線維肉腫は線維芽細胞として知られている細胞に影響を及ぼすまれな種類の癌です。線維芽細胞は、体全体に見られる線維性組織の形成を担う。筋肉を骨に結びつける筋肉は、繊維組織でできています。
線維肉腫が発症すると、体の線維芽細胞が制御を失い、過剰に増殖する。これは、過剰量であると想定されない繊維組織を生成する。他の癌と同様に、線維肉腫は体全体に広がることがあります。
線維肉腫は、肉腫として知られる広範な癌の一種である。他の例には、特に骨に影響を与える骨肉腫および筋肉に特異的に作用する横紋筋肉腫が含まれる。
まれに、線維肉腫は骨に発生することがありますが、通常は骨自体ではなく、近くの繊維組織に影響します。
この記事では、線維肉腫の症状、医師がそれを診断する方法、そしてこの病気の人々の見通しを見ていきます。
症状
線維肉腫は、他の肉腫と症状を共有するため、症状だけでは識別するのは容易ではありません。
Macmillan Cancer Supportによれば、線維肉腫のような軟部組織肉腫の症状は現われるのに時間がかかります。彼らが出現するとき、症状は以下を含むことができる:
- 身体の様々な部分、特に手足の無痛または痛みを伴う腫れ
- 咳や息切れ
- ダークスツール
- 嘔吐の血
- 膣からの不規則な出血
- 腹部の痛み
骨に影響を及ぼす線維肉腫は、症状だけで同定するのがさらに難しい場合があります。 Macmillan Cancer Supportによると、原発性骨癌の症状には、
- 腫瘍の領域に永続的な痛みがあり、これは捻挫または「痛みの成長」のように感じるかもしれない。
- 骨が腫れ、腫瘍がかなり大きくなるまでしばしば現れない
- 関節や四肢を動かすのが難しい
- 腫瘍が神経を圧迫するために身体の領域の無感覚
- 脆弱で骨が壊れやすい、骨ががんによって弱くなっている
線維肉腫は体全体に発生する可能性があるが、軟組織などの特定の場所に他のものよりも出現する可能性がより高い。
骨の線維肉腫はまれであり、全骨の骨肉腫の約70%が大骨、例えば、大腿骨、脛骨および顎骨に発生する。大腿骨は、線維肉腫によって最も一般的に影響を受ける骨である。
原因とリスク要因
米国癌学会は、線維肉腫を含む軟部肉腫の発生のための以下の危険因子を列挙している:
- 弱体化または損傷したリンパ系
- 放射線被ばく
- 場合によっては塩化ビニル、ヒ素、ダイオキシンを含む特定の化学暴露
- 遺伝性の遺伝的異常によって引き起こされるいくつかの癌症候群
診断
米国癌学会は、軟部組織肉腫を診断し、癌の変種を確認するために日常的に実施されている様々な検査をリストしています。
これらのテストには、
- 標準的なX線
- 異なる角度から体の詳細な画像を生成するCT(コンピュータ断層撮影)スキャン
- 身体の組織をマッピングするために電波と磁石を使用するMRI(磁気共鳴イメージング)スキャン
- 超音波スキャンは生検前に行われることが多い
- 放射性糖の注入と追跡を含むPET(陽電子放出断層撮影)スキャン
- 組織サンプルを試験のために取り出す生検
これらの検査の助けを借りて、医師は、最も一般的に現れる位置を調べることによって、線維肉腫を特定することができる。特定の重要な特徴は、X線にカルシウムが蓄積されないように見える腫瘍などの線維肉腫も伝える。
しかし、線維肉腫の同定は、必ずしも単純なプロセスではない。 2014年の研究では、同様の特徴を有する骨肉腫と混同しないように警告しています。
結果として、医師は、正しい診断を保証するために、生検を含む様々な検査を行うことができる。
ステージングと格付け
ステージングとは、がんが体内にどれくらい広がっているか、どのくらいのがん組織が存在しているかを表す用語です。
最も一般的なステージングシステムの1つは番号システムで、1〜4の範囲でいくつかのセカンダリクラスがあります。
線維肉腫のような軟組織肉腫の数段階は、
- 1A:腫瘍は5センチメートル(cm)以下で、軽度または未知の等級で、身体の表面または深くに近く、広がっていません。
- 1B:腫瘍が5cmより大きく、低悪性度または未知の悪性度、表面または深さに近い、および広がっていない。
- 2A:腫瘍が5cm以下、中程度または上級、表面または深部に近く、広がっていない。
- 2B:5cmを超える腫瘍、中等度、表面または深部に近い、広がっていない腫瘍。
- 3:5cmを超える腫瘍、高悪性度、表面または深部に近い、広がっていない腫瘍。あるいは、腫瘍は任意の大きさであり、表面または深部に近い任意の等級が少なくとも1つのリンパ節に拡がっているが、それ以上はない。
- 4:腫瘍は、肺または他の軟部組織のような身体の別の部分に広がっている。腫瘍は、任意の大きさ、任意の等級、表面または深部に近いものであり得、リンパ節に拡がっていてもいなくてもよい。このタイプは、二次癌または転移性癌としても知られている。
腫瘍のグレードは、その細胞および組織が顕微鏡下でどのように異常に現れるかである。グレードが高ければ高いほど、それはより異常に現れ、より速くそれは成長し、広がる可能性が高い。
処理
線維肉腫の治療は、癌の段階に依存する。
アメリカ国立がん研究所(American National Cancer Institute)は、成人における線維肉腫などの軟部組織肉腫に対する以下の可能な治療法を列挙している:
ステージ1
- 腫瘍の外科的除去
- 手術前または手術後の放射線療法
ステージ2
- 腫瘍を除去するための手術
- 手術前または手術後の放射線療法
- 必要に応じて手術前および手術後に放射線または化学療法
- 外科的に除去することができない腫瘍に対する高線量放射線療法
ステージ3
- 除去リンパ節およびその後の潜在的な放射線療法を含む手術
- 化学療法後の手術の臨床試験
- 特定の地域で体温を上昇させる局所温熱療法の臨床試験
ステージ4
- 化学療法
- 肺に広がっているがんの外科的除去
予後
予後は、治療後の疾患、回復および生存率の発現の予測である。
どのような形態の癌でも、予後は、癌が最初に同定され、治療された段階によって有意に影響される。
予後は、典型的に5年生存率を指す。高悪性度線維肉腫の場合、5年生存率は約30%である。低悪性度線維肉腫の場合、これらの生存率は50〜80%に上昇する。
防止
特に線維肉腫を予防するための明確なステップはないようである。
最良のアプローチは、関連するリスク要因への暴露をできるだけ避け、全体の健康状態を改善することです。