ケルネテラスは、重度の未治療の黄疸またはビリルビンと呼ばれる物質の高血圧によって引き起こされる脳の損傷である。この状態は、典型的には、新生児における重度の未治療の黄疸の症例に関連する。
世界中で新生児の60〜80％が黄疸を経験しています。先進工業国では、毎年100,000人の子どものうち、わずか0.4〜2.7人がケルネテラスまたは急性ビリルビン脳症と呼ばれる状態を発症する。これは、ビリルビン値が非常に高いので、脳に広がり、中枢神経系の組織に損傷を与えます。
現在、ケルネラウスは、特に、黄疸に起因する神経系の重篤な損傷を指す。しかし、重度の黄疸に関連するすべてのタイプの損傷も、ケルネテラスの形態または段階であると考えられている。
この記事では、ケルネテラスの症状とその原因とリスク要因を調べます。また、どのように症状が診断され、治療するために何ができるかを見ていきます。
主な症状は何ですか？
ケルネテラスは、重度の未治療の黄疸から発症する。
黄疸の一般的な症状、特に幼児には以下が含まれます：
- 黄色または橙色の色合いの顔、目の白および歯肉
- 軽度の睡眠または覚醒
- 尿生成の減少または暗色の尿
- 授乳中のトラブル、哺乳瓶の授乳、食べる
- 軽度の難解さと鎮静が困難
軽度〜中等度の黄疸を呈した赤ちゃんは、目や肌に黄色い色合いの他に症状を示さないことがよくあります。
重度の黄疸では、顔に影響を与える色の変化、目の白、軽度の黄疸の歯茎が胸、腹、脚、腕を通って体の残りの部分に進行します。
重度の黄疸およびケルネテラスの一般的な症状には、
- スティッフ、リンプ、またはフロッピーのボディ
- ハイピッチ、継続的な泣き声
- 奇妙な、または調整されていない眼の動き
- 頭、首、かかとが後方に曲がった状態で、弓のような体の弓状になり、体の残りの部分が前方に角度を付けて
- 発作
- 赤ちゃんの頭の上のソフトスポットの膨らみ
重度の黄疸やケルネテラスの症状が疑われるときは、いつでも直ちに医師の診察を受けなければなりません。
ビリルビンとは何ですか？
古い赤血球が分解されると、体はビリルビンを産生します。
ひとたび血流がなくなると、ビリルビンは肝臓に取り込まれ、水溶性になり、次に胆汁酸塩に排出される。
その後、ビリルビンは腸内細菌によって分解される。体を糞便の中に残すか、腎臓に運ばれて体内の尿から取り除かれます。
新生児では、特に、最初の数時間および数日で、器官がビリルビンを処理するのに十分に発達しないことがある。これは黄疸につながる可能性があります。
新生児期を越えた高血圧のビリルビンは、多くの場合、肝臓の病気や損傷の兆候であり、この器官は主に血液からビリルビンを取り除く責任があるためです。
原因
Kernicterusは、血液中のビリルビン値が非常に高くなって血液脳関門を越えて脳組織を損傷する場合に発生します。この状態は、ほとんど常に重度の黄疸に関連している。
重要な黄疸の一般的な原因は次のとおりです。
- 未発達の、病気のある、または損傷した肝臓
- 赤血球の破壊、しばしば母親の血液型が赤ちゃんの血液型と一致しない場合
- 早産、典型的には妊娠または妊娠37週前
- ビリルビン産生の増加
- ギルバート症候群、高ビリルビンレベルにつながる症状
- 胆管閉塞または閉塞
危険因子
軽度の黄疸は新生児に非常に一般的であるが、重度の黄疸およびケルネテラスのリスクを有意に増加させるいくつかの要因が知られている。
ケルネテラスのリスク要因には、
- 母と子が血液群を共有していない
- 赤血球が正常に働くのを助ける酵素であるグルコース-6-リン酸脱水素酵素（G6PD）の欠如
- 低出生体重
- 早産
- 敗血症
- 髄膜炎
- 黄色い肌が気付きにくいので、肌の色が濃い
- 摂食障害または食欲不振
- 打撲傷または挫傷の状態
- 黄疸の家族歴
- 困難な誕生からの打撲傷または怪我
これらの状態の多くは重度の黄疸のリスクを高めることがありますが、ビリルビン値が高いと迅速にケルネテラスを予防できます。
それは大人と子供に違った影響を及ぼしますか？
