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メトヘモグロビン血症とは何ですか?

メトヘモグロビン血症は、身体の細胞に供給される酸素が少なすぎるときに起こる血液障害である。メトヘモグロビン血症には、先天性と後天性の2種類があります。

メトヘモグロビン血症(MetHb)は、met-he-mo-glo-bi-ne-miaと発音される。

赤ちゃんは両親からそれを継承することができます。これは先天性MetHbと呼ばれています。症状の1つが肌の青い色合いになることがあるため、青いベビー症候群と呼ばれることもあります。

特定の薬物や化学物質に暴露した後、後天性MetHbを発症することがあります。取得したMetHbもまれですが、通常は軽度であり、原因を特定して取り除いた後で解決します。

メトヘモグロビン血症に関する迅速な事実:

  • MetHbは血液障害です。
  • 治療は、MetHbのタイプおよび重症度に依存する。
  • それは一般的ではありませんが、場合によっては生命を脅かす可能性があります。

どのように扱われますか?

遠心分離器中のメチレンブルー。

先天性MetHb患者には何も症状がないため、治療を必要としない場合があります。

後天性MetHbの軽度の症例は、通常、治療の必要もない。医師は、問題の原因となった物質を避けるよう人にアドバイスする。

メチレンブルーはMetHbの重症症例を治療するために使用され、医師はアスコルビン酸を処方して血液中のメトヘモグロビンのレベルを低下させることがある。

重度の症例では、輸血または輸血の輸血が必要な場合があります。必要に応じて、酸素療法も提供されます。

どのように診断されていますか?

医師は、血液中の機能的ヘモグロビンのレベルをチェックする血液検査を使用して状態を診断する。

医師は、血液の酸素レベルをチェックするパルスオキシメトリー、および血液中のガス濃度をチェックする血液検査を行うことができる。

メトヘモグロビン血症の種類

この状態は、人の体内の血液タンパク質ヘモグロビンがメトヘモグロビンに変換されたときに発生します。

ヘモグロビンは赤血球に存在し、体の周りに酸素を運び、それを生き残るために必要なすべての組織や器官に分配します。

ある人がMetHbを持っていると、酸素はまだ体の周りに運ばれていますが、効果的に放出されるわけではありません。

継承されたMetHb

一方または両方の親が酵素シトクロムb5レダクターゼに問題を引き起こす不完全な遺伝子を保持する場合、MetHbを受け継ぐことができる。

  • タイプ1遺伝性MetHB:赤血球レダクターゼ欠損とも呼ばれ、赤血球にシトクロムb5還元酵素がない場合に発生します。
  • 2型継承MetHB:一般化レダクターゼ欠損とも呼ばれ、体内の多くの細胞が酵素を持たない場合に発生します。
  • ヘモグロビンM疾患:これは、ヘモグロビンタンパク質自体に欠陥がある場合に発生します。

取得したMetHB:

取得されたMetHbは継承されたフォームよりも一般的であり、

  • ベンゾカインなどの麻酔薬
  • ニトロベンゼン
  • ダプソンおよびクロロキンを含むいくつかの抗生物質
  • ニトリルは、肉が台無しにならないようにするための添加物として使用されます
  • ミツバチ、ニンジン、またはニンジンなどの一部の食品は、大量に消費されるとMetHbを引き起こす可能性のある天然硝酸塩を含む

症状は何ですか?

人の足にCyanosis、または青い皮膚。メトヘモグロビン血症およびアルギアリア症の症状。

この状態で生まれた赤ちゃんは、チアノーゼと呼ばれる皮膚に青みがかった色合いを持つことがあります。この色は、出生時またはその直後に明らかになることがあります。

彼らは、

  • 口の周りの青みがかった
  • 手の周りの青さ
  • 足の周りの青さ
  • 呼吸困難
  • 嘔吐
  • 下痢

重度の場合は、次のような場合があります。

  • 極度の嗜眠症
  • 過度に唾を吐く
  • 意識を失う。

症状は、血液中のメトヘモグロビンの量によって変化し、MetHb濃度と呼ばれる尺度で測定される。

人の血液中のMetHb濃度の正常レベルは、0〜3%である。 MetHbが3〜10%の濃度に達すると、人の皮膚は青緑色のチアノーゼの外観を呈することがある。

15〜30%のMetHbレベルは、血液がチョコレートブラウンに見えるチアノーゼをもたらす。

30〜50パーセントの濃度では、より重度の症状を引き起こし始めます。これらの症状には、頭痛、疲労めまい、不安、混乱、意識の一時的な喪失、急速な鼓動、および衰弱が含まれる。

レベルが50〜70%に達すると、発作、腎臓の問題、または異常な心拍を経験することがあります。

70%以上のMetHb濃度は致死的であり得る。

異なるタイプのMetHbの典型的な症状は:

タイプ1 MetHb:

  • 皮膚の青みがかった着色

タイプ2 MetHb:

  • 発育遅延
  • 学習困難
  • 発作

ヘモグロビンM病

  • 皮膚の青みがかった着色

取得したMetHB:

  • 皮膚の青みがかった着色
  • 頭痛
  • 疲労
  • 息切れ
  • エネルギーの欠乏

MetHbの原因は何ですか?

家族計画に役立つためにカップルに話す医師。

MetHbの原因は、そのタイプに依存します。 MetHbは先天性である可能性があります。つまり、ある種の薬物、化学物質または食品に曝されることによって引き起こされることを意味します。

起こり得る合併症は何ですか?

MetHbの重症型を治療するために使用されるメチレンブルーは、G6PD欠損と呼ばれる疾患を有するか、または発症する危険性のある人々にとって危険であり得る。

重度のMetHbの場合、ショック、発作、さらには死に至ることがあります。

それは防ぐことができますか?

先天性MetHbを予防することはできません。血液疾患の家族歴がある人は、家族を始める前に医療従事者から遺伝子カウンセリングを受けるように勧められます。

取得したMethHbを予防するためには、最も一般的なイニシエータの1つであるベンゾカインなどの既知の原因を避けるべきです。ベンゾカインは市販されている多くの市販薬に含まれていますが、麻酔薬のベンゾカインを含む局所スプレーは重症例のほとんどを引き起こします。

6ヵ月未満の小児は、ほうれん草、ビートまたはニンジンのような硝酸塩を含む食品を食べるべきではありません。

取り除く

先天性2型MetHbは重篤であり、生後数年間に死に至ることがあります。したがって、病状の家族歴のある人は、子供を服用する前に医療従事者と話すように勧められます。

1型MetHbとヘモグロビン病の人はうまくいく傾向があります。取得されたMetHbは致命的になることがありますが、問題の原因が特定され削除されると、結果は良好です。ほとんどの場合、治療を必要としません。

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