで、造影剤として、カテーテルを介して色素が血管に注入される。色素はX線画像上に現れ、血管を強調します。腫瘍内では密度が高い傾向があります。

処理

ゾリンジャーエリソン症候群の治療は、腫瘍および潰瘍に焦点を当てている。

医師は通常、まず腫瘍を治療します。

腫瘍は小さく、見つけにくい傾向があるため、腫瘍を除去するのが困難な場合があります。単一の腫瘍は外科的に切除されるかもしれないが、いくつかの腫瘍がある場合、またはそれらが肝臓に広がっている場合、手術は可能ではない可能性がある。

場合によっては、いくつかの腫瘍が存在しても、外科医は単一の大きな腫瘍を取り除くことがあります。

腫瘍の増殖を停止させる他の治療選択肢には、

腫瘍の増殖速度を遅くする化学療法
必要に応じて肝臓の一部を取り除く
塞栓術、または腫瘍への血液供給の切断
薬物を直接腫瘍に注入する。

これらの治療法に加えて、オクトレオチドを使用して症状を抑制することができる。オクトレオチドは、ガストリン産生を減少させることができる薬物である。肝臓移植とRTが削除されている可能性はありますが、これはまだ調査中です。

1970年代の終わり以来、改善された医薬品が酸産生および潰瘍を抑制するために利用可能になった。その前に、根治手術が一般的でした。手順は、酸分泌を促進する神経を切断すること、または外科的に胃全体を除去することを含む。

過剰な酸処理の第一の治療ラインは、プロトンポンプ阻害剤（PPI）である。これは、過剰な酸生成を抑制するのに役立つ薬物の一種です。 PPIは、酸分泌細胞内の小さなポンプの作用を遮断することによって酸を減少させる。

PPIの例には、エソメプラゾール（Nexium）、オメプラゾール（Prilosec）、ランソプラゾール（Prevacid）、パントプラゾール（Protonix）およびラベプラゾール（Aciphex）が含まれる。

胃酸値が低下すると、消化性潰瘍の治癒の機会が増え、ゾリンジャー・エリソン症候群の症状が少なくなります。

患者が消化性潰瘍を有する場合、医師は手術を提案することができる。潰瘍に起因する胃または十二指腸の壁の穿孔を閉鎖するため、潰瘍による閉塞を除去するため、または出血を止めるために手術を行うことができる。

防止

ゾリンジャーエリソン症候群のほとんどの症例は散発的である。つまり、彼らは体内での新たな発生であり、予測することはできません。

今のところ、食生活がこの症候群の発症リスクに影響するという証拠はない。

消化器系の仕組み

胃、十二指腸、および膵臓は消化器官です。胃と膵臓はガストリンを分泌し、胃酸や食物を分解するのに役立つ他の消化液の産生を刺激します。

ガストリンは血流中を移動し、他の胃細胞に信号を送り、胃酸を放出して食物を分解する。

食物が部分的に消化されると、それは小腸の最初の部分である十二指腸に移動する。そこにはさらに壊れています。小腸は、胃と大腸の間の管状臓器である。

健康なシステムでは、胃細胞がガストリンの生成量を調節し、過剰な胃酸の生成を防ぎます。ゾリンジャー・エリソン症候群では、ガストリノーマが余分なガストリンを産生するため、バランスが崩れることがあります。