成人が関与するケルネテラスの症例は非常にまれであると考えられており、ほんのわずかしか報告されていない。
彼らの血液脳関門が完全に発達していないので、Kernicterusは通常、乳児に影響を及ぼす可能性がより高いと考えられている。
乳児は、肝臓が完全に発達しておらず、血液からビリルビンを除去する能力が低いため、重度の黄疸およびケルネテラスになりやすい。
合併症は何ですか？
ケルネテラスは、脳の損傷に関連する重篤で永久的な健康合併症を引き起こす可能性があります。
2014年の研究では、出生時に重度の黄疸を30年間治療した128人の患者が追跡された。著者らは、45％が行動障害を経験し、子供の発症時に考える能力に関連する問題を発見した。これらの困難は成人期まで続いた。
ケルネテラスに関連する合併症には、
- 聴力損失または難解な音の処理
- ビジョンの問題
- 未発達の歯および顎骨
- 脳障害による運動障害
- 失読症を含む知的発達障害
- 染色された赤ちゃんの歯
- 自閉症スペクトラム障害
- てんかん
- 不注意および過興奮性障害、特に小児期における
未治療のまま放置すると、ケルネテラスは昏睡と死に至ることがあります。
どのように診断されていますか？
新生児では、看護師または医師は、赤ちゃんの額に光度計を置くことによって黄疸を最初に検査することが多い。そうすることで、経皮ビリルビン（TcB）レベルの読みが得られます。 TcBレベルが高い場合、血液検査が行われる。
幼児では、医師は通常、かかとから採血してビリルビン血液検査を行います。
これにより、医師は全血清ビリルビン（TSB）レベルの測定値を得ることができます。
ほとんどの病院では、生後48時間で8〜12時間ごと、3〜5日後に少なくとも1回、新生児のTcBレベルを検査するのが日常的です。
標準は病院と医師によって異なりますが、新生児はビリルビン血中濃度が85マイクロモル/リットル（μmol/ L）を超えると黄疸と診断されます。これは5ミリグラム/デシリットル（mg / dl）に相当する。
ビリルビン血中濃度は通常、赤ちゃんが3〜5日齢のときに最も高くなります。
黄疸が診断された場合、症状の進行状況を確認し、必要であれば効果的な治療法があるかどうかを確認するために、数時間ごとに血液サンプルを追加する必要があります。
治療することはできますか？
どのように積極的に黄疸を治療するかは、赤ちゃんの年齢を測定し、ビリルビン値がどれくらい上昇したかによって決まります。ケルネテラスはいつもすぐに病院で治療されます。
治療を必要とするレベルで黄疸を有するほとんどの乳児、およびケルネテラスを有するすべての乳児は、特別な光の下で目が覆われたインキュベーターに置かれる。
赤ちゃんは、多くの場合、2時間ごとに授乳をして、より多くの牛乳や処方を必要とします。場合によっては、摂食管を子供の喉に入れて直接給餌することもできる。水和流体は、通常、静脈を介して与えられる。
重度の黄疸の場合、そして通常はすべてのケルネテラスの場合、血液中の遊離ビリルビン量を低下させるために輸血が直ちに行われる。
ケルネテラスが発生すると、特定の治療法の選択肢は症状に依存する。
ケルネテラスの合併症に使用される一般的な治療法は、
- 理学療法
- 言語療法
- 教育コーチング、アドバイス、または変更
- 難聴が発生した場合の蝸牛移植
- 整形外科用装置または手技
- 筋肉や運動の問題に対する薬物療法
- ボトックス注射
- 注意欠陥多動性障害のための薬剤
見通し
黄疸は、早期に診断され、治療されたとき、またはその軽度の形態のままでは、容易に治療可能である。しかし、ケルネテラスが発生すると、その結果生じる問題は通常は永久的ですが、治療、投薬、または成人期には軽減または消失する可能性があります。
黄疸やケルネテラスの症状があらわれた場合は、いつでも直ちに医師の診察を受けなければなりません。黄疸がケルネテラスに進行する重大な症例では、24時間未満で治療できます。
両親や介護者が新生児の黄疸を早期に発見できるようにするための新しい技術が開発されています。これには、BiliScanと呼ばれる携帯電話アプリが含まれます。
