溶血性貧血としても知られている赤血球芽細胞症は、母体と胎児の血液型(Rh因子)の非相溶性が最も一般的である深刻な病状です。
Rh因子は、赤血球の表面に見出される遺伝性のタンパク質である。誰もがこのタンパク質を持っているわけではない。
タンパク質がある人は、Rh陽性です。 Rhタンパク質を持たない人はRh陰性である。
Rh因子陽性は非常に一般的です。 Rh陰性でRh陽性の父親が子供を妊娠している女性の場合、胎児はRh陽性である可能性があります。これは、Rhの非相溶性および妊娠の合併症につながる可能性があります。
最初の妊娠は通常は影響を受けませんが、将来の妊娠は損なわれる可能性があります。
互換性が問題の原因となるのはいつですか?
時々、母親からの血液供給は、妊娠中に胎児の血液と混ざり合います。少量の母親の血液が胎児の血液と混じり合っていても、問題が生じる可能性があります。
血液は以下の結果として混ざる可能性があります:
- 胎盤は、配達中に子宮壁の壁から取り外される
- 妊娠中の出血
- ミルクの手動回転
- 中絶
- 子宮外妊娠
- 流産
- 秋、鈍的外傷、または侵襲的な出生前検査。
羊水穿刺や絨毛絨毛サンプリングなどの出生前検査では、赤ちゃんの潜在的なRh陽性の血液を自分自身と混合する危険性があるRh陰性の血液を持つ母親を置くことがあります。
これが起こると、Rh感作として知られる免疫応答が母親において起こり得る。
これは、母親が将来のRh陽性細胞を外来であると認識し、免疫系がそれらを攻撃することを意味する。
彼女の体は、彼女の胎児の血液を含む、Rh因子に対する将来の暴露と戦うための抗体を産生するであろう。これは胎児の赤血球が破壊される結果となります。
この抗体は、Rh陽性の血液針汚染またはRh陽性血液による輸血後に産生され得る。
赤血球を破壊する赤血球芽胎児
その結果、妊娠中の胎児赤血球芽球症として知られている赤血球破壊が起こる。
胎児の赤血球の破壊は急速になる可能性があります。結果として、胎児は十分な酸素を受けないであろう。病気や死亡の原因となることがあります。
貧血胎児の体は赤血球を急速に生成しようとします。これは、肝臓および脾臓の拡大をもたらし得る。さらに、これらの急速に生産された赤血球はしばしば未成熟である。彼らはまだ適切に機能することができません。
この状態が新生児に存在するとき、これは新生児の溶血性疾患と呼ばれる。赤血球を分解して排泄することができなくなることがあります。
結果として、赤血球の分解の副産物である高レベルのビリルビンが存在します。過剰循環ビリルビンは黄疸につながり、乳児は黄色で表示されます。
Rhの非相溶性が最も一般的な症状の原因ですが、それだけではありません。他の原因には、他の抗原系の非相溶性も含まれる。
白人の幼児は、アフリカ系アメリカ人の幼児よりも胎児発疹を発症する可能性が高い。 Rh感作が最初の妊娠中にすでに起こっていると、妊娠時のリスクも高くなります。
胎児とは異なる血液型を持つことは、新生児の胎児赤血球芽球症または溶血性貧血の原因ではないことに注意することが重要です。
症状
妊娠中に、胎児は特定の症状を示すことがあります。
これらには、
- 羊水穿刺で見られるビリルビンの存在下での黄色羊水
- 拡大した肝臓、脾臓、または心臓
- 妊娠中の超音波スキャンで検出可能な、腹部、肺、または頭皮における体液の蓄積。
この状態で生まれた新生児は、次のような症状を示すことがあります:
- 淡い肌
- 出生時または服用後24〜36時間以内に黄色の羊水、臍帯、皮膚または目
- 脾臓または肝臓の拡大
- 胎児の水疱、呼吸困難および全身の体液の蓄積によって特徴づけられる。
合併症
胎児が経験する合併症には以下が含まれます:
- 軽度から重度の貧血
- ビリルビン値の上昇
- 黄疸、または皮膚の黄変
- 肝臓および脾臓の拡大を伴った重度の貧血。
過度の体液は、心不全の結果として胎児の組織および器官に蓄積する可能性がある。これは胎児水腫と呼ばれ、生命を脅かす状態です。この状態の乳児は死産の可能性があります。
新生児の合併症には以下が含まれます:
- 重度の高レベルのビリルビン、黄疸
- 貧血
- 肝臓の拡大。
脳内にビリルビンが過剰に蓄積すると、発作、脳損傷、難聴、または死に至ることがあります。これはケルネテラス(kernicterus)と呼ばれる。
診断と治療
赤芽球胎児を診断するための最初のステップは、Rh不適合性および母体抗体力価があるかどうかを判断することです。
これは、第1妊娠時の抗体スクリーニング試験を用いて行われる。妊娠28週に繰り返すことがあります。父性Rh因子検査が推奨されるかもしれない。
状態を診断するには、特に妊娠中にRhの非相溶性があるかどうかを知ることが重要です。
胎児の検査には、超音波検査、羊水穿刺、胎児中大脳動脈血流測定、および胎児臍帯血検査が含まれる。
新生児では、溶血性貧血を検査するために血液検査を行うことができます。
これらには、以下の評価が含まれます:
- 血液型およびRh因子
- 赤血球数
- 抗体およびビリルビンレベル。
妊娠中の胎児赤血球芽球症の治療には、妊娠32〜37週の間の胎児の輸血および胎児の送達が含まれる。
この状態の新生児の治療選択肢には以下が含まれます:
- 輸血
- 静脈内の液体
- 呼吸困難の管理
- 静脈内免疫グロブリン(IVIG)の使用。
IVIG抗体療法の目標は、赤血球の破壊および循環するビリルビンのレベルを減少させることである。
交換輸血が必要な場合もあります。このタイプの輸血では、少量の新生児の血液を取り出して新鮮な血液と交換する必要があります。目標は赤血球の存在と数を増やし、ビリルビン値を下げることです。
防止
Rh感作は、女性が感作される前に、Rh免疫グロブリン(RhIg)とも呼ばれる、RhoGAMとも呼ばれる薬剤を投与することによって防止することができる。
この薬剤は、母親が抗体を発症するのを防ぎます。しかし、すでにRh感作を経験している女性にとっては有益ではありません。
Rh感作のリスクがある女性には、妊娠中および出産後の特定の時期にRhoGAMを投与することが推奨されます。
これらには、
- 妊娠28週目
- 納入から72時間後に、新生児がRh陽性であることが確認された場合
- 流産、流産、子宮外妊娠の72時間以内に
- 羊水穿刺または絨毛絨毛サンプリングのような侵襲的な出生前試験
- 膣出血後。
女性が妊娠40週を超える場合、RhoGAMを追加投与することを推奨することがあります。