カポジ肉腫とは何ですか？

カポジ肉腫は数多くの種類の珍しい腫瘍であり、最も一般的なものはAIDSに関連している。

それは1872年に最初にそれを記述した皮膚科医の名前に由来しています。モリッツ・カポシ博士1カポジ肉腫のすべての型は、一種のヘルペスウイルス、カポジ肉腫ヘルペスウイルス（KSHV）によって引き起こされます。

KSHV患者のほとんどは、免疫系が抑制されない限り、カポジ肉腫を発症しません。カポジ肉腫の発症率は、1990年代初頭のAIDS流行時に20倍に増加しました。このタイプの癌は、HIV /エイズ患者や免疫抑制薬を服用している人で最も多く見られます。

カポジ肉腫は、皮膚、口、鼻、および咽喉の内層または他の器官の下の異常な組織の成長を特徴とする。これらのパッチは、典型的には紫色または赤色であり、出血する可能性があります（消化管や肺に発生すると問題を引き起こす可能性があります）。通常、無症候性であるが、カポジ肉腫は場合によっては痛みを伴うことがある。

カポジ肉腫の早い事実

カポジ肉腫の重要なポイントは次のとおりです。詳細はこの記事の本文にあります。

カポジ肉腫は、血管およびリンパ管（内皮細胞）の内層に由来する癌の一種である。
カポジ肉腫は体の多数の部位で発生し、しばしば皮膚に病変として現れる。
この腫瘍は、カポジ肉腫ヘルペスウイルス（KSHV）としても知られているヒトヘルペスウイルス8（HHV8）によって引き起こされる。
KSHVは、通常、免疫系のチェックを受けていますが、移植患者、高齢者、HIV /エイズ患者など、免疫不全の人々はカポジ肉腫を発症する可能性が高くなります。
エイズ危機の初期に、米国でHIVに感染した患者は、カポジ肉腫を発症する確率は約1/2でした。抗レトロウィルス薬の出現は、毎年百万人あたりわずか6例にしかならなかった。
カポジ肉腫を発症したHIVに感染した人々は、AIDSと診断されています。これは、AIDSを定義する病気です（これに疑問を持ち始めている人もいますが）、最も一般的な悪性腫瘍です。
医師は、HIV /エイズ患者のカポジ肉腫を定期的にスクリーニングしたい場合があります。
治療は通常局所的であり、病変の外科的除去、放射線療法および局所的に注入された化学療法を含む。生物学的（免疫療法）も使用することができる。
他の形態の癌と同様に、より攻撃的なカポジ肉腫は、より広い放射線または全身化学療法で治療することができる。
免疫抑制に関連する症例では、治療は、HIVを管理するための抗レトロウイルス薬の形態、または必要に応じて免疫抑制薬の中止または減少の形態をとってもよい。

それは何ですか？

カポジ肉腫は多中心性の血管腫瘍であり、血管を含み、身体の複数の領域の軟組織に影響を及ぼすことを意味する。これは、血管およびリンパ管を覆う内皮細胞に由来し、これらはより速い速度で増殖し、正常よりも長く生存する。

カポジ肉腫（KS）には主に4つのタイプがあります：1-3

クラシックKS – それは地中海、東ヨーロッパ、および中東の伝統の高齢者で主に発生するので、地中海カポジ肉腫としても知られています。男性よりも女性よりも一般的です。
伝染病KS – エイズ関連カポジ肉腫としても知られるKSの最も一般的な形態
風土病KS – アフリカカポジ肉腫としても知られているこの形態は、赤道アフリカでは比較的一般的であり、HIV感染とは独立して小児および成人に影響を及ぼし得る
医原性KS – 免疫抑制治療関連カポジ肉腫、免疫抑制性カポジ肉腫または移植関連カポジ肉腫としても知られている。

カポジ肉腫は、HIVに感染した人々のエイズ定義疾患であり、シンドロームに関連する最も一般的な悪性疾患である4。カポジ肉腫病変の出現はしばしばエイズの診断を引き起こす

しかし、最近では、HIVが抗レトロウイルス薬で十分に管理されており、ウイルス量が検出されない人々に発生するカポジ肉腫の報告があります。これは、医師の中には、カポジ肉腫が依然としてAIDSを定義する病気であると考えられるべきかどうかについて疑問を投げかけている12。

