原発性硬化性胆管炎とは何ですか？

原発性硬化性胆管炎は、肝臓の内外の胆管、時には胆嚢および膵臓の管にも主に影響する稀な疾患である。

原発性硬化性胆管炎（PSC）では、胆管の壁が炎症を起こし、胆管を狭窄させる瘢痕化および硬化を引き起こす。

胆汁はダクトを通して適切に排出できないので、肝臓に蓄積して肝細胞に損傷を与えます。

胆汁が蓄積すると、胆汁は血流に染み込む。最後に、長期間にわたる細胞の損傷により、肝臓は硬化または線維症である肝硬変を発症する。それはもはや正しく機能しません。

PSCは、慢性潰瘍性大腸炎、クローン病および大腸癌と密接に関連しているが、単独でも起こりうる。

American Liver Foundationは、PSCは女性よりも男性に多少一般的であり、症状は通常30歳から60歳の人々に現れることに注意しています。

原発性硬化性胆管炎とは何ですか？

肝細胞は、胆管と呼ばれる肝臓内の小さな管に胆汁を排出する。これらの管は、葉の上の小さな静脈のように一緒に来る。

これらの小さなチューブは、胆汁を一般的な胆管に排出します。胆管は、腸に通じるより大きな単一のチューブです。そこでは、胆汁は消化を助け、糞便に茶色を与える。

炎症および瘢痕は、PSC患者の患者の胆管を閉塞させる原因となる。

その結果、胆汁は肝臓に集まる。時間が経つにつれて、肝細胞に損傷を与え、肝臓の瘢痕である線維症または肝硬変を引き起こす。

肝硬変が進行すると、肝臓に多くの瘢痕組織が蓄積し、徐々に機能しなくなります。瘢痕組織は、胆管が流出するのを防ぐことができる。これは、胆管の感染症を引き起こす可能性があります。

原発性硬化性胆管炎の症状

早期PSCを罹患しているほとんどの患者は症状がなく、日常的な検査中にのみ気付くことがある。血液検査は異常に高いレベルの肝酵素、特にアルカリホスファターゼを示す。

胆汁が胆管を通って適切に排液されていないために肝臓が障害を受けたり、機能しなくなるために症状が起こります。

胆管は感染し、寒さ、発熱、および腹部圧痛を引き起こす可能性があります。胆汁が血流に浸透するとかゆみが起こることがあります。

病気が進行するにつれて、慢性的な疲労、食欲不振、体重減少、および黄疸が起こり得る。ビリルビンが蓄積するにつれて、皮膚および目の白は黄色になる。

最後に、肝硬変の進行した段階では、腹部および足に広範な腫脹が起こり得る。

肝不全は、個体に応じて、10〜15年またはそれ以上後に起こり得る。

患者のその他のリスクには、脂溶性ビタミンA、D、EおよびKの欠乏症、門脈圧亢進症、代謝性骨疾患、および胆管または結腸癌の発生が含まれる。

原発性硬化性胆管炎の原因

PSCの正確な原因は不明であるが、過去の研究では、免疫系の働きが変化すると起こる自己免疫状態である可能性が示唆されている。

免疫システムが正常に機能している場合、細菌やウイルスなどの外来の侵入による感染から身体を保護します。

しかし、時には、免疫系は、身体の一部または器官を異物として認識します。体はそれから自分自身と戦争に行き、異質だと思う体の部分を傷つける。

しかし、自己免疫疾患がどのようにしてPSCに至るかは不明である。

PSCは、クローン病および潰瘍性大腸炎、サルコイドーシス、慢性膵炎および他の自己免疫疾患のような炎症性腸疾患を有する患者においてしばしば見られる。

遺伝的要因が重要な役割を果たすかもしれない。 Canadian Liver Foundationによると、PSCは家族のいくつかのメンバーに影響を及ぼす可能性があり、家族内の1人の人がこの状態にいる場合、他の近親者もそれを発症する危険性が高い。

炎症性腸疾患、特に潰瘍性大腸炎がPSCに関連している。 PSC患者の75％までがこれらの状態を呈しています。

それは肝炎を引き起こすウイルスにリンクされていません。

原発性硬化性胆管炎の診断

医師は、PSCが患者の病歴、特に炎症性腸疾患の病歴および異常な血液検査から疑われることがある。

診断は通常胆管造影によって行われる。

内視鏡逆行性胆管造影（ERCP）として知られている手順は、上部消化管（GI）内視鏡とX線を組み合わせて、胆管および膵管の問題を診断および治療する。

試験は鎮静下で行われる。照明付きの柔軟な内視鏡が口および胃を介して小腸に挿入される。細い管をスコープを通して胆管に入れ、色素を注入してX線上の胆管を強調する。

PSC患者では、胆管が狭くなり、ビーズ状の外観になります。ダクトに沿って複数のナローイングがあり、その間には広い領域があります。

病気が進行するにつれ、肝臓生検が、どのくらいの損傷が生じたかを決定するために通常必要とされる。局所麻酔下で、細い針を右下胸部に挿入し、顕微鏡分析のために肝臓の小さな部分を抽出する。

PSC患者は、潰瘍性大腸炎を発症する可能性が高い。 PSCおよび潰瘍性大腸炎の両方を有する患者は、大腸癌を発症するリスクが高い。このため、潰瘍性大腸炎を診断し、がんまたは前癌状態を早期に検出するために大腸内視鏡検査が重要である。

原発性硬化性胆管炎の治療

治療には、肝臓によって天然に生成される胆汁酸であるウルソジオールまたはウルソデオキシコール酸が含まれ、これはPSC患者の肝臓酵素値の上昇を低下させることが示されている。しかし、それは肝臓または全生存期間を改善しない。 2011年に発表された研究によれば、この治療の利点と害についてより多くの証拠が必要であることが示唆されています。

抗利尿剤、胆汁酸金属イオン封鎖剤、例えばコレスチラミン、感染症治療のための抗生物質、およびビタミンサプリメントがある。

Actigallは、肝臓中の胆汁の組成を改善する薬剤です。これにより、肝臓の損傷の量を減らすことができます。潰瘍性大腸炎も存在する場合、それは適切な医薬品で治療される。

腹部や足に腫れが生じた場合は、肝硬変による体液貯留のため、低塩食および利尿薬で治療することができます。

PSCを管理する方法として、複数の免疫抑制剤と抗生物質が試されてきたが、死亡率の変化は証明されていない。これらには、シクロスポリン、タクロリムス、メトトレキサート、ブデソニド、およびメトロニダゾールが含まれる。

場合によっては、内視鏡的または外科的処置を用いて、胆管の主要な閉塞を開くことができる。

内視鏡を介して、医師は狭窄した胆管の端部にバルーンを有する小さな管を配置する。バルーンを膨らませてダクトを拡張し、胆汁が再び流れ込むようにする。時にはプラスチックチューブのステントを狭窄したダクトに入れて開けることができます。

多くの場合、PSCは肝臓移植が必要な場所に進行します。肝臓移植は現在、慢性の重度の肝疾患の治療の受け入れられた形態である。

外科的技術の進歩と拒絶反応を抑えるための新薬の使用は、移植の成功率を改善した。 PSC患者の転帰は肝臓移植後に優れている。移植センターでの生存率は高く、回復後の生活の質は良好である。