毛状細胞白血病は、血液癌の一種である。このタイプの癌は、骨髄などの血液を形成する組織、または免疫系の細胞で始まります。
毛状細胞白血病は、すべての白血病の約2%を占め、女性よりも男性においてより一般的であり、高齢者においてもより頻繁である。米国では毎年約1,000件が新たに報告されています。
それは骨髄がB細胞と呼ばれる白血球のタイプの過剰量を生成する白血病のまれな形態です。これらの異常なB細胞は健康な細胞に発達するのではなく、代わりに白血病細胞として知られる有害な細胞になる。
白血病細胞は血液や骨髄に蓄積し、健康な細胞から空間を取り込むことができます。これは身体の免疫系を弱め、感染、貧血、出血を起こしやすくなります。
“毛むくじゃら”という名前は、白血病細胞が顕微鏡の下で見える方法から来ています – 彼らは髪に似ています。
症状
毛状細胞白血病は、もしもしなら、ゆっくりと進行する。疾患の初期段階では、症状がほとんどまたは全くない人がいるかもしれません。
症状が現れると、以下のうちの1つまたは複数が含まれることがあります:
- 頻繁な感染
- 熱
- 息切れ
- 疲労や衰弱
- 骨の痛み、特に肋骨の下
- 簡単な打撲
- 簡単な出血
- 肝臓または脾臓が拡大した
- 過度の発汗、特に夜間
- 痛みのない首、脇の下、胃、鼠径部の塊
- 何も知られていない理由で減量する
原因
有毛細胞白血病の原因は完全には理解されていません。
医師は、特定の遺伝子でV600Eと呼ばれる突然変異が毛状細胞白血病の大部分の症例に関与していると考える。この遺伝子はBRAF遺伝子である。
男性および高齢者は、この疾患を発症するリスクが高い可能性があります。
診断
医師は、身体検査、医学的質問、および患者の血液および骨髄細胞を調べる検査に基づいて毛状細胞白血病の診断を行うことができる。
身体検査
一般的な身体検査で、身体全体の健康状態を確認して異常な徴候や症状を確認します。
試験には、リンパ節の拡大または脾臓または肝臓の拡大を示す可能性のある塊または腫脹の検索が含まれ得る。
病歴
人の健康習慣、過去の病気、および治療に関する情報の収集。
完全血球数(CBC)
血液サンプルを採取し、さまざまな物を測定する:
- 赤血球、白血球および血小板の量
- 赤血球に結合したヘモグロビンの量
- 赤血球で構成されているサンプルの割合であるヘマトクリット
血液化学検査
臓器や組織から血流に放出される特定の物質のレベルを測定するための血液サンプルの分析。異常に高いまたは低いこれらの物質の量は、疾患の徴候となり得る。
末梢血塗抹標本
血球の形の変化と “毛むくじゃらの”外観の外観を探すために、顕微鏡の下で人の血液サンプルをチェックする。医師は白血球の量と種類、血小板の数も確認します。
骨髄吸引または生検
股関節または乳房領域の骨に中空の針を挿入することによって、人の骨髄、血液、または骨の小さなサンプルを収集すること。このサンプルを顕微鏡下で検査し、「毛状」白血病細胞を探し、健康な血液細胞を追跡する。
細胞遺伝学的分析
顕微鏡下の組織細胞の遺伝的異常を探すための分析。
免疫表現型検査
血液または骨髄細胞の表面上のマーカーの分析。医師はこれらを免疫システムの健康な細胞と比較して、どのタイプの細胞であるかを判断します。
フローサイトメトリー
血液サンプルを検査して、細胞数およびそれに含まれる生存細胞の割合を推定する。サンプルはまた、細胞表面上の腫瘍マーカーのサイズ、形状、および存在を含む、細胞の他の特徴を明らかにすることができる。
この試験のために、細胞を蛍光色素で染色し、液体中に懸濁する。細胞に光線を通すことによって、医師は、細胞が光を散乱させる方法によってその特徴を識別することができる。
コンピュータ断層撮影(CT)スキャン
特定の身体領域の異なる角度から複数のX線画像を作成することからなるテスト。医者が器官や組織をよりはっきりと見ることができるように、色素が人の脈に飲み込まれることがあります。
腫れたリンパ節または腫脹した脾臓を探すために、胸部、腹部または骨盤のCTスキャンを行うことができる。
遺伝子変異試験