原因

病変とHIV /エイズとの関連により、カポジ肉腫の原因の確認は比較的最近になっています。ある医師は、（1950年以来）感染因子がカポジ肉腫の原因であることを長い間疑っていたが、この理論が真剣に調査されたのはHIV /エイズの流行の後であった。

1994年、ChangとMooreはカポジ腫瘍由来の遺伝物質を研究し、ヒトヘルペスウイルス8（HHV8）とも呼ばれるカポジ肉腫関連ヘルペスウイルス（KSHV）を発見した

ウイルスのヘルペスファミリーは幅広く、感染性単核症（モノ）を引き起こすエプスタイン – バーウイルス（EBV）と同様に、寒い傷を引き起こすウイルスも含まれます。

私たちのほとんどは少なくとも1種類のヘルペスウイルスに感染していますが、健康な免疫システムでは通常これらをチェックしておくことができます。カポジ肉腫関連ヘルペスウイルスは、最近発見されたヘルペスウイルスの第8型である

ほとんどすべてのカポジ肉腫病変は、HHV8.5,6由来のウイルスDNAを含む

カポジ肉腫の発症にはヘルペスウイルス8がほとんど必要ですが、ウイルスが腫瘍をどのように引き起こしているかは依然として調査中です。

ヒトヘルペスウイルス8は、多数の伝達様式を有する。臓器移植や母乳育児など、性的および非性的に拡散する可能性があります。

HHV8感染は、口腔 – 肛門および口腔 – 生殖器接触および深いキス（KSHVは唾液中に存在する）を含む、特定のタイプの性的活動を通じてより容易に広がるようである。 HHV8感染の割合は、一般人と比較して、男性と性行為を有する男性ではるかに高い。

このグループではHIVの感染率も一般的に高く、HIV感染が免疫を脅かす可能性があるため、カポジ肉腫の発生率はHIV /エイズ患者の方が高い2

CD4細胞数が200細胞/マイクロリットルを下回るHIV感染者は、カポジ肉腫のリスクが高い。しかし、CD4細胞数が300細胞/マイクロリットルを超えるHIV患者では、カポジ肉腫の症例がいくつか見られている9,12

他の免疫不全の人々はまた、ヘルペスウイルス8感染およびその後のカポジ肉腫 – 臓器移植レシピエントが免疫抑制薬を服用して臓器の拒絶反応を抑制し、免疫力が低下した高齢者を寛解させる傾向がある2。

風土病カポジ肉腫は、赤道アフリカに住む人々に発生するため、アフリカカポジ肉腫と呼ばれることもあります。ヘルペスウイルス8による感染は、世界の他の地域よりもアフリカではるかに一般的であり、マラリア、他の慢性感染症および栄養失調のリスクが高いほど免疫力を損なう可能性がある3。

アフリカのHIV /エイズ率が高いため、流行型カポジ肉腫は現在、風土病型ではなく、最も一般的なタイプのカポジ肉腫である。

症状

カポジ肉腫を有する人々は、癌の徴候または症状を常に示すわけではない。しかし、多くの人々において、無症候性の皮膚病変がその疾患の指標である.2,10

カポジ肉腫は、しばしば、皮膚病変として、皮膚に次のような傷跡を提示する：2,10

無症状
茶色、紫色、ピンク色または赤色の斑点（傷や斑点の発生）
青紫色から黒色に変化するプラークおよび結節に合併することがある
時には浮腫（腫脹）を示し、時には軟組織または骨の外側または内側に成長することがあります。

腫瘍が口や喉のような粘膜病変である場合、黄斑、斑または腫瘍は青から紫に見えることがあります.2,10

カポジ肉腫が胃腸病変である場合、出血する可能性があります（医師は、潜在的な隠れた出血を特定するために便をチェックする場合があります）。さもなければ、これらの病変は痛み、下痢、または閉塞と関連する可能性があるが、症状がない傾向がある2,3,10

肺の内層に影響がある場合、これは閉塞による息切れにつながります。病変が出血した場合、これは患者が吐き出した喀痰中に見られます。2,3,10

カポジ肉腫の異なる形態は、異なる臨床的提示を有する傾向がある：1-3

エイズに関連するカポジ肉腫は、より多くの皮膚病変として通常は顔面および胴体に現れる、より積極的な形態である。内部腫瘍も一般的です
古典的/地中海性のカポジ肉腫は通常、わずかな病変であり、通常は下肢の皮膚、特に足の足首および足底に存在する。他の形態と比較して、皮膚の病変はゆっくりと成長している。このタイプはめったに内部腫瘍として現れません
風土病/アフリカのカポジ肉腫は、子供を含む若年層（40歳未満）に影響する傾向があります。古典的なカポジと同じように見えるものもあれば、リンパ系や内臓に影響するものもあります
医原性/免疫抑制治療関連のカポジ肉腫は、より突然現れる可能性がある。それはしばしば、必ずしもそうではないが、皮膚に限定される。

