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ギルバート症候群とは何ですか?

ギルバート症候群は、肝臓が正しく処理しないため、ヒトがわずかに高レベルのビリルビン色素を有する遺伝性の遺伝的状態である。

これは、わずかに黄色の色、または黄疸を皮膚と目に与えることがあります。

憲法上の肝機能不全および家族性の非溶血性黄疸としても知られています。

状態は無害であり、患者は治療を必要としない。

米国(米国)では、3〜7%の人々がギルバート症候群を患っていると考えられていますが、ほとんどの人がそれを理解していません。

症状

[黄疸、ギルバート症候群の徴候]

ギルバート症候群の多くの人々は症状がありません。約30%の人々が日常的なテストを通じて偶然にそれを知っています。

ビリルビンは、体が赤血球を分解するときに作られます。

ギルバート症候群では、肝臓は遺伝的な遺伝的異常のために効果的にビリルビンを処理しません。これはそれを体内に蓄積させます。

人にビリルビンが多すぎると、黄疸、目の白い黄色い色合いになります。レベルがさらに上がると、皮膚も黄色みを帯びることがあります。

非常に高いレベルのビリルビンはかゆみを引き起こす可能性がありますが、これはギルバート症候群では発生しません。なぜなら、ビリルビンのレベルはそれほど高くないからです。

ビリルビン値が軽度に上昇し、症状をより明白にする要因としては、

  • 病気
  • 感染
  • 脱水
  • 応力
  • 月経
  • 過度の興奮
  • 断食
  • 睡眠不足
  • アルコール摂取

ビリルビン値はギルバート症候群ではあまり高レベルには達しませんが、黄疸は邪魔になることがあります。

ギルバート症候群の人は、目の黄ばみを超えて、特定の症状を呈することはまずありません。

一部の人々は疲労や腹部の不快感を経験するかもしれませんが、専門家はビリルビン値が高い方とこれらの症状との間に関連性はありません。

ダイエット

専門家は、アルコールを避けるべきであるが、ダイエットの変更は必要ないと言い、多量の水を飲むと脱水を防ぐことができる。

次のことも重要です。

  • 健康でバランスのとれた食事に、新鮮な果物や野菜がたっぷり含まれています。
  • 定期的に食べて食事を飛ばすことはない
  • 断食や非常に低いカロリーダイエットを避ける

1人の患者を対象とした研究では、特定の旧石器時代の食事(旧石器時代のケトン飼料)に続いて、ビリルビン値がいくらか改善することが示唆されました。しかしながら、これは他の研究によって確認されていない。

処理

ギルバート症候群は、通常、健康上の問題を引き起こさないため、無害であるとみなされます。その結果、治療は必要ありません。

黄疸の症状は不安定であるかもしれませんが、断続的であり、心配するものは何もなく、長期的なモニタリングは通常は必要ありません。

症状が悪化した場合は、医師に相談して、発症した可能性のある他の状態を除外するようにしてください。

ギルバート症候群は肝臓にダメージを与えません。黄疸とは別に、既知の合併症はありません。

ギルバート症候群の管理

ギルバート症候群は、遺伝性疾患であるため、予防することはできません。

状態の人々は、システム内の追加のビリルビンがいくつかの薬物療法に干渉することができるので、彼らがそれを持っていることを彼らの医者が知っていることを確認する必要があります。

可能であれば、避けるべき薬は次のとおりです。

  • HIV感染症の治療に使用されるアタザナビルとインジナビル
  • コレステロールを低下させるためのゲムフィブロジル
  • スタチンは、コレステロールを低下させるためにも使用され、ゲムフィブロジル
  • 進行した腸がんの治療に使用されるイリノテカン
  • ニロチニブ、いくつかの血液がんの治療薬

健康的な食生活と豊富な運動で健康的なライフスタイルを選択することができます。

エクササイズはストレスを管理するのにも役立ち、フレアアップのリスクを軽減します。アルコールは状態を悪化させる可能性があります。

原因

遺伝子が親または親から継承されるとき、人はギルバート症候群で生まれる。両方の両親が遺伝子を渡す場合、個人はそれを有する可能性がより高い。

この遺伝子は、高ビリルビン血症またはビリルビンの血中濃度上昇を引き起こす。

これは、120日間の寿命の終わりに赤血球から放出された後にビリルビンを水溶性形態にコンジュゲートさせるか、または変換する、酵素グルクロニルトランスフェラーゼによる活性の低下のために起こる。

ビリルビンが水溶性になると、体は胆汁中で十二指腸に排出され、最終的に便中の体外に排出される。

診断

[ビリルビン試験]

ギルバート症候群の人は、通常、十代後半または20代前半に診断されます。

血液中の軽度に上昇した抱合型ビリルビンレベルの存在および適切な臨床状況に基づく診断。

遺伝学的検査は通常必要ではない。

診断は、ビリルビンレベルを低下させるフェノバルビタールおよびビリルビンレベルを上昇させる静脈内ニコチン酸を与えることによって確認することができる。

ビリルビン値の上昇は、通常、症状のない患者のルーチン検査で、または患者が黄疸を有するために肝臓プロファイルが注文されたときに認められます。

試験結果が水不溶性のビリルビン値が高いが、他の試験が正常であることを示した場合、ギルバート症候群が最も診断される可能性がある。

医師は、患者がビリルビン上昇の別の原因を持たないことを確認するために、さらなる検査を行いたいと思うかもしれません。他の原因のいくつかは他の原因より深刻です。

ギルバート症候群は治療を必要としませんが、もう一度、それは人が別の、より深刻な状態を持っていないことを確認することが重要です。

ビリルビン値が高い他の理由

高められたビリルビンの他の原因には、

肝臓の急性炎症:ウイルス感染、処方薬、アルコール、または脂肪肝に関連する可能性があります。

胆管の炎症または感染:これは胆管炎として知られており、

胆管の閉塞:通常は胆石に関連しますが、胆嚢や胆管癌や膵臓癌に関連している可能性があります。

溶血性貧血:赤血球が時期尚早に破壊されるとビリルビン値が上昇します。

胆汁うっ滞:肝臓からの胆汁の流れが中断され、ビリルビンが肝臓に残る。これは、急性または慢性の肝臓炎症および肝臓癌で起こり得る。

クリグラー・ナジャー症候群:この遺伝状態は、ビリルビンの処理に関与する特異的酵素を損ない、過剰のビリルビンをもたらす。

Dubin-Johnson症候群:抱合型ビリルビンが肝細胞から分泌されるのを防ぐ慢性黄疸の遺伝型。

Pseudojaundice:皮膚の黄変が過剰のビリルビンではなく、過剰のβ-カロテンに起因する無害な形態の黄疸。通常はたくさんのニンジン、カボチャ、メロンを食べています。

これらの条件のテストには、以下が含まれます。

  • 肝臓の超音波スキャン
  • 腹部のCTスキャン
  • 肝臓と胆嚢の核医学スキャン
  • 十二指腸の内視鏡検査
  • 腹部のMRI
  • ビリルビン値が上昇するかどうかを見るために24時間断食する
  • 遺伝子検査

ホームの救済

ギルバート症候群の生活習慣および家庭の救済方法には、

  • あなたの医者がそれを持っていることを知っていることを確認すること。これはアセトアミノフェン
  • ストレスを避けるためによく食べ、定期的に運動する
  • 瞑想、読書、音楽聴取などの他のストレス軽減戦略の学習
  • アルコールを避ける
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