血液または骨髄サンプルを検査してBRAF遺伝子の突然変異を探す検査室検査。この遺伝子は、毛状細胞白血病を有する人々の約80〜90%において突然変異している。
処理
毛状細胞白血病は徐々に進行し、何人かの人々は治療を受けずに長年生き延びています。
治療が必要な場合、治療の選択肢は次のようないくつかの要因に左右されます。
- 白血病がどのくらいまで発達しているか
- 血液および骨髄中の健康な血液細胞に対する白血病細胞の割合
- 腫れた脾臓の存在
- 白血病の徴候または症状の存在、例えば感染症
- 前治療後の白血病の復帰
- その人の年齢、適応度、および一般的な健康状態
有毛細胞白血病を患っている人には、さまざまな治療法があります。これには、臨床実習で使用される標準的な治療法および臨床試験で研究される治療法が含まれます。
現在使用されている5種類の標準治療法は次のとおりです。
1.注意深い待機
治療を開始する必要があると判断する前に、新しい兆候または症状を監視するために人の状態を注意深く監視すること。
2.手術
脾臓切除術と呼ばれる外科手術で脾臓を取り除く。
新しい有効な治療選択肢の出現に伴い、この手順はほとんど使用されていません。化学療法などの他の治療法の使用を遅らせるために妊婦を治療するために使用することができる。
3.化学療法
がん細胞を殺したり、分裂を止めることによってがんの進行を止める治療の一種。
癌の種類および段階に応じて、化学療法を経口または注射することができる。
化学療法薬であるクラドリビンとペントスタチンは毛状細胞白血病の第一選択薬です。ベンダムスチンは、最初の治療後に悪化する人に使用できるもう1つの化学療法薬です。
4.生物学的療法
免疫療法としても知られている生物学的療法は、癌と戦うために体内の免疫系を使用する治療の一種です。
アルファ – インターフェロンは、有毛細胞白血病を治療するために使用される生物学的薬剤の1つのタイプである。
ターゲット療法
健康な細胞に害を与えることなく癌細胞を認識して攻撃する治療の一形態。
標的治療には、がん細胞上の物質または癌細胞の増殖を助ける物質を同定および付着する実験室で作られた分子であるモノクローナル抗体の使用が含まれる。そうすることで、がんの発育や広がりを防ぐことができます。
有毛細胞白血病において、リツキシマブは一般に使用されるモノクローナル抗体である。オビヌツズマブやオファツムマブなどの他の研究が研究されている。
医師がBRAF遺伝子の変異を有する人々のために使用する他の標的療法は、ibrutinibおよびvemurafenibである。
自然療法の選択肢
自然療法の選択肢は、毛状細胞白血病を治すことはできません。しかし、一部の人々は、病気や治療の副作用に対処するのに役立つかもしれません。
以下を含む自然療法:
- 鍼治療:化学療法に起因する吐き気や嘔吐を軽減するために細い針を特定の身体部位に挿入する手技。
- マッサージ:不安と疲労を軽減するための治療的操作と身体組織と筋肉への圧力の適用。
- マインド・ボディ・セラピー:瞑想とリラックス・テクニックを使って痛みを和らげ緩和します。
- アロマセラピー:幸福感を与え、ストレスを和らげるために香油を使用すること。これらの物質は、直接皮膚にマッサージすることができ、入浴剤の水に加えたり、加熱して香りを放つことができます。
見通し
有毛細胞白血病の治療は高い成功率を示し、ほとんどの人は同じ年齢の健常人と同様の平均余命を持っています。しかし、40歳未満の人は、同じ年齢の人よりも平均寿命が短くなる可能性があります。
毛状細胞白血病は完全に消えないので、慢性癌とみなされます。しかし、この疾患を患うほとんどの人々は、通常、最初の治療後に症状がほとんどまたはまったくなく、長期間経験する。
ひとりの人が寛解したら、彼らは依然として彼らの医師とのフォローアップ訪問を必要とし、血球数と健康状態を監視する。人が悪化したり病気が戻ってくるのを見たら、後退して別の寛解に入ることができます。
毛様細胞性白血病から回復する可能性は、その疾患が治療に応答するかどうか、またそれが進行しないか遅く進行して治療を必要としないかどうかによって決まります。