診断

皮膚上のカポジ肉腫の疑いのある病変は、典型的にはパンチ生検によって得られた試料の検査室検査によって確認することができる。2,3,10

研究者は現在、カポジ肉腫病変の非侵襲的検出のために皮膚超音波の使用を研究しています。

HIV感染またはAIDSまたは他の免疫抑制を有する患者のように、内部腫瘍が疑われているか、または考えられると思われる場合、試験には、2,3,10

CT（コンピュータ断層撮影）スキャンまたは胸部および腹部のX線
気管支鏡検査
胃腸内視鏡検査。

カポジ肉腫を確認する通常の方法はなく、しばしば複数の病変が現れることがあり、孤立した腫瘍の早期発見を困難にすることがあります。例えばHIV /エイズの治療を受けている患者のような感受性の高い患者は、定期的にカポジ肉腫を検査することがあります。

他の癌とは異なり、カポジ肉腫は典型的には病期分類されていない。病期分類は、癌の位置、大きさおよび広がりの程度を記述するプロセスである。しかし、エイズ関連カポジ肉腫の場合、医師は通常、AIDSを実施するためにAIDS臨床試験グループ（ACTG）システムを使用する.7,10

ACTGシステムは以下を見ます：

腫瘍（T）の程度は、
免疫系（I）の状態（CD4細胞数）は、
身体または全身の病気に関与する程度（S）。

処理

痛みのない腫瘍（「無痛」）は、しばしば未治療のままにすることができる。

カポジ肉腫の治療法には、次のような他の種類の癌に共通するものがあります。

手術を含む局所治療
放射線療法
化学療法
生物学的療法（免疫療法）。

他のほぼすべての癌とは異なり、カポジ肉腫の治療は免疫システムの健康維持に重点を置いています。これは、典型的にHIV感染または免疫抑制薬の使用を標的とすることを含む。

高活性抗レトロウイルス療法（HAART）は、化学療法に加えて、化学療法単独よりもカポジ肉腫の治療においてより有効である抗HIV薬の組み合わせである。

もちろん、これはエイズ患者の腫瘍にのみ関連しています。この治療の成功は、HIV負荷が減少するにつれて免疫が改善された結果であろう.2,7,8

臓器移植患者のような薬物によって引き起こされる免疫系抑制を有する人々では、カポジ肉腫は、薬物（可能であれば）を切り替えるかまたは減らすことによって治療され得る。

カポジ肉腫の局所療法には、外科的切除、凍結療法および電気凝固が含まれる。病変に局部的に適用される放射線療法は、複数の病変またはリンパ節に作用する病変に使用されている2,3。抗ウィルス性、抗腫瘍性および免疫増強特性を有するイミキモドクリームは、古典的なカポジ肉腫のような表在性腫瘍の局所治療として使用されることがある。 2

ビンブラスチンなどの化学療法薬は、カポジ肉腫に局所的に使用することができ、腫瘍に直接注入することができる。しかし、研究者らは、他のタイプの局所治療（例えば、テトラデシル硫酸ナトリウム）も検討していますが、約50％の人がビンブラスチンの望ましくない副作用を経験するため、静脈内化学療法薬を使用する可能性があります。

カポジ肉腫の生物学的療法は、身体の自身の防御システムの力を利用して癌細胞を攻撃する。インターフェロンアルファは、免疫を助けるために筋肉に注入される生物学的療法（免疫療法）の一形態である。それは、カポジ肉腫に対して使用される最初の薬物の1つであった3。

MNTニュースからのカポジ肉腫の最近の動向

小分子は、「カポジ肉腫と戦う」ことを発見した

カナダのモントリオール大学の科学者によれば、妊娠中の女性の尿中に見出された分子は、カポジ肉腫（現在治療法のないAIDS関連癌）を含む様々な癌の発症を阻止しています。

カポジ肉腫の原因となるウイルスマイクロRNA

このジャーナルに掲載された2014年の研究は、カポジ肉腫の原因についての新しい手掛かりを発見した。この発見は、カポジ肉腫および他の関連する癌を予防する薬物を開発するための基盤となる。