Hydranencephalyは中枢神経系障害を引き起こす稀な障害である。それが起こると、赤ちゃんの脳の前半半球または大脳が欠けている。彼らの場所では、典型的には脳をクッションする脳脊髄液がその空間を満たす。
この状態は、男性と女性の両方の乳児に等しい速度で影響を及ぼす。両親のいずれかが障害を引き起こすと疑われる遺伝子を保有する場合、一部の乳児はそれを発症するリスクが高い可能性があります。
いくつかの科学者は、遺伝学が水頭症で役割を果たす可能性があると考えているが、その正確な原因は不明であり、この状態の治癒はない。しばしば、無月経のある赤ちゃんは、子宮内で、または出生の数ヶ月以内に死亡します。
水頭症に関する迅速な事実:
- Brayden Alexander Global Foundation for Hydranencephalyによると、米国の新生児25万人に1人に1人だけが水頭症を有する。
- 世界中で、この状態の発生率は10,000人に1人です。
- 生存する新生児は、視力の問題、成長障害、または知的障害を有する可能性がある。
症状
赤ちゃんが水頭症で生まれたとき、赤ちゃんに障害があるという明白な症状があるかもしれません。明確なケースでは、赤ちゃんの頭部が大きく見える。
頭が拡大していないときは、症状が観察され疑われる場合には数週間から数か月かかることがあります。しばしば、赤ちゃんは限られた動きやぎこちない動きをすることがあります。
水頭症の他の症状としては、
- 通常の速度で成長しない
- 発作
- 視力の困難
- 誇張された筋反射
- 筋肉の増強
- 知的障害
- 貧しい体温調節
- 呼吸と消化器の問題
原因
いくつかの科学者は、水頭症が子供の両親から受け継がれた障害であると考えている。
頭部に入る頸動脈の閉塞のために腎頭症が起こると他の人は考えている。しかし、閉塞がどのように起こるのか、なぜそれが起こるのかは不明です。
別の理論は、赤ちゃんの中枢神経系が発達の非常に早い段階で傷害を受け、または適切に発達しないということである。
いくつかの追加の原因には以下のものがあります:
- 母親の有毒物質への暴露
- 胎児内の循環系の問題
- 発生初期の子宮の感染
診断
医師は、異なる時期に異なる乳児のために水頭症を診断することができる。
場合によっては、赤ちゃんがまだ子宮にいる間に検出が行われることがあります。超音波スキャンは、胎盤の水頭症を示唆する身体的異常があることを明らかにするかもしれない。
他の場合には、医師は出生時にその障害の特徴的な徴候を見ることができる。しかし、他の徴候や症状が現れてから、医師がその障害を確認することがより明確になるとは限りません。
診断を行うために、医師は以下を行うことができます:
- 臨床評価を行う
- 新生児の病歴を確認する
- 身体的特徴を特定する
- コンピュータ断層撮影(CT)スキャンを注文する
- 色素を使って血管を強調するX線を要求する
- 透照を命じる
透照法は、比較的単純で痛みのない手順です。医師は、赤ちゃんの頭の基部に明るい光を当てて、脳が不規則に成長したかどうかを確認することができます。
合併症
Hydranencephalyは子供の身体的および精神的健康問題を引き起こす。その結果、いくつかの潜在的な合併症は、水頭症から生じる可能性がある。
いくつかの合併症には以下が含まれます:
- 肉体的な不快感に関連する過敏症
- 栄養不良による栄養不良による繁栄の失敗
- 便秘
- 腎臓が異常に大量の尿を通過する尿崩症
- 脳性まひ
- 喘息
処理
水頭症の治療法はありません。治療は、障害に関連する症状の管理に焦点を当てています。
親や介護者は、医師の推奨する治療計画に従うべきです。子供を過度に預言することを避けるために、薬物療法と治療法を医師と話し合わなければならない。
治療は小児から子供まで様々であり、個体の特定の症状を管理するように設定される。例えば、子供が発作を経験している場合、医師は抗発作薬を処方することができる。
リラクゼーション療法は、過敏症の症状を軽減するのに役立ちます。便軟化剤は、関連する便秘を和らげるために使用することができる。
医師は、しばしば、赤ちゃんの頭から体液を抜く手術を勧めます。これらの場合、医師は一方向弁を頭部に配置する。カテーテルが弁に取り付けられ、流体が上体に排出される。この手技は、頭部の圧力と痛みを和らげ、子供の寿命を延ばすのに役立ちます。
予後
場合によっては、胎児は母親の妊娠を超えて生き残ることができない場合があります。他のケースでは、赤ちゃんは生まれてから数日後に生き残り、死に至るかもしれません。
水無脳症の子供が数年生き残ることは珍しいことではありません。しかし、脳の喪失のために、多くの小児脳室瘤は成人期まで生存しません。
温泉麻痺の子供の親や介護者は、追加の感情的支援を求めることで恩恵を受ける可能性があります。カウンセリングやその他のメンタルヘルスサービス(サポートグループなど)は、必要なときに助けを提供することができます。
水頭症およびその原因に関する研究はまだ進行中である。継続的な研究は、水頭症および同様の障害を予防する方法につながる可能性がある。